患儿心脏增大原因不明 医生层层筛查终锁定这个病
2017-11-28 佚名 环球医学
女童，7岁4个月，因“腹痛6天，发现心大、心律失常3天”于2008年5月24日入院。诊断围绕“腹痛是否与心律失常、心脏增大相关”展开。予以呋塞米、多巴胺等治疗，心律失常无缓解。根据心电图、心脏彩超等确定为特发性室性心动过速合并心动过速心肌病。该病例难点在于确定患者心脏增大原因，心动过速心肌病易误诊成扩张型心肌病，临床中该如何鉴别诊断？
女童，7岁4个月，因“腹痛6天，发现心大、心律失常3天”于2008年5月24日入院。诊断围绕“腹痛是否与心律失常、心脏增大相关”展开。予以呋塞米、多巴胺等治疗，心律失常无缓解。根据心电图、心脏彩超等确定为特发性室性心动过速合并心动过速心肌病。该病例难点在于确定患者心脏增大原因，心动过速心肌病易误诊成扩张型心肌病，临床中该如何鉴别诊断？
一、接诊时家长主诉
腹痛6天，发现心大、心律失常3天。
二、病史询问
学龄儿童以腹痛为首发症状，做心电图发现心律失常、胸片出现心影增大。故应注意腹痛与心律失常、心脏增大的关系：腹痛可以由心脏扩大、心力衰竭导致的胃肠道及脏器淤血所引起，也可以是胃肠道炎症所致。
（一）进一步询问内容及目的
2. 除腹痛外，患儿有无其他不适症状，如有无胸闷、心悸、面色及血压改变，有无乏力水肿、少尿、气急，有无晕厥发作等病史，有利于诊断和判断病情轻重。
3. 患儿有无运动耐力下降及耐力下降持续的时间，可提示病情轻重程度及病史长短。
4. 心电图所示的心律失常发生的频率、性质是重要的诊断基础。
5. 既往有无心电图记录尤为重要，可以对比心电图前后的变化，对心律失常的诊断提供有力的依据。
6. 有无反复发作心律失常的病史。发作的次数、持续的时间。用何种药物转复。以明确患儿心大、心律失常的具体病史，为此次诊断与治疗提供依据。
7. 家族史 有否心动过速患者、有否猝死发生，对患儿的诊断有所帮助。
（二）询问结果（病史）
入院前6天，患儿无明显诱因出现阵发性上腹痛，伴恶心，呕吐1次为胃内容物，量少无咖啡样物，非喷射性，无大汗、面色苍白，无发热咳嗽，无胸闷憋气，无晕厥，当地小诊所治疗（具体不详），腹痛无缓解。入院前3天患儿出现颜面部、双足水肿，呈指凹性无明显少尿，伴精神弱，于市级医院住院治疗，查心脏超声示：全心大，室间隔及左室下后壁回声增强，运动减低，EF 30%，二尖瓣反流（少～中量）。心电图提示室性心动过速。给予卧床休息、吸氧，静脉用药阿莫西林－克拉维酸钾、能量合剂、果糖、呋塞米、胺碘酮（10mg/kg）、多巴胺等治疗，心律失常无缓解，血压在70/45mmHg左右，今日病情进一步加重，出现肢端发凉、面色苍白、进食后腹痛，转诊至我院，急诊以“快速心律失常心力衰竭，扩张型心肌病？”收入我科。
病前无不洁饮食史，发病以来患儿神志清，食欲缺乏，近12小时未排尿。
患儿平素运动耐力佳，进行舞蹈训练。既往无反复心悸胸闷史，无明确心律失常史。
询问结果（病史）分析：①患儿系年长儿，发病前无诱因，可提供的病史短，以腹痛为首发表现，进而出现心力衰竭症状，发现心脏增大和心律失常。②患儿平素运动耐力佳，支持病史短。③通过病史询问，可判断腹痛系由心力衰竭所致，而非消化系统疾病或急性感染所致，即心大、心律失常时间应超过6天。④病史中患儿始终无心慌、胸闷、憋气等心前区不适的症状，提示患儿心电图出现的如此严重的室性心律失常，可能并非为严重的心脏器质性病变所致。⑤非正规使用胺碘酮治疗效果欠佳，经过两天治疗患儿出现心源性休克征象。⑥外院心脏彩超提示全心增大，收缩功能下降，EF仅30%。心电图示室性心动过速，外院考虑扩张型心肌病合并室性心动过速。但若是扩张型心肌病合并室性心动过速，发作时间长达6天以上者，应该更早出现心力衰竭、心源性休克等征象。
三、体格检查
（一）初步体格检查内容及目的
生长发育情况，利于判断病史长短；有无乏氧表现，眼睑是否水肿，颈静脉有否怒张，呼吸系统情况（呼吸频率、节律、有无呼吸困难、肺部听诊有无啰音），腹部查体重点为肝脾大小，有无移动性浊音，有无肝颈静脉回流征阳性。下肢有无水肿。以上用以确定心力衰竭的存在；心血管查体（心前区有无异常隆起、有无震颤、心界大小、心音强弱、心音节律、心率、有无杂音、额外心音），心血管系统的专科查体用以判断有无心脏器质性疾患及疾病严重程度。
（二）体格检查结果
