小脑萎缩:最全讲解
2023-11-02 共济失调丨多系统萎缩 共济失调丨多系统萎缩 发表于上海
国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。
小脑萎缩是怎么引起的?
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。
小脑萎缩的症状有哪些?
常见症状:运动障碍、走路无力。
初期表现症状
①走路犹如喝醉酒(眩晕感)。
②动作反应较不灵活,动作的流畅性丧失,提重物有困难。
③上下楼梯双腿不协调,肌肉僵硬,无法精确的完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等。
④静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。
⑤眼球转动有障碍,无法快速的转移目标。
⑥辨别距离能力不良,如打不到乒乓球。
中期表现症状
①四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显。
②无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,两腿微张或剪刀步,无法保持平衡,无法长距离行走,无法跑步,上下楼梯困难,走路时身体无法灵活调整。因此,容易摔跤。
③舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。
后期表现症状
①说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难。
②无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理。
③如果大脑或周围神经受到波及,则病人智力会受到影响。
小脑萎缩的检查项目有哪些?
1.检查项目:颅脑CT、脑脊液检查。
可以作SCA1至SCA12的检测与提供症状前检查。
2.核磁共振(MRI):依据所释放的能量在物质内部不同结构环境中不同的衰减,通过外加梯度磁场检测所发射出的电磁波,即可得知构成这一物体原子核的位置和种类,据此可以绘制成物体内部的结构图像。
确诊小脑萎缩的方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。小脑萎缩最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。
小脑萎缩如何鉴别诊断?
本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(OPCA)有关,SCA第1,2,7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。
小脑萎缩会引发什么疾病?
1.智能减退、痴呆:表现为理解判断能力的全面下降直至最后完全消失。
2.记忆障碍:经常会忘记今日的事情,还会经常失落东西。随着病情加重,逐渐的记忆力会全部丧失。
3.幻觉妄想:在幻觉的基础上产生妄想,两者相互依从,互相影响:适量应用抗精神病药物,所需剂量应结合症状轻重而酌情用药。
4.性格行为的改变:性格会变得易兴奋、易怒、易有爆发性情绪,可伤人、自伤、毁物,甚至厌世自尽:首先应尽量避免某些易激惹因素,必要时应用药物控制其过分情绪及行动。
小脑萎缩如何预防?
1.调摄精神,清心寡欲:保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此。
2.药物调理,延缓衰老:对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况。
3.明确病因,预防发病:对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生,对已发生者宜及早治疗;避免过量过久使用对脑组织有损害的药物;早期切除颅内肿瘤;防止滥用酒精及过量饮酒等,有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤,应及时有效的治疗。
4.均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。
5.劳逸结合,适度锻炼:避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力,也要有充分的睡眠和休息,同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练,促进机体的气血运行,增加脑部的血液循环和血氧供应。
小脑萎缩的锻炼
1.勤做耐力方面的有氧运动有助抑制小脑萎缩。多做些耐力方面的有氧运动,包括如跳绳、登山等,而不宜多做爆发力大的运动。每周进行三小时或更长时间的有氧运动后,对于小脑萎缩的恢复非常有帮助。
2.多做手臂或手部运动,促进血液循环。如手臂反复做旋转运动或者经常手里把握健身球使手掌与手指的穴位得到刺激,都有利于手部手臂的经脉气血畅流,反馈大脑,可达到脑部保健的作用。
3.做健身操应根据自身情况控制好运动量和运动强度。对于不同年龄的人,运动的量与运动强度是有差别的,如年龄较大、健康状况欠佳的老年人,不适合远行,在小区、公园内的广场参加一些运动幅度不大、力所能及的健身操,伸伸手弯弯腰,活动活动筋骨即可。
4.养成规律运动的良好习惯,有助于抑制小脑萎缩。运动切忌“三天打鱼两天晒网”,只有规律运动才能对健康起到良好的效果。
小脑萎缩的饮食
1.宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳。
2.日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。
小脑萎缩的治疗
目前西医上针对小脑萎缩主要采用营养神经,活跃脑细胞为主。中医上称小脑萎缩为萎症,治疗以缓解症状为主,通过缓解改善病人现有症状,让生活质量得到提高,以益脑平衡疗法为例,一个疗程为一个月,全力配合用药者,一个疗程左右可感觉到不同程度的改善,恢复好的病人可达到临床治愈的效果。
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