颞部、颧部、眶周疼痛多次治疗未愈 病灶根源在哪里？

女59岁，首发症状为右侧颞部、颧部、眶周疼痛，后经多次治疗都未根除病灶，那么病灶的根源是什么呢？入院后，医生又是如何诊断并给予治疗的呢？

患者，女性，59岁。2008年1月28日入院。患者入院前2个月余无明显诱因出现右侧颞部、颧部、眶周疼痛，为阵发性胀痛，每次持续数十分钟，每天发作数次，伴右眼胀痛，恶心呕吐，休息后无缓解。当时就诊于当地医院，查头颅CT示：第六脑室形成，余未见异常，未明确诊断，给予对症治疗（具体不详），症状未见缓解。10天后就诊于当地医科大学附属医院，查头颅MRI示：头颅未见异常，右侧上颌窦炎，右侧下鼻甲肥厚；测眼压正常；诊断为“鼻窦炎：眶上神经痛”，给予维生素B1、甲钴胺、谷维素口服治疗后症状改善不明显。2007年12月14日就诊于北京某医院，诊断为“右侧颞神经痛”，给予“脑安胶囊、天舒胶囊”口服治疗3周后疼痛有所缓解，此后一直服药控制病情。入院前2周上述症状明显加重，头痛范围扩大，同时出现右侧面部、右侧上牙槽周疼痛，疼痛剧烈、难以忍受，持续不缓解，伴右侧眼睑下垂，右眼内收、上视、下视受限，复视，畏光，张口受限，右耳听力减退。遂又就诊于当地某解放军医院，行脑血管DSA检查示：右侧颈内动脉颅内段局部变窄变细，诊断为“右侧动眼神经麻痹；疑似颅内动脉瘤”，给予口服罗通定、尼莫地平、硝苯地平，静点甘露醇、氨基己酸治疗后症状无缓解。入院前1天出现发热，体温达38℃。病程中无头晕、抽搐、视力减退、意识障碍、饮水呛咳、肢体麻木无力等。否认近期牙痛、头面部疖肿及感染，否认流脓涕、感冒，入院前未给予抗感染治疗。患病以来精神、饮食差，大小便正常，体重无明显减轻。

既往史：既往体健。否认结核病史。否认糖尿病、高血压病、冠心病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症等病史。对青霉素过敏。否认头部外伤、手术史。

入院查体：体温37.3℃，脉搏88次／分，呼吸16次／分，血压130／80mmHg。右侧头面部触痛明显，局部无红肿。外耳道无脓性分泌物，乳突无压痛。鼻腔无阻塞，无分泌物，右侧上颌窦压痛。眼睑无水肿，巩膜无黄染，右眼球结膜充血。口唇红润，无发绀，口腔无溃疡，未见明显牙周感染，咽不红，扁桃体无肿大。心肺腹部检查未查及异常。神经系统检查：神志清楚，定向力、理解力、判断力、记忆力、计算力正常。无失语。情感正常。视力、视野粗测正常，眼底无明显异常。右眼睑下垂，遮挡角膜时钟位8～4点，右眼球结膜充血，左侧瞳孔较右侧略增大，双侧对光反射灵敏。右眼内收、上视、下视受限，内收受限明显（露白3mm），以上各方向复视。右侧眼稍向外突。左眼球活动正常。张口下颌无偏斜。右侧面部痛觉过敏。角膜反射存在。无眼震。额纹对称，闭眼对称有力，左侧鼻唇沟稍浅，示齿口角无偏斜，鼓腮对称有力。粗测右耳听力减退。发音正常，无构音障碍，软腭抬举正常，悬雍垂居中，咽反射正常。伸舌不偏，无舌肌萎缩及舌肌纤颤。四肢肌肉无萎缩，四肢肌力5级，肌张力正常。指鼻试验：稳准，轮替试验：无笨拙，跟膝胫试验：稳准，闭目难立征（－）。右侧偏身痛觉减退。腹壁反射正常。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射（＋＋）。双侧掌颌反射、Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征（－）。颈软，无抵抗，Kernig征、Brudzinski征（－）。自主神经检查正常。

入院前影像学检查：2007年12月1日头颅CT平扫：未见明显异常。2007年12月12日头颅MRI平扫：①颅内未见明显异常；②右侧上颌窦炎。2007年12月13日鼻窦平片：右侧上颌窦炎。2007年12月13日鼻窦冠状位CT平扫：右侧上颌窦炎，右侧下鼻甲肥大。2008年1月15日脑血管DSA：右侧颈内动脉颅内段局部变窄，远端显影差。2008年1月16日头颅MRI平扫：右侧上颌窦、双侧蝶窦、右侧海绵窦片状长T2信号。