体温 36.6℃，脉搏 167次/分，呼吸 25次/分，血压 75/60mmHg，体重 17.5kg。营养发育欠佳，神志清楚，反应萎靡，可对话，呼吸略促，面色暗。抱入病房。眼睑无水肿，口周无发绀。颈静脉无怒张。咽充血，三凹征（－），双肺呼吸音对称、粗，未闻及啰音。心前区无隆起，心尖搏动点位于第五肋间左锁骨中线外1.5 cm，心音略钝，心率167次/分，心律齐，可闻及奔马律，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心包摩擦音（－）。腹平坦，触软，叩诊呈鼓音，移动性浊音（－），肝肋下3cm，质中，边锐，触痛（+）。脾肋下未及。双下肢无水肿，四肢欠温，凉至肘膝。脉搏弱，CRT约3秒。
四、门诊及外院检查结果
外院心脏彩超：全心扩大。室间隔及左室下、后壁回声增强，运幅减低。左心功能减低，EF 30%，房间隔缺损，二尖瓣中量反流。
心电图：室性心动过速（见图62-1）。
图62-1 心电图室性心动过速
体格及目前检查结果分析：①患儿脉搏 167次/分，血压 75/60mmHg，反应萎靡，呼吸略促，心界扩大，心音钝，可闻及奔马律，肝大，四肢凉至肘膝。脉搏弱，CRT约3秒。提示患儿出现心力衰竭、心源性休克，病情危重，需要积极干预。②患儿心大、心力衰竭、心源性休克的原因是什么。心脏扩大、心力衰竭、休克与心律失常的因果关系。应积极控制室性心动过速。③据患儿心电图V1导联呈左束支阻滞图形，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联QRS波呈R型，故考虑室性心动过速来源于右室流出道，即右室特发室性心动过速的经典部位。结合患儿病史已6天，明确心律失常已3天，故考虑原发病为特发性室性心动过速的可能性大，继发心律失常心肌病、心力衰竭、心源性休克。④患儿先有腹痛、恶心、呕吐等消化道症状，继而出现心力衰竭、心源性休克及室性心动过速，也需注意除外重症心肌炎的可能。
五、初步诊断
1. 心脏增大原因待查 心律失常性心肌病？
2. 特发性室性心动过速（右室流出道来源）。
3. 心力衰竭。
4. 心源性休克。
六、初步治疗（入院后治疗）
（一）针对室性心动过速
转复治疗：血流动力学稳定的室性心动过速，首先考虑药物转复。但是本患儿入院后有心力衰竭、心源性休克表现，故首先紧急同步电复律治疗，若无效或不能维持窦律再予药物转复。
（二）针对心力衰竭的治疗
1. 限制液体摄入，同时可适当使用利尿剂，若心力衰竭系长时间心律失常所致，应避免过度减少血容量，造成低血容量性休克。此时只需纠正心律失常即可。
2. 降低后负荷 卡托普利0.5～1mg/（kg？d）。
3. 加强心肌收缩力 地高辛5～6μg/（kg？d），每12小时一次口服。
4. 镇静 避免剧烈哭闹增加心脏负荷。
七、进一步实验室检查
（一）进一步检查内容与目的
1. 血常规，CRP、ESR 明确有无感染的性质及程度。
2. 血生化 明确患儿电解质、肝肾功能、心肌酶、肌酶是否正常。
3. 心脏彩超 进一步明确心脏病变的严重程度。
4. 胸片 明确有无肺水肿或胸腔积液，可以判断心力衰竭程度。
5. 心电图 观察ST-T动态变化，及有无心律失常。
6. 甲功，ANA，dsDNA协助诊断心脏增大的原因。
（二）检查结果
1. 血常规
WBC 9.59×109/L，N 0.775，RBC 4.19×1012/L，Hb 107g/L，PLT 327×109/L；CRP 2.89mg/L；ESR 7mm/h。
2. 血生化
电解质、肝肾功能、心肌酶、肌酶均正常。
3. 胸片
两肺纹理多，可见斑片状影。心脏重度增大，呈主动脉型，左心缘贴近左侧胸壁，右心缘向右侧突出，肺动脉段平坦，双膈位置低，膈角锐利。
八、入院后情况
入院后立即做心电图，明确为室性心动过速，因患儿有心力衰竭、休克表现，故先选择同步电击复律（0.5J/kg、1J/kg、1.5J/kg），共三次，室性心动过速未能转复。故予胺碘酮负荷量5mg/kg，半小时入，而后8～10μg/（kg ？ min）持续静脉用药，同时口服5mg/kg，每12小时一次。经过上述治疗后，室性心动过速频率逐渐减慢，于入院6小时转复为窦律，心源性休克纠正。入院14小时患儿心力衰竭体征明显好转。入院第2天做心脏超声提示，左室内径轻度增大（43.7mm），余房室内径正常。室间隔、左室后壁未见增厚，左室后壁运幅减低，EF 58%。各瓣膜形态及活动未见明显异常。ECG：窦性心律不齐，QT延长，ST-T改变（见图62-2）。第三天再次发生室性心动过速，患儿无任何不适症状，血压正常，CRT1秒。静推普罗帕酮每次1mg/kg，加入10ml的10%葡萄糖，转复为窦性心律。进一步证实了右室流出道特发性室性心动过速的诊断。
