BMC Pediatrics：识别儿童系统性红斑狼疮患者的特异表型

儿童系统性红斑狼疮（J-SLE）是一种18岁前发病的多系统自身免疫性疾病，其特点是非典型表现频率更高，表现和发展更为严重。BMC Pediatrics杂志发表了一项研究，利用聚类分析从全国数据中识别J-SLE患者的不同临床表型，并比较各组之间的临床和实验室特征。研究使用无监督聚类分析确定了J-SLE的4个不同临床组。疾病活动程度评分最高的J-SLE组较少使用预防性低剂量阿司匹林。特征驱动的聚类分析使用常规临床数据识别了侵略性J-SLE疾病组。

这项横断面研究从埃及风湿病学院（ECR）SLE研究组的临床数据库中纳入根据2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）诊断的患者（≤16岁）。收集人口统计资料、临床特征、实验室特征和当前的治疗方法。每位患者在进行临床检查的当天抽取血液样本，并使用自动分析仪评估实验室检查结果。当前使用的药物包括糖皮质激素、抗疟疾药、环磷酰胺、咪唑硫嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和低剂量阿司匹林（LDA）。

使用K-means算法进行聚类分析以确定不同的临床表型。

结果纳入404例患者，355例（87.87%）为女性，平均诊断年龄为11.19岁，平均病程为2.3年。使用频率最高的免疫抑制剂为糖皮质激素（89.60%）、抗疟疾药（71.53%），其次为霉酚酸酯（36.39%）、环磷酰胺（26.73%）和咪唑硫嘌呤（29.45%），使用频率最低的为甲氨蝶呤（4.95%）和环孢素A（2.23%）。仅36例（8.91%）患者使用LDA处方。

研究确定了4种不同的患者亚群。第1组患者（n=103，25.5%）主要以皮肤粘膜和神经系统表现为特征。第2组患者（n=101，25.0%）更容易出现关节炎和肺部症状。第3组（n=71，17.6%）关节炎和狼疮性肾炎（LN）患病率最低，表明疾病严重程度较轻。第4类患者（n=129，31.9%）出现关节炎、血管炎和LN的频率最高。第1类和第4类患者的疾病活动程度评分最高，使用低剂量阿司匹林（LDA）的可能性较小。SLE损害指数在不同的集群间具有可比性。

研究使用聚类分析根据临床特征将J-SLE患者分为4组。各亚组患者的表型不同，疾病活动程度各异。LDA的使用似乎与疾病严重程度较轻有关。应进一步进行研究以确定其他队列之间的相似性。这种分析可以帮助临床医生准确地识别疾病亚型并制定个性化治疗方案。

原始出处：

Nevin Hammam, Tamer A Gheita, et al, Identifying distinct phenotypes of patients with juvenile systemic lupus erythematosus: results from a cluster analysis by the Egyptian college of rheumatology (ECR) study group, BMC Pediatrics, 2024, https://doi.org/10.1186/s12887-024-05137-8.