化验检查：2008年1月29日血常规：白细胞12.33×109／L，中性粒细胞79.9%，淋巴细胞14.42%。尿常规正常。肝功、肾功、血脂正常。C反应蛋白133mg／L，血沉95mm／h。CEA、AFP、CA199、CA125正常。2008年1月31日腰穿：初压110mmH2O，末压50mmH2O。脑脊液常规：脑脊液无色透明，潘氏试验弱阳性（±），细胞总数41×106／L，白细胞数41×106／L，淋巴细胞98%，单核细胞2%。脑脊液生化：糖3.3mmol／L，氯126mmol／L，蛋白质0.27g／L。脑脊液涂片抗酸染色：未查见抗酸杆菌；脑脊液普通细菌涂片及染色：未查见细菌；脑脊液涂片查新型隐球菌：未查见新型隐球菌。脑脊液细胞学检查：可见少量淋巴细胞，未见恶性肿瘤细胞。脑脊液免疫学检查：未见寡克隆区带，脑脊液髓鞘碱性蛋白8.91nmol／L，血IgG 12﹒15mg／ml，脑脊液IgG 0﹒0173mg／ml，血ALB 29﹒56mg／ml，脑脊液ALB 0﹒29955mg／ml。IgG‐24小时合成率16.128mg／24h。2008年1月31日血常规：白细胞6.35×109／L，中性粒细胞62.2%。空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白正常。抗核抗体、结核抗体阴性。2008年2月3日血常规：白细胞6.06×109／L，中性粒细胞46.2%。C反应蛋白7.0mg／L。血沉82mm／h。肝功：谷丙转氨酶66.5U／L，余项正常。2008年2月10日血常规：白细胞6.04×109／L，中性粒细胞55.2%。血沉35mm／h。2008年2月19日血常规：白细胞7.19×109／L，中性粒细胞53.2%。肝功正常。血沉25mm／h。

影像学检查：2008年1月31日头颅MRI增强扫描：右侧海绵窦、右侧颞下窝、右侧翼腭窝区软组织呈明显不均匀强化，右侧上颌窦、双侧蝶窦、筛窦黏膜增厚，明显强化，考虑右侧海绵窦、右侧颞下窝、右侧翼腭窝区、多组鼻窦炎症（图4.6‐1）。2008年2月1日鼻窦CT平扫：①双侧蝶窦炎症，窦腔上壁骨缺损，右侧鞍结节、枕骨鞍骨结构差，右侧眶上裂扩大；②右侧上颌窦炎症。2008年2月13日鼻窦CT增强扫描：右侧上颌窦、双侧蝶窦炎症，累及右侧视神经管和右侧颅底。2008年2月27日头颅MRI增强扫描：右侧海绵窦、右侧颞下窝、右侧翼腭窝、右侧上颌窦、双侧蝶窦、筛窦炎症，较前明显吸收。

诊断：急性全组鼻窦炎并海绵窦炎，右侧颞下窝、翼腭窝炎，急性右侧中耳炎，右耳混合性耳聋。

1﹒抗感染治疗 盐酸莫西沙星氯化钠注射液250ml、静脉点滴、1次／日×15天（2个疗程）；替硝唑注射液0.4g、静脉点滴、1次／日×15天。

2﹒营养神经治疗 维生素B1注射液0.1g、肌内注射、1次／日×31天；甲钴胺注射液0.5mg、肌内注射、1次／日×31天。

3﹒未使用激素。

转归：经过以上综合治疗后体温迅速恢复正常，头痛较快缓解，眼肌麻痹症状、体征基本消失，血常规、C反应蛋白、血沉恢复正常，复查头颅MRI增强扫描炎症较前明显吸收，临床治愈。患者拒绝行右侧上颌窦或蝶窦穿刺引流、细菌培养及黏膜活检。2008年2月28日出院，随访12个月，未复发。

此患者首发症状为右侧颞部、颧部、眶周疼痛，10天后查头颅MRI、鼻窦平片、鼻窦CT平扫发现右侧上颌窦炎，右侧下鼻甲肥大，但一直未给予抗感染等治疗。1个多月后上述症状明显加重，头痛范围扩大，同时出现右侧面部、右侧上牙槽周疼痛，疼痛剧烈、难以忍受，持续不缓解，伴右侧眼睑下垂，右眼内收、上视、下视受限，复视，畏光，张口受限，右耳听力减退。入院前1天出现发热，体温高达38℃。入我院后查血常规：白细胞12.33×109／L，中性粒细胞79.9%，C反应蛋白133mg／L，血沉95mm／h。复查头颅MRI平扫发现右侧上颌窦、双侧蝶窦、右侧海绵窦片状长T2信号，查头颅MRI增强发现右侧海绵窦、右侧颞下窝、右侧翼腭窝区软组织呈明显不均匀强化，右侧上颌窦、双侧蝶窦、筛窦黏膜增厚，明显强化。入院后立即给予广谱抗生素抗感染治疗，未使用激素，3天后体温即明显下降，10天后体温正常，出院时上述症状、体征基本消失，复查血常规、C反应蛋白、血沉恢复正常，复查头颅MRI增强扫描见右侧海绵窦、右侧颞下窝、右侧翼腭窝、右侧上颌窦、双侧蝶窦、筛窦炎症较前明显吸收。随访12个月无复发。

