病例一则：骨巨细胞瘤放化疗均不敏感 怎么办？
2018-02-23 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
：患者，女，35岁，主因右腕关节疼痛4个月入院。患者4个月前无明显诱因出现右腕关节疼痛，活动时明显，无活动受限，无肿胀、发热，于当地医院摄片示“右桡骨远端溶骨破坏”，为求进一步诊治收入院。
（1）病例介绍
：患者，女，35岁，主因右腕关节疼痛4个月入院。患者4个月前无明显诱因出现右腕关节疼痛，活动时明显，无活动受限，无肿胀、发热，于当地医院摄片示“右桡骨远端溶骨破坏”，为求进一步诊治收入院。
图39‐1 X 线片（正侧位）表现
入院查体：右腕关节外观正常，局部无肿胀，桡骨茎突可及压痛，皮肤颜色及皮温正常，右上肢感觉和肌力正常，右腕关节及各手指活动均不受限。全身情况正常，无发热。
影像学检查：X 线片（图39‐1）及CT（图39‐2）表现为右桡骨远端溶骨性骨破坏，其内密度尚均匀，边界尚清，皮质变薄并稍膨胀，未见骨膜反应及软组织肿块，增强CT 可见病灶明显强化。全身骨扫描（99m Tc‐MDP）（图39‐3）显示为右桡骨远端异常放射性浓聚、全身其他部位未见异常放射性浓聚。
图39‐2 CT 表现，分别为轴位骨窗、软组织增强窗、冠状位骨窗
图39‐3 全身骨扫描（99m Tc‐MDP）表现
术前经穿刺活检，病理诊断为骨巨细胞瘤（图39‐4）。
图39‐4 穿刺活检病理镜下表现
完善各项术前准备后，于臂丛及静脉全麻下行肿瘤段切除、对侧髂骨取骨融合、钢板螺丝钉内固定术。患者取平卧位，于止血带下操作；行右腕背侧弧形切口、自右前臂背侧中下1／3 至第3 掌骨背侧，逐层切开皮肤、皮下组织，并向两侧掀起筋膜瓣，向近端显露至桡骨下段至截骨水平以近，向远端显露至第3 掌骨；于距桡骨远端关节面5cm 处截断桡骨，再于远端切断腕关节囊以完成肿瘤切除；以同样长度自体髂骨骨块植入骨缺损处，将舟骨、月骨、三角骨等近排腕骨的近端关节软骨去除并打磨成与所植髂骨骨块适配的形状，再以加压钢板螺钉固定桡骨干远端、髂骨、近排腕骨和第3 掌骨，保持腕背伸15°～20°，固定妥当后再以髂骨骨松质粒植于髂骨骨块与自体骨结合处。术毕放置负压引流管，逐层关闭伤口，并以前臂掌侧石膏托外固定（图39‐5）。
图39‐5 肿瘤段切除、对侧髂骨取骨融合、钢板螺丝钉内固定术，术后X 线片（正侧位）表现
术后病理诊断为骨巨细胞瘤（图39‐6）。
术后常规应用抗生素7天，24小时引流＜20ml 后拔除引流管，术后两周伤口一期愈合。术后患者定期复查，前臂旋转功能良好（图39‐7），MSTS 评分为27分，可正常生活、工作。
图39‐6 术后大体病理剖面观和镜下表现
图39‐7 术后双侧前臂旋转功能对比
术后复查3个月时融合远端完全愈合，而融合近端未愈合并出现间隙（图39‐8），至术后21个月因融合近端未愈合（图39‐9）再入院，于臂丛及静脉全麻下行切开、对侧髂骨取骨植骨、钢板螺丝钉再固定术。以原切口进入并显露融合近端，术中见桡骨干远端与髂骨植骨端有微动，周围有大量骨痂包绕（图39‐10），取出桡骨侧螺钉，去除不愈合端的纤维肉芽组织，将桡骨干与髂骨骨块拉近并接触，再以螺钉固定牢靠，取自体髂骨骨松质条植于接触端周围。术毕放置负压引流管，逐层关闭伤口，并以前臂U 形石膏托外固定（图39‐11）。
图39‐8 术后3个月X 线片（正侧位）表现
