为什么夫妻正常却生出了“蚕豆病”宝宝？

医学指导：佛山市南海区第五人民医院检验科文控组长副主任技师 魏琼

今天，我们检验科咨询窗口有对夫妇，很不惑地问：“我们夫妻在你们医院这做了孕前做了蚕豆病筛查的，你们也没说我们有问题的，怎么我儿子一出生验出蚕豆病？”

蚕豆病是怎样的一种病？这对正常的夫妇是怎么生出蚕豆病儿的？

蚕豆病是一种遗传性疾病，致病基因位于X染色体上，属于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD酶）缺乏症中的其中一个类型，主要表现是患者在吃了蚕豆之后会引起溶血性贫血，严重时会导致生命危险的一种家族遗传病。

蚕豆病在民间有蚕豆病传男不传女的说法，这是不科学的。蚕豆病有交叉传染的特性，即母亲主要传染给儿子，父亲主要传染给女儿。如果母亲是纯合子患者，父亲正常的话，儿子一定会携带蚕豆病的致病基因，而女儿则有百分之五十的机会携带蚕豆病致病基因。如果父亲是蚕豆病患者，母亲正常的话，儿子一定是正常的，而女儿一定会是蚕豆病致病基因的携带者。

如果母亲是杂合子，而父亲正常的话，儿子就有百分之五十的机会患病，百分之五十的机会是正常的，女儿有百分之五十的机会携带蚕豆病致病基因。因此可以看出，蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传，不存在传男不传女的遗传规律。儿子患病，肯定是从母亲那里遗传到的，而女儿患病，则可能是从父亲或母亲任何一方遗传而来，还可能是父母方法遗传而来。

前来咨询的这对夫妇，显然是母亲是杂合子（也就是携带者），父亲是正常的情况，然后母亲把带有G6PD缺乏的X基因传给了他的儿子，所以产生了蚕豆病儿。

那既然是遗传病，蚕豆病到底可不可怕呢？

蚕豆病虽然是一种遗传病，但是并不可怕，现在新生儿出生后都有做相关的筛查。如果检查出有蚕豆病的话，注意不要吃蚕豆或蚕豆制品，不要服用珍珠末、金银花、牛黄、熊胆、保婴丹等中药，也不能使用可能会引起溶血的药物，还要注意衣柜里不能放樟脑丸，药物奈也可能会引起溶血。只要避免这些＂导火线＂，蚕豆病也是对我们的正常生活没任何影响的。

经过我们的这一番解释，这对夫妇眉头解锁，微微一笑，原来蚕豆病宝宝不是不健康的，紧紧裹着怀里的小宝贝回家了！事实再一次证明优生优育，做好孕产期的检查很关键，希望每对夫妻都生出健康宝宝。