上颌窦在上颌体内，窦顶为眶下壁；底为上颌骨牙槽突，与第1、2磨牙及第2前磨牙紧邻；前壁的凹陷处为尖牙窝，骨质最薄；内侧壁及鼻腔外侧壁，借上颌窦裂孔通中鼻道。筛窦呈蜂窝状，位于筛骨迷路内，分前、中、后筛窦，前中筛窦开口于中鼻道，后筛窦开口于上鼻道。蝶窦居蝶骨体内，被内板隔为左右两腔，向前开口于蝶筛隐窝（上鼻甲后上方与蝶骨之间的间隙）。颞下窝是上颌体和颧骨后方的不规则间隙，窝前壁为上颌骨和颧骨，内侧壁为翼突外侧板，外侧壁为下颌支；翼腭窝是上颌体、蝶骨翼突和腭骨之间的狭窄间隙，深藏于颞下窝内侧。眼眶内侧壁最薄，与筛窦和鼻腔相邻，眼眶下壁为上颌窦，眼眶下壁和外侧壁交界处后分，有眶下裂向后通颞下窝和翼腭窝。中鼻甲后方有蝶腭孔，通向翼腭窝。

海绵窦位于蝶鞍两侧，为两层硬脑膜间的不规则腔隙，腔隙内有许多结缔组织小梁，两侧海绵窦借横支相连；海绵窦内侧壁为蝶窦。窦腔内侧壁有颈内动脉和展神经通过，在窦的外侧壁内有动眼神经、滑车神经、三叉神经的分支眼神经和上颌神经通过。海绵窦与周围静脉有广泛的交通和联系。海绵窦向前借眼静脉与面静脉交通，向下经卵圆孔的小静脉与翼静脉丛相通，因而面部感染可经上述交通静脉蔓延至海绵窦，引起海绵窦炎症和血栓形成，继而累及经过海绵窦的神经，出现一系列的相应症状、体征。

由以上解剖特点可见，上颌骨牙、鼻腔、鼻窦直接或间接连通、关系紧密。海绵窦炎症与上述结构包括面部软组织炎症均密切相关。综合患者临床表现及解剖学特点，考虑为右侧上颌窦炎蔓延至多组鼻窦炎，合并右侧海绵窦、右侧颞下窝、右侧翼腭窝炎。患者最初感染源不详，因合并急性右侧中耳炎、右耳混合性耳聋，推测可能为上呼吸道感染致右侧上颌窦炎，因为未及时给予有效的抗感染治疗，炎症向其余鼻窦和右侧颞下窝、右侧翼腭窝蔓延，最终引起海绵窦炎（右侧为重）。尽管入院后口腔检查未见明显牙周感染，但也不能完全除外为右侧上颌骨牙槽牙感染蔓延所致。

本病需要与海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘、颈内动脉瘤、颅底及眶内肿瘤、糖尿病周围神经病、重症肌无力、眼肌麻痹性偏头痛等多种疾病鉴别。由于多项辅助检查可除外以上多种疾病，因此主要需要与痛性眼肌麻痹综合征相鉴别。痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa‐Hunt综合征（THS），以头痛和脑神经麻痹为主要临床表现，本病病因一般认为是海绵窦及其附近的非特异性炎症，可能是免疫反应性疾病。1954年Tolsa首次报道1例具有剧烈眼眶周围疼痛，同时伴有同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者，脑血管造影显示颈动脉末端及虹吸部狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt又报道6例相似病例，均表现一侧眼眶周围痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，临床症状需数月或数年内缓解或复发，脑血管造影未发现海绵窦异常，经肾上腺皮质激素治疗完全恢复。痛性眼肌麻痹综合征临床诊断标准：①急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性疼痛；②以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害为主，可合并第Ⅴ脑神经第一支、第二支及视神经损害，有或无瞳孔改变；③症状可持续数天、数周，可自然缓解，但可遗留神经功能缺损，也可间隔数月、数年复发；④糖皮质激素治疗有效；⑤除外海绵窦附近病变。

从痛性眼肌麻痹综合征临床诊断标准可以看出，本病例临床特点与痛性眼肌麻痹综合征非常相似。因本病例头颅影像学检查除发现海绵窦炎症（右侧为著），同时发现右侧颞下窝、右侧翼腭窝、右侧上颌窦、双侧蝶窦和筛窦炎症，因此直接诊断为急性鼻窦、右侧颞下窝、翼腭窝及海绵窦炎。患者未使用激素，仅给予抗感染治疗即临床痊愈，也支持海绵窦及附近感染性病变所致。但是否也可使用痛性眼肌麻痹综合征的概括诊断，有待进一步研究。遗憾的是，本病例未能获得上颌窦或蝶窦引流液细菌培养及黏膜活检结果。此外，进一步长时间跟踪随访也有重要意义。