围产期心肌病，早期识别和处理是关键

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本期“心衰学堂”邀请江苏省人民医院/江苏省妇幼保健院李殿富教授讨论围产期心肌病的识别和处理策略。

围产期心肌病（PPCM）的诊断困难吗？

有人说不难，因为该病作为一种特发性心肌病具有扩张型心肌病（DCM）的基本特征，如左心室扩大伴左室射血分数（LVEF）下降，适用DCM的诊断标准。但本病诊断又是有难度的，一是临床表现尤其早期常较轻，心脏仅轻度或无明显扩大，易被忽视；二是妊娠晚期的正常表现可以掩盖心功能降低和心衰的症状与体征，从而丧失早期治疗机会，使两条生命处于高危之中；幸存者病情迁延为慢性心肌病，预后不良。

如何早期识别？

详询病史很重要，既往心脏健康的女性在妊娠最后1~3个月或产后5个月内出现心衰症状和体征，结合心电图、超声心动图、利钠肽检查可排除非心脏原因疾病及其他原因引起的心脏扩大和心衰。

临床症状半定量评分对本病的早期识别和诊断有帮助。将上述妊娠时段内出现的端坐呼吸、呼吸困难、不能解释的咳嗽、下肢水肿、妊娠最后1个月体重突然增加和心悸等症状，按照严重程度评为0~2分（0分为“无”，2分为“严重”），总分>4分应高度怀疑本病可能。

本病应与其他心脏病鉴别，如风湿性心脏病、心肌炎、先天性心脏病、妊娠期高血压性心脏病等，一般并无困难。妊娠伴高血压较常见，包括慢性高血压、妊高症和先兆子痫。荟萃分析显示，本病合并先兆子痫占22%，是普通人群（3%~5%）的4倍，合并高血压者占37%。可见这两种疾病有一定关联和重叠。妊娠伴慢性高血压，产前即有高血压史，并可伴左心扩大和（或）心肌肥厚；妊娠期高血压或先兆子痫也可以出现急性左心衰竭，但多发生在产前，常有心肌肥厚、心脏大小和LVEF正常，先兆子痫可有大量蛋白尿，与PPCM临床特征不同，病史和上述辅助检查也有助区别。

PPCM：如何进行个体化治疗？

本病引起的心衰与常规心衰处理策略类似，但也有所区别。一是必须评价药物对胎儿的毒副作用，权衡利弊；二是需要多学科合作，制定个体化治疗方案，决定分娩时机和方式。欧洲心脏病学会（ESC）对本病的药物治疗提出“BORAD”概念，即溴隐停（B）、口服抗心衰治疗（O）、血管扩张剂（R）、抗凝药物（A）和利尿剂（D）。

无心衰患者

密切观察，建议足月后剖宫产，较自然分娩安全。

伴急性心衰

干暖型口服D，湿暖型宜静脉给D和R，湿冷型应静脉给正性肌力药，首选左西孟旦。情况一旦稳定，应尽早行剖宫产；如病情恶化，出现心源性休克，需应用器械治疗如主动脉内球囊反搏（IABP）、机械辅助呼吸，甚至体外膜肺氧合（ECMO）。控制心衰后应终止妊娠。

出院前后处理

病情稳定的标志是症状改善和停用静脉血管活性药物。出院前应启动射血分数保留心衰（HFrEF）的标准方案，包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂和螺内酯，均以小剂量起始。如血压稳定，也可起始应用沙库巴曲缬沙坦。要注意消除液体潴留、改善肾功能、纠正电解质紊乱（包括低血钠、高血钾）等。

重视溴隐停应用

急性发病症状严重者，该药在标准抗心衰基础上应用，可加快恢复左室功能和改善预后。无并发症患者2.5 mg qd×1周；严重心衰如LVEF<25%和（或）曾为“湿冷型”，宜增加剂量和延长疗程：2.5 mg bid×2周，然后2.5 mg qd×6周。该药有增加血栓栓塞风险，必须同时用抗凝药（至少预防剂量）。