根据入院后的患儿的病史、症状体征及相关检查，诊断为：特发性室性心动过速合并心动过速心肌病，诊断依据：①患儿室性心动过速发作时无明显不适症状，血流动力学相对稳定。②室性心动过速发作时心电图V1导联呈右束支阻滞图形，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联QRS波呈R型，故考虑室性心动过速来源于右室流出道，即右室流出道的特发室性心动过速的经典部位。结合病史已6天，逐渐出现心大、心力衰竭、心源性休克症状体征。③入院时胸片提示心影重度增大。④转复后短时间内复查心脏彩超，心脏大小明显回缩。⑤复律后心电图示显着的ST-T改变。提示心肌复极明显异常。
需注意与以下疾病相鉴别：①感染性心肌炎：患儿系年长儿，以室性心动过速、心力衰竭、心源性休克为主要表现。胸片提示心影重度增大，转复后出现显着的ST-T改变，故需考虑感染性心肌炎的诊断。但患儿无前驱感染史，入院后心肌酶正常，心电图除单一形态的室性心动过速外无动态变化。室性心动过速纠正后患儿一般状态明显好转，心脏大小于短期内快速恢复。与感染性心肌炎的病程不符，不支持心肌炎诊断。②扩张型心肌病：但扩张型心肌病到晚期才会出现心律失常。患儿室性心动过速转复后UCG示左室轻度增大，EF 58%。不支持扩张型心肌病诊断。
图62-2 ECG窦性心律不齐，QT延长，ST-T改变
九、下一步治疗及预后
患儿于入院后第三周行心内电生理检查，给予异丙肾上腺素静脉滴注，诱发同一形态的室性心动过速；大头导管到达右室流出道，局部S1S1刺激可见到完全一致的十二导联心电图，证实室性心动过速起源于右室流出道，并在该处放电55W，60秒，2次，重复药物刺激未再诱发室性心动过速，射频消融成功。术后予保心肌治疗，动态复查心电图，ST-改变于术后两周恢复正常。术后随访至今未复发。
十、关于快速心律失常心肌病（TIC）
心动过速所致的心肌病（TIC），为继发性心肌病的一种，是由于持续或频繁发作的快速心律失常引起的心脏扩大、心功能降低，临床上酷似扩张型心肌病，容易被误诊。一旦心动过速得以控制，原来扩大的心脏和心功能不全可部分或完全恢复正常。治疗和预后与扩张型心肌病截然不同。
临床表现：快速心律失常性心肌病的临床表现以心力衰竭症状为主，可以表现为胸闷、乏力、心前区不适等症状，少部分患者伴有心源性休克发生，部分可以不伴有任何心脏病症状，偶然胸片被发现心脏扩大来诊。多数持续性心动过速患者在入院后的问诊中发现伴有耐力下降。
诊断依据：
1. 存在快速心律失常。
2. 心脏增大、心力衰竭。
3. 快速心律失常纠正后心脏大小及心脏功能于短期内恢复正常。
TIC与扩张型心肌病（DCM）的鉴别：
（1）心律失常的类型：DCM心力衰竭伴发的心律失常为多源性室性心律失常，TIC可以由各种快速心律失常引起，室上性心律失常多见。
（2）心率：TIC患儿心动过速明显，DCM患儿的心率亦有增快但没有TIC明显。
（3）房室传导阻滞：TIC 常见伴发房室传导阻滞，DCM很少出现房室传导阻滞。
（4）P波形态：DCM时多为窦性P波，而TIC时多为异常P波。
（5）DCM在心律失常控制后病情改善不明显，而TIC则很快恢复。
（6）DCM心脏扩大、心功能减低常较TIC严重。
治疗：治疗关键是终止快速心律失常。包括药物、电复律与射频消融治疗。视不同心律失常类型采用不同药物，特发性室性心动过速常选普罗帕酮、胺碘酮、普萘洛尔、维拉帕米等，行射频消融是根本的治疗方法。
导管射频消融治疗各种室上性的心动过速、房性心动过速、特发性的室性心动过速等快速心律失常，其安全性和有效性均已被肯定。经导管射频消融治疗儿童及婴幼儿快速心律失常的技术在不断完善，成功率逐步提高，并发症进一步减少，现已成为大部分医师及患儿家长的治疗快速心律失常的首选方法。
点评：临床工作中，快速心律失常性心肌病易被误诊成扩张型心肌病，而二者预后截然不同。TIC的心电图诊断至关重要。TIC存在快速心律失常，伴心脏增大、心力衰竭，且纠正快速心律失常纠正后心脏大小及心脏功能于短期内恢复正常。射频消融是根治快速心律失常的有效方法。
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