图39‐9 术后21个月X 线片（正侧位）表现
图39‐10 二次手术（切开、对侧髂骨取骨植骨、钢板螺丝钉再固定术）术中所见
图39‐11 二次手术（切开、对侧髂骨取骨植骨、钢板螺丝钉再固定术）术后X 线片表现
二次术后仍常规应用抗生素7天，24小时引流＜20ml 后拔除引流管，术后两周伤口一期愈合。至二次术后4个月融合近端完全骨愈合（图39‐12）。
（2）专家分析
：桡骨远端作为腕关节的重要组成部分，是骨肿瘤发生较少的部位，常见肿瘤包括骨巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤等，对于骨巨细胞瘤CampanacciⅢ级和恶性肿瘤，单纯应用囊内刮除复发率较高，应采用更安全的手术方式即肿瘤段的切除，但其由于肿瘤切除而造成的缺失却对腕关节的功能甚至前臂的旋转造成严重影响，因此桡骨远端肿瘤切除后的重建方式和功能就成了世界各国外科医师讨论的焦点。从近半个世纪的经验来看，重建方式大体可以分为两大类，即关节融合术和关节成形术。
图39‐12 二次手术术后4个月X 线片（正侧位）表现
经典的腕关节融合术的主要适应证包括创伤性关节炎、退行性关节炎、风湿性关节炎、腕关节疼痛、感染、创伤或肿瘤造成的腕关节破坏和骨缺损，还包括腕关节成形术失败。禁忌证则是桡骨远端骨骺未闭合。对于桡骨远端肿瘤切除术后缺乏关节囊和韧带支持，或是对腕关节稳定有较高要求的患者，同样也可应用关节融合术。融合位置通常为背伸10°～20°，手术切口通常为背侧弧形切口，固定材料常用AO 腕关节融合加压滑动钢板、重建钢板或普通加压滑动钢板。钢板应跨越桡骨骨干、植骨重建材料、近排腕骨和第2 或3 掌骨。根据重建材料的不同又分为以下几种：自体腓骨近端（带血管蒂或不带血管蒂）、自体髂嵴骨块、自体胫骨骨块、自体同侧尺骨（尺骨中置或尺骨移位），目前自体胫骨骨块和自体同侧尺骨现在已经很少被采用。腕关节融合术以腕关节活动损失的代价提供了腕关节的稳定和无痛，但由于保留了腕骨间关节，理论上还可以有一些背伸和掌屈，为缺少关节成形条件的患者提供了稳定而又有用的腕关节功能。其缺点主要是腕关节活动功能的损失和骨愈合方面的相关并发症如延迟愈合、不愈合、疲劳或应力骨折。
关节成形术的实施需有3个前提条件：①腕关节的软组织支持结构相对完整，包括关节囊、韧带、肌腱等，以保证术后关节的稳定；②替代材料的关节面应该与宿主关节面适配良好，以防止术后关节退行性变和出现相关症状；③术后应保留关节有相当的功能活动，应与术前的功能相当。如果这三个前提条件有任意一个不能满足，就应该考虑行关节融合术。同样根据重建材料的不同，可分为以下几种：自体腓骨（带血管蒂或不带血管蒂）、自体髂骨、异体骨、人工假体。关节成形术的优势在于其最大程度地恢复了腕关节的形态和功能，而且如果关节成形失败，还可以用关节部分融合和全关节融合来补救。但由于实施的条件所限，需要掌握严格的适应证。缺点则是术后几乎不可避免的关节退行性改变所造成的不稳定、畸形和疼痛。
（3）诊断要点
