非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（HC-NH）

患者，男，72岁。

因右侧肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入院。

既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞动，呈持续性，睡眠后消失。

入院查体：神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略低，四肢肌力正常，病理征未引出。

空腹血糖18.47mmol/L，尿酮体阴性，尿糖（+++），血铜蓝蛋白0.35g/L，K-F环阴性。

病后1月初诊头颅CT示：左侧壳核、尾状核头高密度，CT值50HU。（2009-7-30）

病后2个月复查颅脑CT示：左侧壳核、尾状核高密度影降低。（2009-8-22）

MRA检查血管未见明显异常。（2009-8-17）

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（HC-NH）

由Jones等于1985年首先报道，该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。典型表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRI T1WI高信号、CT平扫高密度。

该病的发病机制尚未明确，Hsu等对3例患者行PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为NC-NH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ一氨基丁酸将很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。患者颅脑CT和MRI均显示病灶局限于基底节区，故也支持高血糖导致纹状体细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。

在对HC-NH患者CT检查中可发现基底节区高密度影，在MRI检查中可发现基底节区T1WI，T2WI以及DWI上高信号，其中以T1WI最具特征性。大多数患者的MRI表现可随着症状的好转而消失，但仍有少部分的病例MRI正常后症状仍持续存在，其具体机制仍不明确。既往多数研究者认为与点状出血相关，也可能有脱髓鞘改变以及钙盐沉积参与。但近期有人在对HC-NH的MRI随访以及对DWI表观弥散系数的分析后提出可能与高黏血症、细胞毒性水肿以及低灌注后脑缺血相关。

HC-NH特征性影像学表现为，患侧肢体对侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节区其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等或稍低信号。

影像学表现形成机制目前解释说法不一：可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区高密度，CT值40～50HU，认为是斑片状出血。但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，但不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应。患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间演变规律。

临床特点：

1、见于糖尿病患者；

2、以急起的舞蹈样投掷动作为特征，一般无神经系统其他的症状和体征；

3、发病时血糖高，但血酮体阴性；

4、CT基底节区密度稍高，MRI表现为短T1信号，T2像改变不明显，也可出现稍短T2的表现；

5、疾病病理不明，可能与高血糖导致局部血管通透性增加导致血管渗血有关，也可能与高血糖所致的局部代谢障碍有关；

6、首先应尽快纠正高血糖，同时可予氟哌啶醇等对症处理；

7、预后：纠正高血糖后大部分病人症状消失。

鉴别诊断：

1.苍白球的生理性钙化

颅脑CT扫描时发现苍白球钙化属于正常的生理现象，通常双侧比较对称，但也可不对称。但如果钙化出现在30岁以下，应警惕为病理性钙化。应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。

2.甲状旁腺功能减低

甲状旁腺功能减低是由甲状旁腺素分泌减低而引起的低血钙、手足抽搐、局灶性癫痫等，易被临床误诊为原发性癫痫。

CT表现主要为脑内钙化，以基底核最常见，发生率100%，常呈两侧对称性。苍白球及丘脑钙化发生率为90%，其次可见小脑齿状核、脑叶，脑叶钙化多见于额、顶、颞叶，85%位于灰白质交界处，亦可见于半卵圆中心，基本呈对称分布。多数病例内囊区虽然被钙化的尾状核、壳核、苍白球、丘脑包绕，但本身并不钙化，称为“ 内囊空白征”。

3.特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症（Fahr病）

Fahr病为家族性特发性基底节钙化，临床症状有精神发育迟缓或痴呆、癫痫、锥体束或锥体外系受累症状，无钙磷代谢异常和特殊体型，有的毫无症状，CT上可见基底节区对称性钙化，大小形状不一，位于尾状核、豆状核和内囊，部分可达外囊，偶见基底节区囊性变，有的病人丘脑、下丘脑区可见类似钙化灶。

4.结节性硬化（室管膜下结节）

CT表现为室管膜下多发结节状钙化影，有家族史 ，多见于儿童，主要临床表现以智能低下较明显，面部有皮脂腺瘤及癫痫发作。