脊髓疾病的症状、诊断、治疗（大总结）

本文将会回顾 6 种疑似脊髓病的常见主诉，回顾脊髓解剖，主要是 6 种常见的脊髓损伤模式，并区分髓外（脊髓外）和髓内（脊髓内）损伤。学会区分7大病理类别，讨论 5 种神经诊断，我们将简要概述可用的治疗方法！

那么，让我们从一个案例开始：

 40 岁的女性，她以前很健康，但在过去 3 天里出现四肢进行性无力，从右臂开始，并伴有背痛，她将其描述为沿着脊柱“电击”，顺便说一下，随着屈曲，这种疼痛得到改善。她还抱怨上肢感觉异常（针刺感）。她否认大小便问题，否认发热疾病，否认体重减轻、非法药物使用、关节痛、皮疹、光敏性、近期旅行、外伤或神经系统疾病家族史等。她的工作为秘书。

急诊初步评估：生命体征正常，呼吸功能正常。精神状态和颅神经检查均正常。 四肢低张力，无力，双臂有一定的抗重力作用（3级肌力），双腿有很好的抵抗阻力的作用（4级肌力）。锁骨下方都有明显的感觉丧失，在手臂中更为明显，但反射得以保留。她还能走路，但需要帮助。

这个病人是脊髓病，那么开始回顾脊髓疾病的症状。

一、脊髓疾病的症状

根据实际病理，背痛可能是最早和最突出的症状。对于脊髓损伤，尤其是当脊髓肿胀或受压时，当身体伸展时背痛会变得更糟，因为这会减小椎管的直径，并加重压迫。

当脊髓在椎管中有额外空间时，人在弯曲时感觉更好

因此，将其与由于神经根受压引起的背痛进行比较- 例如常见的神经根病，其中神经根因与椎间盘突出受压在椎间孔，因此这些患者更喜欢保持伸展，因为屈曲实际上会减小椎间孔的大小，从而使神经根受压更严重，并使疼痛更严重。因此，屈曲时脊髓性疼痛会好转，屈曲时神经根性疼痛会加重。

无力很常见，手臂/腿部受累的程度取决于脊髓损伤的程度。步态不稳可能是由于力弱、位置感紊乱或小脑下行通路受损所致。患有脊髓损伤的人即使走很短的距离也可能会出现疼痛和小腿痉挛，这种现象称为“神经源性跛行”，通常在休息后会好转。肠道、膀胱功能障碍会随着下行通路或骶骨纤维的损伤而发生。感官层面是最具体的主诉，当然对定位也最有帮助。因此，患者将这种“敏感、挤压的腰带”描述为低于该水平的麻木和刺痛感。

感觉的定位对脊髓损伤很重要，因此让我们来回顾下解剖，脊髓解剖!

上行通路：Fasciculus gracilis,cuneatus(薄束、楔束)

spinocerebellar tracts:脊髓小脑束

anterolateral system  (spinothalamic tract)  前外侧系统 (脊髓丘脑束)

脊髓中有一大堆所谓的锥体外系运动束，包括anterior corticospinal（前皮质）Tecto-spinal，（顶盖脊髓束）、vestibulo-spinal,（前庭脊髓束）、reticulo-spinal（网状脊髓束） rubro-spinal（红核脊髓束）。它们在损伤后的恢复中很重要，但它们的临床意义被占主导地位的外侧皮质脊髓束所掩盖。一般来说，内侧下行运动系统有助于控制轴向肌肉、姿势、平衡和头部运动，并进化到基本上自动化行走。

另一方面，金字塔系统的发展是为了使用手脚来微调更复杂的运动，基本上，如果你走路时把脸贴在手机上，内侧系统会确保你不会摔倒，而锥体束会让你点击屏幕上的东西。

因此，您需要记住的三个临床重要区域是深感觉通路。它位于内侧背索，负责振动、本体感觉和精细触觉，像大多数路径一样，它有一个空间图。腿最内侧，颈部最外侧。（先上行后交叉）

您需要记住的第二条通路是脊髓丘脑束，也称为前外侧系统，因为它位于脊髓的前侧和外侧。它主要是疼痛、温度和粗糙的触觉。随着节段的上升，腿部纤维首先进入脊髓，交叉，然后被随后进入的躯干和手臂纤维推到外面。所以腿在外侧，手臂在内侧。（先交叉后上行）