：骨巨细胞瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。骨巨细胞瘤多见于骨骺闭合后的青壮年，尤其是20～40岁，多为单发，好发部位为四肢长骨的骨端，常见部位在长骨依次为股骨远端、胫骨近端、桡骨远端、肱骨近端、股骨近端、胫骨远端、腓骨近端，在扁平骨依次为骶骨、脊柱和骨盆；临床多表现为缓慢开始、进行性加重的疼痛，可持续数月至数年。影像学特点骨端的溶骨性骨破坏，呈地图样改变，偏心生长，其横径一般不小于纵径，边缘较清楚，少见硬化缘，可有膨胀和骨皮质变薄，侵袭性较强者可出现软组织包块，但一般没有骨膜反应；CT 可更为清晰的显示肿瘤内的情况，为实性和液性成分相混杂，CT 值接近肌肉，增强后强化明显；MRI 影像为T 1中低信号、T 2高信号，可显示髓腔病变范围和软组织肿块情况。
该患者为中年女性，病变位于桡骨远端，均符合骨巨细胞瘤的临床特点。影像学表现为右桡骨远端溶骨性骨破坏，其内密度尚均匀，边界尚清，皮质变薄并稍膨胀，未见骨膜反应及软组织肿块，这些征象均符合良性侵袭性骨肿瘤的影像学表现；增强CT 中病灶明显强化也是其特点之一。再结合临床资料，骨巨细胞瘤为第一诊断。
大多数骨巨细胞瘤依靠临床和影像学特点即可诊断，病理检查多为验证或确定临床诊断。治疗前的病理活检是必要的，常用的活检方法为穿刺活检和切开活检。穿刺活检损伤小，周围组织污染范围小，操作简单，是临床最常用的活检手段。本例患者的穿刺活检病理结果支持骨巨细胞瘤的诊断，结合临床和影像表现即可确诊。
（4）治疗原则
：骨巨细胞瘤为良性侵袭性肿瘤，对放化疗均不敏感，外科手术为其最主要的治疗手段。一般来说，Campanacci 分级Ⅰ级和Ⅱ级的骨巨细胞瘤采用有辅助手段如乙醇、苯酚、液氮等的扩大刮除为常用手术方式，而对于Ⅲ级的骨巨细胞瘤则常采取边缘或广泛的肿瘤段切除为主要手术方式。
桡骨远端为骨巨细胞瘤第三好发部位，常见的肿瘤还有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等。对于Campanacci Ⅲ级的骨巨细胞瘤和恶性肿瘤来说，肿瘤段的切除是唯一能达到广泛切除边界的保肢手术方式，重建则有赖于关节受侵的情况和重建材料的选择，前已述及。我院常采用的方法为取自体髂骨骨块行腕关节融合。此种方法适用于重建长度较短的病例，通常为4～7cm。
（5）随诊结果
：术后34个月肿瘤无复发及转移，术后3个月融合远端骨愈合，融合近端骨不愈合，二次术后4个月骨愈合。患侧握力为健侧的80%（图39‐13）。
（6）经验教训
1）桡骨远端骨巨细胞瘤Campanacci Ⅲ级和部分CampanacciⅡ级由于刮除的不彻底性，应选择肿瘤段的切除，才能达成较好的外科边界，降低复发率。
2）腕关节成形只有在达到3个条件才可实施：①腕关节的软组织支持结构相对完整；②替代材料的关节面应该与宿主关节面适配良好；③术后应保留关节有相当的功能活动。而肿瘤造成的桡骨远端缺损往往由于保留的腕关节正常软组织支持结构较少而无法实施关节成型，故常选择关节融合，尽管损失了腕关节的活动功能，但却保证了腕关节的稳定而有用。重建材料的选取多种多样，取髂骨融合的好处在于其三侧皮质并且有较为丰富的骨松质，比较腓骨和异体骨有良好的骨愈合率。
3）选用坚强的内固定，固定范围应包括桡骨骨干、髂骨植骨块、腕骨和第3 掌骨，固定应符合AO 原则。
4）术后一定要带石膏或支具保护，以免出现早期骨折、内固定失败或延迟愈合、不愈合；一旦出现以上并发症，应及时切开植骨、更换内固定以保证融合端的稳定。
图39‐13 二次手术术后13个月双侧握力对比
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