心脏肿瘤外科治疗技巧

上海交通大学医学院附属瑞金医院 臧旺福 周健

心脏黏液瘤的外科治疗

　　黏液瘤占成人良性心脏肿瘤50%，94%为单发，可发生于任何腔室，尤好发于左心房（约75%），其次为右心房（约10%~20%），双心房肿瘤或为源于房间隔且双向生长的肿瘤。

　　心房黏液瘤常发生于卵圆窝边缘处的房间隔，也可起源于心房的任何部位，如心脏瓣膜、肺动静脉和腔静脉。典型的右心室黏液瘤发生于游离壁，而左心室黏液瘤则多发生在近后乳头肌处。

　　大约三分之二的黏液瘤呈圆形或椭圆型，表面光滑或为小分叶状。大多数肿瘤有一个短而宽的肿瘤蒂，无蒂形式并不常见；肿瘤可活动，一般不会自发碎裂，其活动性取决于蒂的长度、心脏包块大小和肿瘤胶质含量。组织学观察显示，黏液瘤由多角细胞和毛细管构成，基质为酸性黏多糖。

　　心脏受损伤（包括房间隔缺损修补术及二尖瓣扩张术）会增加黏液瘤发生。

　　黏液瘤患者会突然晕厥，且多达8%的患者在等待手术的过程中死亡。我们建议用拳头敲击左胸心脏相应部位作为首要急救措施，并变换患者体位（左胸朝上），再行常规急救。

　　对于心脏黏液瘤，外科手术是唯一有效的方法，应视为一类限期手术，手术目的在于切除原发肿瘤、避免肿瘤堵塞心血管通道（如二尖瓣口或腔静脉）引起急性心衰或猝死、并避免瘤栓脱离。

　　手术切口

　　手术中通常采用胸骨正中切口。在显露和切除生长于房间隔的较大肿瘤时，也许需要延长右心房上的切口，这样的显露可较容易地整体切除附着于卵圆窝上的肿瘤，且必要时可方便关闭和修补房间隔。心室黏液瘤手术常通过房室瓣操作，为暴露及切除肿瘤可切开房室瓣，切除肿瘤后再作修补。

　　建议心脏停跳下手术

　　笔者不主张心脏不停跳下完成黏液瘤手术，建议在体外循环心脏停跳下进行，这样可在静止无血条件下，彻底切除肿瘤、充分检查心脏各腔可能残留的肿瘤、并能彻底冲洗掉切除后可能残存的肿瘤组织，而后者是瘤栓形成的主要原因。

　　术中低体温是允许的，但没有必要刻意造成全身性低温，除非需要低灌注。

　　静脉置管

　　考虑到黏液瘤的脆性和栓塞可能性，应尽量减少体外循环前对心脏的操作，可直接在上腔静脉插入导管，以便进一步暴露右心房或更好地暴露左心房。

　　处理右心房黏液瘤时会遇到特殊的静脉置管问题，为安全置管，术中行经食道超声（TEE）有利。上下腔静脉均应直接插管引流。当位置较低或较高的肿瘤阻碍插管时，颈静脉或股静脉置管可使静脉血液顺利引流。此外，如果不行TEE，并不容易发现多发肿瘤。

　　切除范围

　　如不考虑手术入路，心房黏液瘤最佳切除范围应包括肿瘤本身和心壁的一部分或肿瘤附着的房间隔。 切除缘最好距肿瘤蒂部1 cm以上。究竟必须全壁切除或切除心内附着部即可预防肿瘤复发，仍存在争议。因此，只要可能，应全壁切除。

　　因黏液瘤很少在心内膜中浸润很深，不必在心脏传导组织周围切除过深。

　　对于多发性黏液瘤，应仔细探察三尖瓣及右房。在切除肿瘤时应非常小心，以防止其破裂。

　　术后处理

　　肿瘤切除后，应当彻底冲洗手术区域，吸引并检查有无脱落碎片。

　　肿瘤切除时流出的血液应被丢弃还是回收至体外循环仍存在争议，黏液瘤切除术后多年发生远处转移的病例非常罕见，一般认为大的肿瘤栓子在体外循环时会被过滤。

　　手术纠正成功后大多数患者会恢复很好，左房巨大肿瘤或严重阻塞二尖瓣的病例，术后应参照重度二尖瓣狭窄术后处理。

　　患者预后

　　心房肿瘤切除的术中死亡率为5%或更低。

　　非家族性散发黏液瘤复发率约1%~4%。总体而言，年轻患者更常见。初发与复发时间间隔平均为4年，短则6个月。大部分复发性黏液瘤发生在心脏，与首发同或不同心腔，且可能为多发。原位复发与初次手术切除彻底性的关系尚未明了。栓塞和继发肿瘤切除后，如果心外复发，其生长和定位均为浸润性，基因检查是预测复发的最好方法。