最后，外侧皮质脊髓束或锥体束。它位于后外侧，腿在外侧面就像在脊髓丘脑束中一样。

横贯性脊髓炎：让我们看看当整根脊髓横断损伤时的表现，横贯性脊髓炎（脊髓发炎/感染）

正如我们提到的，最具体的发现是感官水平。它通常会影响所有方式。感觉纤维进入后束，上升 1-2 层，然后在前连合处交叉。因此，感觉平面通常位于实际病变下方 1-2 个节段。

双侧无力通常是肯定的。值得注意的是，急性脊髓损伤通常会导致脊髓休克和瘫痪，并伴有低张力和反射减弱（几乎与下运动神经元损伤相似）几天到几周后，痉挛发展，然后反射变得亢奋。如果下行排尿通路受到影响，则患者可能会出现排尿功能障碍。 

在中间外侧柱中行进的交感神经通路受损，可导致严重的自主神经功能障碍。颈部病变会影响膈神经，导致膈肌麻痹，这基本上意味着插管和人工通气。

最后，每个节段前角细胞的损伤会导致受该节段支配的肌肉出现下运动神经元无力模式。但是，由于所有严重的上运动神经元缺陷，您通常无法在床边检测到前角症状。

脊髓半切综合征：如果损坏的是一半脊髓而不是整个脊髓怎么办？您可能将这种病变称为 Brown-Sequard。

患者将失去同侧病变水平以下的力量和振动/本体感觉

疼痛/温度缺陷将是对侧的，并且比实际损伤低 1-2 个水平，这两个区域的纤维已经在前联合交叉了。并且患者可能在损伤水平具有小面积的同侧缺陷。因为同侧部分感觉纤维在交叉之前受损，

我们不要忘记下降的交感神经纤维。中断会导致同一侧的自主神经功能障碍。例如，身体的一侧停止出汗。但膀胱功能障碍不会发生，因为这需要下行自主神经通路的双侧损伤。

Brown-Sequard 不一定是由外伤引起的，几乎任何可以累及整个脊髓的疾病都可以引起下脊髓病变，包括多发性硬化症和水痘带状疱疹病毒性脊髓炎。

背索包括薄束楔束，因此振动、本体感觉减弱。患者会出现一种带有“跺脚步态”的感觉性共济失调。你有没有过冲下楼梯时，你的脚错过了一步，落地时比你预期的低了一步？本体感觉缺失的患者不能准确判断四肢的位置，经常跺脚。

背外侧综合征：有几种疾病可引起背外侧综合征。这是当背索（薄束楔束）和外侧皮质脊髓束一起受损时，患者会出现上运动神经元无力模式。维生素 B12 缺乏症是此类损伤的典型代表，会导致一种名为亚急性联合脊髓退化的疾病。

脊髓前索受损：如果只有前束受损，您会得到什么症状？好吧，除了振动和本体感觉之外的一切都会失调。这意味着上运动神经元的无力模式、膀胱功能障碍和损伤水平以下的疼痛/温度缺陷，就像完全横索损伤一样。前角细胞也可能受损，导致那些讨厌的节段性体征和下运动神经元无力。考虑上颈髓受累时膈肌麻痹。因此，就像横向病变一样，这些患者通常需要插管。

你能想到一种会导致这种损害模式的疾病吗？脊髓前动脉梗塞。

脊髓前角受损：某些疾病对前角细胞有偏好。所以病变会像预期的那样引起下运动神经元体征，感觉会保留下来。例如脊髓灰质炎是典型疾病。你能相信脊髓灰质炎仍然存在吗？西尼罗河脊髓炎是另一个传染性的例子。

中央脊髓综合征。一个小的损伤会破坏前连合中交叉的脊髓丘脑纤维，并导致损伤水平两侧的一些皮区失去痛觉和温觉。这是所谓的“悬浮”感官水平。上方和下方的感觉是正常的，因为脊髓丘脑束本身没有受到影响。由于下颈髓和上胸髓经常受累，感觉丧失呈斗篷状或背心状分布，后索不受影响，因此存在感觉分离，疼痛和温度受损，振动和本体感觉不受累。

