足舟骨造釉细胞瘤

造釉细胞瘤（ameloblastoma），又叫成釉细胞瘤。该病一般发生于颌骨，为颌骨中心性上皮肿瘤，在牙源性性肿瘤中较为多见，以下颌骨体部及下颌骨角最为常见，约占60％—70％，下颌骨比上颌骨多见，因其容易复发甚至恶变，故又称为“临界瘤”。本病多见于成年人，男女发病无明显差别。

造釉细胞瘤除发生于颌骨外，少数发生在胫骨或垂体，但发生在短骨者，极为少见。作者遇到一例发生在舟骨的造釉细胞瘤：患者，女 21岁，因其左足肿痛，活动不便，来院就诊。

X线平片：左足舟骨内侧缘骨质破坏并可见点、条状密度增高致密影。

CT：舟骨可见多发不规则囊状骨质破坏，破坏区内侧缘毛糙不整。边缘骨质稍硬化。MRI上左足舟骨呈长T1WI短T2WI的低信号表现，MRI增强后舟骨破坏区明显强化。

病理切片：见左足舟骨内上皮样肿瘤，梭行细胞间质中分布多量上皮岛(造釉细胞瘤样)，局灶粘液变性。（图7、8）免疫组化：CK(++)、EMA(-)、Vim(±)、CD68(-),组织形态学符合非颌骨性造釉细胞瘤样表现。

讨论

X线表现： 非颌骨造釉细胞瘤呈单个或多个溶骨性透光区或骨质硫松区，有时呈泡沫状或不整齐的分叶状，亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为单发、多发者少见。一般仅波及骨干的皮质而不进入髓腔。分叶状病变者，边缘锐利，有硬化边缘，病程越长越致密。骨皮质膨胀变薄，其上、下皮质骨增厚、有时发生断裂或呈锯齿状。皮质骨消失为本瘤特征性表现。晚期病例，肿瘤累及患骨的大部，甚至达2／3，患骨增厚变形。

造釉细胞瘤常表现为4种类型，按发病率高低分别为：

1、多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等；

2、蜂窝型：由大小基本相同的小分房组成；

3、单房型：为单房囊状影像，边缘分叶状；

4、局部恶性征型：表现为颌骨无膨胀，但相邻骨皮质和房室间隔消失。

CT和三维影像重建与传统的X片相比，更确切和直观地显示了瘤体的大小和范围。MRI显示非颌骨造釉细胞瘤的范围及肿瘤的侵袭性，优于X线平片和CT，　研究提示:MRI对于造釉细胞瘤软组织成分(如壁结节、软组织囊壁及乳头状突起等)的显示是区别角化囊肿和其他囊肿的最特异征象。由于MRI有较高的软组织分辨率,因此在造釉细胞瘤的鉴别诊断上有独特优越性。

造釉细胞瘤的生物学特性及分型：根据1992年WHO关于牙源性肿瘤的组织学分类的定义，造釉细胞瘤为良性具有局部侵袭性的多形性肿瘤，由呈滤泡样或丛状增生的牙源性上皮构成，间质为纤维组织，组织学上主要分为滤泡型和丛状型；多数由残留在颌骨内的牙源性上皮而来；好发于30～50岁，X线上表现多样，典型的表现为骨的多房性破坏，但也可有单房性造釉细胞瘤；虽然造釉细胞瘤的组织学表现多样，但其临床行为与组织学类型无一定相关联系。

1、病理表现：

非颌骨造釉细胞瘤，肉眼观察肿瘤体积一般较大，质地坚硬切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴间隔，亦可伴有出血及囊腔形成。囊壁不光滑，内含胶冻样物，镜下所见肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤相似，由上皮性索条及团块所构成。索条边缘的细胞呈柱状，排列整齐，如栅栏状。中央部分的细胞呈梭形及多。间质为纤维组织，其中有扩张的小血管。　

在Fiseher命名之后，造釉细胞瘤的性质和组织学发生的探讨过程中主要有两种不同的看法：是上皮性肿瘤，还是中胚层肿瘤的滑膜肉瘤或恶性血管母细胞瘤。由于它在组织学结构上类似造釉细胞瘤，提示为上皮性肿瘤。Hauben用免疫组化和形态学，对长骨造釉细胞瘤和尤文氏肉瘤研究发现：两者都有细胞角蛋白（cytokeratins）表达，认为这两个肿瘤虽然在临床和遗传学上不同，但在形态学和免疫组织化学表现上有重叠。

然而近年来文献报道骨纤维发育异常中纤维母细胞也可表现为散在细胞角蛋白（cytokeratins）阳性，阳性率各家报道不一，分别为33％、93％、75％，故目前认为免疫组化无助于鉴别。因此，有学者进一步研究认为骨纤维发育异常实属变异的造釉细胞瘤，故称之为骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤。并且认为骨纤维发育异常与长骨造釉细胞瘤是同一系谱的疾病，该系谱的一端是骨纤维发育异常，另一端是经典的造釉细胞瘤，骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤位于二者之间，系骨纤维发育异常向造釉细胞瘤演变。而长骨造釉细胞瘤很少累及10岁以下儿童，更多见于成人，呈低度恶性表现，可以远处转移。

长骨造釉细胞瘤的性质和组织来源有不同的学说，直到近几年经过电镜和免疫组化研究，证明是上皮源性，而非来自中胚层组织。近年来，还有学者将造釉细胞瘤按临床大体病理表现分为5型，单囊型、多囊型、实体型、周边型和恶性型（即造釉细胞癌）。

2、诊断及鉴别诊断

非颌骨造釉细胞瘤，在明确诊断以前，必须排除其他肿瘤的可能。在一个肿瘤中，肿瘤细胞虽可有许多不同形成的排列，但总可找出一种最占优势的类型。从临床和X线检查来看，只有当肿瘤位于骨皮质内，并表现为多房性疏松阴影时，才能在组织学检查前，提供正确的诊断。但多发生在年青人，同样的X线表现也可见于非骨化性纤维瘤，但后者多位于干骺端，偶尔，软骨粘液纤维瘤可局限于骨皮质，如发生于胫骨，则与本瘤难以鉴别。本瘤应与非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、网织细胞肉瘤、骨嗜酸性肉芽种及转移瘤等相鉴别。

图1～2 左足舟骨内侧缘骨质破坏并可见点、条状密度增高致密影

图3～4 舟骨可见多发不规则囊状骨质破坏，破坏区内侧缘毛糙不整，边缘骨质稍硬化

图5～7 上左足舟骨呈长T1WI短T2WI的低信号表现，MRI增强后舟骨破坏区明显强化

图8～9 梭行细胞间质中分布多量上皮岛(造釉细胞瘤样)，局灶粘液变性