13岁男孩突然瘫痪呼吸困难，这种病会致命吗？

据时间视频网络报道，江西九江13岁男孩冀超去年8月突然手脚无力、呼吸困难。冀超妈妈称，儿子刚发病时完全不能动了，在ICU救治几十天。医生诊断为急性播散性脑脊髓炎，并明确说因为压迫神经，如果恢复不好，可能会瘫痪。

那么，什么是急性播散性脑脊髓炎，临床表现有哪些？如何治疗？

一、流行病学

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。据数据显示，ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万 ，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。

在我国ADEM的发病率为每年0.054/10万人，其中儿童为0.134，成人为0.038。发病的高峰年龄为5-9岁。男性与女性的比例为1.16:1。

依据国际儿童多发性硬化研究组（IPMSSG）的定义，ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病（行为异常或意识障碍）表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

二、临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征，急性偏瘫，共济失调，颅神经麻痹，视神经炎，癫痫，脊髓受累，偏身感觉障碍，言语障碍，并且多伴有意识障碍，发热和脑膜刺激征亦常见。

1，运动障碍 急性起病,迅速进展,早期为脊髓休克期,出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。一般持续2~4周则进入恢复期,肌张力、腱反射逐渐增高,出现病理反射,肢体肌力的恢复常始于下肢远端,然后逐步上移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓严重损伤时,常导致屈肌张力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状,称为总体反射,常提示预后不良。

2，感觉障碍 病变节段以下所有感觉丧失,在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感;轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能的恢复慢且差。

3，自主神经功能障碍 早期表现为尿潴留,脊髓休克期膀胱容量可达1000ml,呈无张力性神经源性膀胱,因膀胱充盈过度,可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复,膀胱容量缩小，尿液充盈到300~400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱,出现充溢性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指(趾)甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。

三、治疗

急性脊髓炎应早期诊断、早期治疗、精心护理，早期康复训练对预后也十分重要。

1.一般治疗

加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。

(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸道通畅,选用有效抗生素来控制感染,必要时气管切开行人工辅助呼吸。

(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复,残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩,体积缩小。

(3)保持皮肤清洁,按时翻身、拍背、吸痰,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%乙醇或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊,有溃疡形成者应及时换药,应用压疮贴膜。

2.药物治疗

(1)皮质类固醇激素:急性期, 可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法,500 ~ 1000mg静脉滴注，每日1次,连用3 ~5天,有可能控制病情进展,也可用地塞米松10 ~ 20mg静脉滴注,每日1次,7~14天为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服,按每公斤体重1mg或成人每日剂量60mg,维持4~6周逐渐减量停药。

(2)大剂量免疫球蛋白:每日用量可按0.4g/kg计算,成人每次用量一般20g左右,静脉滴注,每日1次,连用3~5天为一疗程。

(3)维生素B族:有助于神经功能的恢复。常用维生素B, 100mg,肌内注射;维生素B2 500 ~1000μg,肌内注射或静脉给药,每天1 ~2次。

(4)抗生素:根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素,及时治疗呼吸道和泌尿系统感染,以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。

(5)其他:在急性期可选用血管扩张药,如烟酸、尼莫地平。神经营养药,如三磷酸腺苷、胞磷胆碱,疗效未确定。双下肢痉挛者可服用巴氯芬5~ 10mg ,每天2~3次。

3.康复治疗 早期应将瘫痪肢体保持功能位 ,防止肢体、关节痉挛和关节挛缩,促进肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。

儿童患者预后良好，成人研究少。几项有关儿童ADEM的研究表明57-94%的患者完全康复，死亡罕见，死亡者多为病灶伴有出血或高颅压。康复的时间为0.25到6月，遗留神经功能缺损者可表现为：运动障碍、感觉异常、视力损害、认知下降、癫痫等。