脊髓空洞症（颈部过度伸展损伤）和髓内脊髓肿瘤可导致这种缺陷模式。

随着中央病变扩大，它开始累及皮质脊髓束和前角。因此，临床表现与脊髓横贯损伤相似，伴有上运动神经元型无力、节段性体征和对所有方式的弥漫性感觉丧失。但是有两个重要的区别，首先，手臂在中央脊髓损伤的早期就受到影响，因为它们在皮质脊髓束和前角的内侧代表。其次，骶骨纤维位于脊髓的外侧，通常不受累。这意味着直到疾病晚期才会出现骶骨感觉丧失或膀胱功能障碍。

接下来回顾下髓外（脊髓从外侧受压）与髓内（脊髓中央的病变）的鉴别：

疼痛：脊髓的压迫性损伤在早期是疼痛的。髓外病灶屈曲时背痛好转而伸展时背痛更糟（上文介绍过）；髓内髓损伤也可能是疼痛的。但通常是一种脊髓丘脑疼痛——灼痛且定位不佳。

感觉：当仅脊髓的一侧受压时，患者会出现与下索损伤，一致的交叉感觉征，对侧疼痛和温度以及同侧振动和本体感觉消失，但是，通常情况下，压缩最终是双边的。脊髓在一侧被病变挤压，并在另一侧挤压椎管。腿在脊髓丘脑束的外侧，所以感觉丧失似乎在上升。

而中央脊髓损伤，对于较小的损伤，早期存在感觉分离，振动/本体感觉以及位于脊髓丘脑束前外侧的纤维均不受影响，因此，在中央脊髓损伤中，随着疾病的进展感觉症状似乎有所下降。

运动：腿在皮质脊髓束的外侧，所以很早就受到影响。颈椎水平受压也是如此。就像任何亚急性-慢性皮质脊髓束损伤一样，反射亢进和痉挛等上运动神经元体征也很明显。所以这就是为什么每当我们怀疑双腿无力的患者存在脊髓压迫时，我们必须对整个脊柱进行成像，而不仅仅是腰椎和胸椎水平。

而中央脊髓损伤的扩大，前角先于皮质脊髓束受到影响，我们可以先看到下运动神经元体征。

最后，步态不稳可能是极早期脊髓受压的唯一症状。因为脊髓小脑通路在脊髓的外侧。

回到一开始的病例：弛缓性四肢瘫痪、双上肢感觉明显丧失，反射正常，膀胱功能正常，右侧为著，那么患者的病灶定位如何？

弛缓性瘫痪（脊髓前角）、双上肢感觉丧失（前联合）----中央脊髓受损！

接下来看患者的脊柱 MRI。脊髓中心长阶段高信号，T2 轴向也表明存在大的中央脊髓损伤。

那么患者的鉴别诊断都有哪些？中年女性，既往体健，中央脊髓损伤而患有急性进行性脊髓病，否认其他相关病史，请列出来!（炎症？肿瘤？血管？感染？代谢？）

现在让我们来回顾脊髓的病理。

二、脊髓疾病的诊断

脊髓病基本上可以呈急性、亚急性或慢性。在急性/亚急性病例中，我们通常考虑免疫介导、感染和血管原因。在慢性阵营中，通常怀疑是遗传性、毒性/代谢性和肿瘤性疾病。结构性疾病不偏不倚，可以急性、亚急性或慢性出现。这就是为什么每次您介绍脊髓病病例时，“是否排除了结构性疾病？是第一位，不要忘记结构性疾病。Got it！！

1、免疫介导：炎症可能仅限于中枢神经系统，或者是全身炎症的副作用。

影响中枢神经系统的疾病包括：多发性硬化症（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病 (NMO)、急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)和副肿瘤综合征（由对恶性癌症的免疫反应紊乱引发的罕见疾病）

引起全身性炎症的疾病包括：结节病（或神经结节病）、狼疮、干燥综合征和白塞氏病。

那么，我们如何在临床上怀疑免疫介导的疾病呢？有几个临床线索：

1、这些病症通常出现得很早——在几天到几周内（急性亚急性）。就像任何脊髓损伤一样，症状实际上取决于所涉及的束。

2、Lhermitte 现象：是指由颈部屈曲引起的四肢或脊柱下的电击样感觉，据推测，这是由于后索受到刺激而发生的，通常见于 MS。

3、Uhthoff 现象：就像电线的传导性在寒冷时会改善，在高温时会恶化一样，MS 患者报告称，神经功能缺损会随着劳累或热暴露而恶化。（想象一位多发性硬化症患者在洗完热水澡后病情恶化）

