PN：促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的长期疗效

婴儿痉挛征（ISS）是一种发生在1岁以下儿童中的年龄依赖性癫痫综合征，大多数受影响儿童的预后较差，可能发展为耐药性癫痫、发育迟缓和其他合并症，如自闭症谱系障碍。Pediatric Neurology杂志发表了一项研究，探讨ACTH治疗后可预测新发癫痫痉挛结局的预处理临床变量；并确定不良长期结局的风险因素。

回顾性研究了2018年4月-2021年5月在某儿童医院接受促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗的129名ISS患儿（47名女孩和82名男孩）。ISS被定义为早期临床癫痫性痉挛，伴有脑电图异常和认知缺陷。

这些患者首次接受ACTH和抗癫痫药物治疗，并至少完成6个月的随访。在注射促肾上腺皮质激素2周后评估对治疗的反应。

129例患者中，61例（47.3%）在ACTH治疗两周后有良好反应，50例（38.7%）ISS发病年龄小于6月龄。在单变量分析中，神经发育正常（P=0.018）、时间延迟小于1个月（P=0.026）、脑电图上没有心律失常的迹象（P=0.004）和血清钙水平≥2.50 mmol/L（P=0.035）与良好的反应显著相关。

中位随访时间23.3（6-56）个月。在最近一次随访中，71例（55%）患者没有癫痫发作。在反应良好组中，12名患者复发痉挛或癫痫发作，在无反应组中，22名患者无癫痫发作。

多变量分析用于确定可作为复发预测因素的自变量。该分析表明，神经发育、发病年龄、时间延迟、MRI扫描和EEG模式失去了预测价值，对ACTH治疗无反应是预测长期癫痫复发的自变量（(P < 0.001，HR=4.602，CI=2.252 -9.406）。

研究应用ACTH作为ISS治疗的主要干预措施。平均随访23个月后，71例（55%）患者完全没有癫痫发作。ACTH治疗的良好反应对长期癫痫发作结局具有显著的预测价值。血清Ca²⁺水平≥2.50 mmol/L与良好的反应和积极的长期结局显著相关。提示Ca²⁺在ACTH治疗ISS中可能起重要作用。

原文出处：

Yao Meng, Guifu Geng, et al, Long-Term Outcome of Adrenocorticotropic Hormone Therapy in Children With New-Onset Infantile Spasms, Pediatric Neurology, 2023, https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2023.02.009.