“身体大面积暗红斑”背后的真相竟然是…
2018-11-19 吴茅 王福斌 林慧君 特殊血液病分析100例
64岁男患者，身体大面积暗红斑，脱屑较多。肝脏有多发囊肿，脾脏无肿大，颈部、锁骨上和腋下有淋巴结肿大。经过相关检查，诊断为皮肤病致大量嗜酸性粒细胞反应性增多，这到底是怎么回事呢？
64岁男患者，身体大面积暗红斑，脱屑较多。肝脏有多发囊肿，脾脏无肿大，颈部、锁骨上和腋下有淋巴结肿大。经过相关检查，诊断为皮肤病致大量嗜酸性粒细胞反应性增多，这到底是怎么回事呢？
【简要病史】
患者，男，64岁，身体大面积暗红斑，脱屑较多。肝脏有多发囊肿，脾脏无肿大，颈部、锁骨上和腋下有淋巴结肿大。
【相关检查】
第一次血常规：WBC 13.6×109/L，Hb 132g/L；手工分类：N 16.8%，L 17.3%，E 60.3%，M 5.7%。第二次血常规：WBC 11.8×109/L，Hb 122g/L；手工分类：N 78.3%，L 14.7%，E 0.5%，M 7.5%。生化检查：尿常规蛋白质：弱阳性，尿β2微球蛋白8.4mg/L，尿微量白蛋白82mg/L，尿液总蛋白273mg/L，尿 N-乙酰-B-D-氨基葡萄糖苷酶 （urine N-acetylbeta-D-glucosamidase，NAG）38U/L，尿微量白蛋白/Crea 100.1mg/g，NAG/Crea 46.4U/g。TP 58.6g/L，ALB 33.3g/L，前白蛋白129mg/L，LDH 682U/L，a-羟丁酸脱氢酶 （HBDH）442U/L，GLU 6.23mmol/L，HDL 0.86mmol/L，APOA1 0.90mmol/L，同型半胱氨酸21.1μmol/L，补体C4 0.5g/L，β2微球蛋白3.1mg/L，Fe 10μmol/L，未饱和铁结合力15.2μmol/L，总铁结合力25.2，转铁蛋白1.3g/L，PCT 0.074ng/m l，IgE 753.1 IU/m l。
骨髓常规检查：有核细胞量稍多，粒细胞系增生明显活跃，以中幼粒细胞及其以下阶段细胞增生为主，未见原始细胞增多及明显病态造血现象，其中嗜酸性粒细胞比例偏高，占31%，嗜酸性中、幼晚粒细胞稍易见。
基因检测：未检测到克隆性TCR基因重排。未检测到PDGFRA、PDGFRB和FGFR1基因重排，综合考虑诊断为嗜酸性粒细胞反应性增多。
【典型图片】
骨髓片
图2-5 骨髓增生活跃，×100
图2-6 嗜酸性粒细胞增多，×1000
图2-7 嗜酸性粒细胞增多，×1000
图2-8 嗜酸性粒细胞增多，×1000
【讨论】
甲：从病例资料来看，皮肤红斑，脱屑，可能有变态反应性原发病基础，像反应性增多，考虑嗜酸性粒细胞反应性增高，须与慢性嗜酸性粒细胞白血病 （chronic eosinophilic leukaemia，CEL）、嗜酸性粒细胞增多综合征 （hypereosmophilicsyn-dromes，HES）鉴别诊断，CEL骨髓未伴有原始粒细胞增多可能性较少，HES需排除原发病。
乙：嗜酸性幼稚细胞较多，分片的比例很重要。临床资料没有患者发病的起始症状、持续时间、体温等。所以不能除外嗜酸性粒细胞白血病 （慢性）。
【分析】
患者身上大面积暗红斑，脱屑较多，第一次血常规：WBC 13.6×109/L，Hb 132g/L；手工分类：嗜酸性粒细胞60.3%，第二次血常规：WBC 11.8×109/L，Hb 122g/L；手工分类：嗜酸性粒细胞0.5%，IgE增高。骨髓常规：有核细胞量稍多，粒细胞系增生明显活跃，以中幼粒细胞及其以下阶段增生为主，未见原始细胞增多及明显病态造血现象；其中嗜酸性粒细胞比例偏高，占31%，嗜酸性中、晚幼粒细胞易见，未检测到克隆性TCR基因、PDGFRA、PDGFRB和FGFR1基因重排。
嗜酸性粒细胞增多症诊断的主要依据是多次的血常规检查及嗜酸性粒细胞绝对计数，外周血嗜酸性粒细胞分类超过4%或绝对值超过0.45×109/L。根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度：嗜酸粒细胞（0.4～1.5）×109/L；中度：嗜酸粒细胞 （1.5～5）×109/L；重度：嗜酸粒细胞＞5×109/L。病因以寄生虫感染和变态反应性疾病最为常见，还可见于剥脱性皮炎等皮肤病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、血液病、肺嗜酸细胞增多症等呼吸道疾病、类风湿关节炎等结缔组织病和特发性高嗜酸性粒细胞综合征等。IHES必须有外周血嗜酸性粒细胞＞1.5×109/L，并持续6个月以上 （或出现症状6个月内死亡），原因不明，伴器官受累。本病例可予排除。
【诊断】
皮肤病致大量嗜酸性粒细胞反应性增多。
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