4、既往发作史：有助于中枢神经系统炎症的诊断。您可能还记得，多发性硬化症的诊断取决于病变在空间和时间上的传播。

5、最后，不要忘记询问脊髓病患者的全身症状。1）对于狼疮，想想光敏性、皮疹、关节痛和肾病。2）Sjogrens 会影响唾液腺并导致眼睛干涩和口干。3）神经结节病是一个很好的模仿者，可引起肺部结节病，所以询问肺部症状。（顺便说一下，从病理学上看，结节病看起来很像结核感染，有些人甚至假设结节病是对分枝杆菌感染的免疫反应）4）Behcet’s 是其中一种医学斑马。它基本上是一种罕见的免疫介导的系统性血管炎——任何大小的血管发炎，通常发生在中东血统的人身上，会导致口腔和生殖器溃疡、胃肠道溃疡和关节炎等。

免疫相关的影像学特征

定位对于 CNS 炎症很重要。位于脊髓中央的病变往往由 NMO 和神经结节病引起。MS 可累及后索。副肿瘤病因可能会损坏特定区域，例如背索柱或侧索。脊髓损伤的程度也很重要。短节段或离散病变（少于一个椎节）or纵向广泛病变（涉及至少 3 个或更多椎节）。最后——增强。急性炎症破坏了血脊髓屏障，所以炎性病变会增强，而增强可以帮助您突出显示活动性疾病的区域。

举个例子：脊柱的矢状 T2 MRI，左边的片子广泛病变累及颈髓和延髓，这是典型的纵向广泛性病变，该患者患有视神经脊髓炎。右边为多发性硬化症患者的一个例子，短节段、多发病灶。

左边为轴位 T1 增强的脊髓特写镜头。注意结节性软膜下增强，这是肉芽肿性炎症，是神经结节病的标志。神经结节病还涉及中央管，您可以在此处看到。关于这个伟大的模仿者的几句话：这是一个消长的肉芽肿过程，增强可以持续数十年，患者在临床上看起来比 MRI 更好。神经病学中为数不多的真正做到这一点的疾病之一，它被认为是对分枝杆菌感染的异常免疫反应。与更具多灶性的 MS 不同，神经结节病通常在局部扩散。

右边为轴位 FLAIR 图像——大的融合性白质病变。这是一名急性脱髓鞘性脑脊髓炎患者。ADEM 患者通常是儿童和青少年——比典型的 MS 患者更年轻，并且该疾病具有单相临床病程，患者在治疗后不会像在 MS 中那样复发。ADEM 中的脊柱病变在 MRI 上看起来像 MS 斑块，因此仅根据脊柱成像无法区分。对大脑进行 MRI 检查有助于诊断脊髓炎。

2、接下来让我们来谈谈感染性疾病

我们基本上是在处理四组生物：细菌、病毒、真菌和寄生虫。

在细菌类别中：通常包括金黄色葡萄球菌、结核病、莱姆病、梅毒和布鲁氏菌。

引起脊髓病的病毒有疱疹病毒，如 HSV-2 和 VZV，黄病毒，如西尼罗河病毒和寨卡病毒，肠道病毒，如柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒，以及逆转录病毒，如 HIV和人类 T 细胞嗜淋巴病毒 I 型(HTLV)（它会导致热带痉挛 下肢轻瘫- 热带病，因为它在赤道地区很普遍，而痉挛性下肢轻瘫是指病毒对脊髓运动束的喜爱）

球孢子菌和隐球菌属是破坏脊髓的真菌的一些例子。

血吸虫和神经囊虫正在为“寄生虫”队效力。

这绝不是一个详尽的列表，您可以想象任何影响中枢神经系统的错误也会影响脊髓。

那么，我们如何在临床上怀疑感染原因呢？

首先从病程判断，我们讨论了大多数感染是如何从急性到亚急性的——比如莱姆病、疱疹、小儿麻痹症。但是，就像医学中的大多数事情一样，也有例外。例如，脊髓痨是三期梅毒的一种表现，可在初次感染后数十年发生。TB 和 HTLV-1 感染也可引起缓慢进展的症状。

