浅表 CD34 阳性纤维母细胞性肿瘤的临床病理特点

2022年10月，哈佛医学院病理学系William J. Anderson博士为第一作者，在病理学顶尖期刊《American Journal of Surgical Pathology》（IF值为6.298分）上发表题为

“Superficial CD34-Positive Fibroblastic Tumor：

A Clinicopathologic, Immunohistochemical,and Molecular Study of 59 Cases”

的研究型文章，通过对收集病例的分析，详尽总结了SCPFT的临床病理学特点及分子遗传学改变。甘肃省人民医院病理科陈旭医生对这篇文献要点进行了编译，供大家参考。

甘肃省人民医院病理科

主治医师  陈旭

• 患病男女比例相当，年龄从14岁到85岁不等（中位年龄：42岁）。

• 通常表现为皮下组织内、筋膜上长期存在的无痛性肿块，与肌肉组织无粘连，偶尔也有毗邻或局灶性累及筋膜（13%）。病史常在 1 年以上，有的可达十年，无特殊全身表现。
• 好发于下肢（73%），其中大部分发生在大腿（42%）。偶尔发生于上肢（8%）、背部（7%）和锁骨上区域（3%）。极少发生于颈部、胸部、腋窝、腹壁和乳房。乳房SCPFT可伴发对侧乳房的叶状肿瘤。
• 部分患者在首次切除时切缘呈阳性，有个别患者复发或发生远处转移。

1、肿瘤中位大小为3.0cm（范围：1.0~9.0cm）。大体上，大多数肿瘤边界清楚，有纯褐色/米褐色的切面（图1），没有坏死。

图1. SCPFT的大体特征。总体而言，SCPFT是典型的皮下肿块，切面为棕灰色/白色。有时可以发现出血的区域，但没有坏死。

2、显微镜下，肿瘤在低倍镜下呈局限性分布，常伴有周围淋巴细胞聚集（图2）。在高倍镜下，可见浸润性生长的区域。肿瘤由纺锤形和多形性细胞组成，胞质通常为嗜酸性，可呈“玻璃样”（图3）。

图2. 在低倍镜下，SCPFT通常表现为界限清晰的肿块，内含实性细胞，可见外周淋巴细胞聚集。

图3. 肿瘤细胞有多形性的细胞核和明显的“玻璃状”细胞质。

3、所有细胞均具有明显的核多形性，常伴有深染、一个或多个明显的核仁、假包涵体，以及多核。虽然多形性细胞通常很丰富，但在个别病例中，它们分散在主要的成纤维细胞梭形细胞群中。在一部分病例（19%）中，可见颗粒细胞变化，通常是小簇细胞（图4A）。

组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润非常常见（图4B），还有含铁血黄素沉积灶，间质主要是纤维状的，粘液样区域非常少见。偶尔会出现细胞质呈脂化/空泡化的细胞（图5A）。个别肿瘤包含化生骨（图5B）。

图4. （A）19%的SCPFT中存在颗粒细胞改变。（B）组织细胞、淋巴细胞和浆细胞的浸润是常见的。

图7. 转移性SCPFT累及区域淋巴结。该肿瘤在形态学上与原发性SCPFT相似，且有丝分裂活性非常低。

图8. CADM3在SCPFT中的表达。（A）在低倍镜下，SCPFT为典型的弥漫性阳性表达，与周围阴性染色的间质界限分明。（B）在肿瘤细胞的胞浆中呈弥漫强阳性表达。

图11. SCPFT中WT1的表达。（A）WT1在52%的SCD34FT中呈弥漫性阳性。（B）当呈阳性时，WT1清晰地显示了肿瘤细胞的细胞核。

图12. 18例PRDM10重排的患者中，7例最初分类为未分化多形性肉瘤或脂肪肉瘤，11例分类为SCPFT。所有发生PRDM10重排的肿瘤均表达CADM3。图片源自于Modern Pathology (2022) 35:767–776; https://doi.org/10.1038/s41379-021-00991-8

图17. MIFS组织学特点。（A）从具有明显核仁（箭头）的轻度增大的泡状核、胞浆丰富的肿瘤细胞，到具有病毒细胞样核仁的大细胞。肿瘤细胞的特点包括（B）神经节样细胞，胞浆丰富、大泡状核，具有病毒细胞样核仁，（C）上皮样肿瘤细胞，伴增大、轮廓不规则的细胞核、模糊的异染色质和（D）非典型假成脂细胞，胞浆可见明显膨胀的粘蛋白液泡。图片源自于Am J Surg Pathol 2014;38:1–12。