左西孟旦早期使用

除 “湿冷型”者外，部分“湿暖型”患者常规D、R疗效不佳时，也需及时使用正性肌力药，首选左西孟旦。该药为钙增敏剂，增强心肌收缩力又不增加心肌耗氧，有一定血管扩张作用，可降低肺动脉压，有利于改善症状，为后续治疗赢得时间。

关注心率和早期使用伊伐布雷定

患者常见窦性心动过速，会增加心肌耗氧，减少冠脉和心肌灌注，加重心功能损害。因β受体阻滞剂禁用于急性心衰，使用伊伐布雷定正当其时。该药单纯减慢窦性心率又不会减少心搏出量、不降低血压，对血流动力学无负面影响，有助稳定病情和其后β受体阻滞剂的使用，亦有益于改善远期预后。

抗凝药物

患者处高凝状态，为血栓栓塞症 （约25%~40%）高风险人群，长期卧床又使风险增加。较常见肺动脉栓塞，并可致急性心衰，休克和猝死，脑梗死导致偏瘫、昏迷。LVEF<35%必须抗凝治疗，并至少维持至产后2个月；伴血栓栓塞并发症则延长抗凝时间，直至血栓消失、心功能恢复正常。低分子量肝素或普通肝素不通过胎盘，可作为妊娠期抗凝首选，产后可应用华法林。新型口服抗凝药因缺乏临床证据，不建议使用。

其他

有急性心衰等严重并发症者可考虑应用激素：地塞米松10~20 mg/d静注，3~5日后口服泼尼松20~60 mg/d。纠正心律失常：频发房早或室早，可用静脉β受体阻滞剂，避免胺碘酮（对胎儿甲状腺发育有影响），严重室性心律失常可用利多卡因。改善心脏代谢药物如大剂量维生素C、维生素B、辅酶A、ATP、肌酐、辅酶Q10等，以及提高和改善免疫功能药物如丙种球蛋白、胸腺肽等可酌情应用，但无有益的可信证据。

出院后如何长期随访和处理？

药物治疗

上述心衰药物应维持，并递增达到目标剂量或最大耐受剂量。出院前未应用β受体阻滞剂者，应再次评估，如无禁忌，应小剂量起始并递增至目标剂量或最大耐受剂量。伊伐布雷定仍可继续应用，与β受体阻滞剂一起使静息窦性心率维持60次/分左右。利尿剂以最小剂量维持患者处干重状态。

密切随访

监测患者症状；心电图、超声心动图和B型脑钠肽（BNP）/N末端BNP原（NT-proBNP）起初3~6个月一次，以后每年一次。避免哺乳。避免再次妊娠，因有较高的再发风险（10%~20%）。再次妊娠愿望强烈者，须满足以下3个条件：①LVEF＞55%；②停用肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）阻滞剂后LVEF无恶化；③运动负荷试验显示心脏储备功能正常。

PPCM完全恢复的患者是否继续治疗及维持多久并不清楚。有认为左室功能完全恢复正常，继续使用抗心衰药物数月，可逐渐减量直至停药。但也有反对意见，许多专家认为原发性DCM撤除治疗应十分审慎，即使心室功能完全恢复后，可减量但不能停药。PPCM的临床特征和演变与前者较相似，沿用其做法是合理的。

PPCM预后

可有3种临床结局：①好：治疗后症状和体征消失，心脏大小正常，未再有心衰症状出现，约占1/3至半数；②差：治疗后症状/体征消失，有心脏缩小，但仍反复发生心衰，其后心脏又逐渐增大，呈慢性进展状态，多在数年内死亡；③极差：约20%，治疗后心脏继续增大，心衰持续存在，呈急性进展状态。预后极差，随时可能因心衰加重而死亡，或需考虑心脏移植。

不良预后因素有：诊断延误和治疗不规范，显著左室扩大（舒张期末内径≥6.0 cm）、右室累及，扩大的心脏和心功能不能恢复正常，有严重和难治性心衰，LVEF<30%，BNP/NT-proBNP持续升高，再次妊娠复发。