其次在许多感染中肯定会出现发烧，尤其是细菌感染。但并非所有感染都会引起发烧。例如，HTLV-1 和神经囊尾蚴病则不会。

不同感染的症状往往是相当非特异性的，免疫状态、地理和职业暴露等宿主因素在诊断中变得更加重要。所以，准备一些不常见的模式识别。如果您访问过美国西南部或加利福尼亚州的圣华金河谷，那么请注意球孢子菌。此外，神经囊虫病幼虫生活在未煮熟的猪肉中。免疫功能低下的患者可能会感染隐球菌和巨细胞病毒。布鲁氏菌病可以从牛和山羊以及未经巴氏消毒的乳制品中获得。存在脑膜炎（脑膜感染）和脑炎（脑实质感染）也有助于诊断。某些病原体在感染传播之前不会引起中枢神经系统疾病，曲霉病就是一个很好的例子，它实际上会引起脑炎。神经囊虫病对大脑的影响远胜于对脊髓的影响，事实上，它是全世界癫痫发作的常见原因。您可能已经知道的脑膜炎、脑炎的临床症状，就如图片所示。

感染相关脊髓病变的影像特征

当谈到感染的影像学时，我们通常会有一下 5 种模式：髓外压迫性病变，如脊髓脓肿；涉及整个脊髓段的横贯性脊髓炎，如单纯疱疹病毒感染；束特异性受累（指后索、皮质脊髓束等）我们已经提到了梅毒；偏爱前角（小儿麻痹症，西尼罗河）；以及伴有寄生虫感染的不规则/肿块样病变。

让我们看一些例子。化脓性生物喜欢在血管供应丰富的硬膜外腔定居，因此会在英模外腔发现细菌性脓肿的地方。这是脊髓后方的胸段硬膜外脓肿的例子。它在矢状 T2 上呈高信号，在矢状 T1 上增强。在轴位 T2 图像上，脊髓受压。箭头指向硬膜外腔中脓液的积聚。此外结核病和球孢子菌病也可导致硬膜外腔出现粘稠的炎性渗出物。

大多数传染性生物会导致某种形式的完全性或部分性横贯性脊髓炎。感染性横贯性脊髓炎可能是纵向广泛的，不幸的是，它与我们在上一节中讨论的免疫介导性脊髓炎无法区分。但MRI 可以为我们提供有关发病机制的线索。

看看这个例子，在增强的颈椎和胸椎的矢状 T1 图像上，您可以看到多个后节段增强病灶。轴位 T1 增强显示神经根和后角增强。什么感染喜欢潜伏在背根神经节中，并沿着神经根重新激活？水痘带状疱疹病毒！！

您在这张颈椎矢状 T2 图像中看到了什么？脊髓前部的受累，前角受累在轴位 T2 图像上更为明显。这是前角受累的一个例子，在这种情况下是西尼罗河病毒。

这是在感染中看到的第五种 MRI 病变。矢状位 T2 和矢状位 T1，对比显示血吸虫病的斑片状、肿块样多结节增强髓内病变。轴向切片同样发现多个片状增强。血吸虫病是由一种寄生虫引起的，这种寄生虫在撒哈拉以南非洲的受污染水域中最为普遍。急性感染的症状相当非特异性，但要注意嗜酸性粒细胞升高。

3、接下来让我们把话题转向血管原因。

基本上有两种主要的脊髓血管损伤——缺血和出血。血凝块的形成取决于 3 个基本组成部分：血管壁疾病、心脏疾病和血液本身疾病——Virchow 三联征。脊髓梗死也不例外。

脊髓缺血的最常见原因是通过主动脉分支的灌注受损。因此，如果它因手术或解剖（内膜撕裂）而受到创伤，或者在严重低血压期间无法正确灌注脊髓，则脊髓可能会受损。经典的病例形式是，一个人从主动脉瘤修复手术中醒来，无法移动他们的腿。此外由于血管炎症（血管炎）或单纯的动脉粥样硬化性狭窄，脊髓的血液供应也会受到影响。栓塞是另一个常见原因。想象一下，一名心内膜炎患者全身布满血凝块和细菌。最后，凝血障碍和高凝状态，例如晚期癌症患者，也会导致血栓。