　　真正黏液瘤恶性发展的不确定性正在增加，黏液瘤恶化会变为肉瘤。对于病理检查显示恶性特征的病例，须长期随访。

心脏原发性恶性肿瘤的外科治疗

　　原发心脏恶性肿瘤极少见，治疗最棘手。右心房、心室或进展迅速的心脏占位，均要高度怀疑恶性可能，须首先排除是转移性占位还是急性血栓，全身相关检查很有必要[胸腔、腹腔CT，甚至全身正电子发射计算机断层显像（PET）]。确定原发心脏恶性肿瘤或考虑恶性可能性大，要谨慎确定手术，单为探查而手术可加速恶性肿瘤患者死亡，建议避免！大多数心脏恶性肿瘤不能彻底切除，技术上可以也涉及心脏和冠脉重建、安置永久起搏器等，术前要充分设计好方案。

　　经病例说手术设计

　　我们曾收治一例双心房血管肉瘤患者，女，61岁，因“全身浮肿一月伴胸闷”就诊。颜面部及四肢可及水肿，颈静脉无怒张，心律及心脏听诊无异常。超声显示左右心房增大，中度三尖瓣反流，轻度二尖瓣、主动脉瓣反流，肺动脉收缩压67 mmHg。左心房见一长圆形团块，有蒂附着于房间隔卵圆孔左房侧，有一定活动度，随血流漂动，但不进入二尖瓣口，团块有多个菜花状突起，大小为47 mm×35 mm。房间隔卵圆窝处有条索状团块从左房伸展入右房，并沿右房伸展，形状不规则，在某些切面中，团块总面积占右房2/3，大小为42 mm×43 mm。

　　手术切开右心房，见暗红色肿瘤浸润右心房壁，约占据右房90%，阻塞上腔静脉开口，打开房间隔见左房肿瘤浸润房间隔及左房顶，约4 cm×5 cm×4 cm（图1A）；手术切除肿瘤浸润的右房壁（包括窦房结），保留约30%右房壁（包括下腔静脉开口、三尖瓣及冠状窦口），同时切除左房顶及房间隔（图1B）；用一片心室补片修补左房顶部及房间隔，作左心房成形（图1C）；再用两块心室补片与剩下的右房壁、上腔静脉缝合成右心房，作右心房重建（图1D）。

　　患者预后

　　上例术后病理为双心房血管肉瘤。患者术后2年因右肺动脉和双肺肿瘤转移死亡。

　　恶性肿瘤术后患者预后多不理想。外科治疗对减轻反复发生的心包渗出或偶发心脏压塞的作用有限。因心脏原发恶性肿瘤在切除前就可生长至很大，且广泛的心肌受累或心脏纤维骨架受累使得不能完全切除，大部分发现时已发生转移（常转移至肺、肝脏和脑），且患者生存期有限，外科处理仅用于轻微减轻患者症状、缩短住院时间。

　　若不切除肿瘤，无论放疗或化疗，患者一般在诊断后9~12个月内死亡。大部分情况下，对于不可切除的恶性肿瘤（如心脏纤维瘤），心脏移植应是较理想的治疗手段。[8330501]

从良性肿瘤特殊病例看术前评估重要性

　　患者女，15岁。儿时易出汗，12岁起逐渐加重（夜间尤重）。动态血压检查血压最高为209/133 mmHg，白、夜平均血压分别为183/108 mmHg和198/115 mmHg，服降压药。尿肾上腺素20.8 μg/24 h，去甲肾上腺素1451.2 μg/24 h，多巴胺540.63 μg/24 h，血去甲变肾上腺素2325.8 pg/ml，血变肾上腺素69.7pg/ml。131I-MIBG核素显像示双侧肾上腺无明显异常，胸部异常，考虑异位嗜铬细胞瘤。超声及磁共振成像均提示右心房占位病变。冠脉造影提示肿瘤血供来自右冠脉（图2A），且总干位于肿瘤实质内部。术后右冠脉桥血管通畅（图2B），病理证实为嗜铬细胞瘤。

　　嗜铬细胞瘤以分泌儿茶酚胺为特征，以高血压、心律失常及代谢异常等为主，肾上腺外仅占10%，可发生于神经外胚层来源的所有组织，也称副神经节瘤，腹部多发，胸腔不足2%。

　　原发心脏嗜铬细胞瘤极罕见，最多见于左心房，手术是唯一有效疗法。肿瘤定位对方案制定至关重要，而冠脉造影对显示血供很必要。本例肿瘤位于右室流出道，较大，包绕右冠脉主干，切除后右室流出道仅剩一层很薄的心肌，手术加固右室外侧壁并重建了右冠脉主干。我们的体会是，术前充分评估准备非常重要，多学科合作是成功的关键。