在出血方面，一个令人担忧的原因是硬膜外血肿压迫脊髓。你认为谁会得这种病？脊柱外伤的人还有服用抗凝血剂的人。因此，如果您看到有人在机动车事故后或服用抗凝剂后出现急性快速进展性脊髓综合征，请考虑硬膜外血肿。

此外更罕见的是动脉和静脉之间的直接连接——动静脉畸形(AVM)，当静脉是静脉窦时，这种畸形称为硬脑膜 AV 瘘管。由于血管壁薄，静脉无法承受动脉血流的高压，并可能破裂。此外，静脉高压意味着静脉无法正常排出血液，导致脊髓静脉充血，最终导致缺血性卒中。

您如何怀疑血管性脊髓受损？嗯，这种病因是超急性或急性的，我们记得这一点。缺血或出血，通常是快速进展和疼痛的，因为解剖上有一根脊髓前动脉和两条脊髓后动脉。所以前束最容易受到损伤。

想象一下主动脉被解剖。这是带有真假内腔的撕裂血管壁。主动脉中的血流受损，流向根支的血流受损，最终无法为脊髓前动脉供血。随着损伤，患者会发展为前脊髓综合征。脊髓梗塞通常不会出现哪些症状？前文有描述，后索不容易受累，因此振动/本体感觉通常得以保留。任何脊髓病变都可能发生呼吸衰竭和神经源性休克，但更可能是血管性病因，因为它们具有快速进展的特性，尤其是当颈髓在膈神经起源处受损时。硬膜外血肿引起的脊髓压迫与任何其他脊髓压迫一样，如果病变在颈髓，首先影响腿部，无力最终会累及手臂，从神经源性休克、心脏骤停和不可逆转的死亡病例。

关于血管性脊髓病变的影像学特点

没有增强！！因为脊髓缺血通常不会破坏血脑屏障。并且存在扩散受限。弥散加权成像 (DWI MRI) 是诊断急性缺血的金标准。DWI在脊髓中比在大脑中更具挑战性，但可以显示前角和周围组织的缺血。

关于血肿成像，随着血液位于血管外并分解，MRI T1 和 T2 序列上的信号会发生变化。病变信号的变化可以为我们提供有关血肿年龄的线索。

让我们来看一个例子：第一张图像是矢状位 T2。颈髓前部有铅笔样高信号，提示脊髓水肿。最右图这是另一名患者的 DWI 示例，其中局部缺血区域亮起。中间为第一位患者的轴位 T2 图像显示前脊髓受损。脊髓看起来不像猫头鹰的脸吗？这实际上被称为“猫头鹰眼”征，猫头鹰眼是前角受损的区域。顺便说一句，前角损伤不一定是脊髓卒中所特有的，您刚刚在传染病部分看到了与这张几乎相同的图像，西尼罗病毒!    因此，这里有两个有用的区别点：卒中性疾病出现在 DWI 上，并且比病毒性脊髓炎更急性、进展迅速和疼痛。

这是在硬膜外血肿中看到的混合髓外 T2 信号的示例。这些是来自同一患者的不同水平的矢状切面。高信号是亚急性血液，低信号是是急性血液。

4、结构性病变

接下来让我们来讨论结构性病变，我们将讨论两个主要的：颈椎病和脊髓空洞症，骨关节炎可导致骨骼重塑和骨赘生长，稳定脊柱的韧带会肥大，椎间盘突出。所有的这些都会压迫椎管空间，影像之中的脊髓。右下是减压手术期间外科医生对脊柱的看法的插图，可以看到突出显示的椎间盘压在脊髓上。脊髓空洞症或 syrinx是一种髓内病变。通常，脊髓的中央管是一个潜在的空间，但它可以充满脑脊液，基本上就像一个肿块，压迫脊髓的内部结构。这种情况什么时候发生呢？您可能会说“外伤性脊髓损伤”。但也不要忘记Arnold Chiari 畸形——小脑扁桃体从枕骨大孔突出，导致蛛网膜下腔部分阻塞并增加颈髓周围的脑脊液压力。

临床上，结构变化通常是慢性的。所以这是我们会在门诊看到的病人。但请记住我们最初的脊髓病图。这些当然也可以急性地呈现。外伤史可能有助于诊断，但不是必需的。颈椎病和脊髓空洞症是有区别的。 脊髓受压的典型症状是什么？背痛;步态障碍或痉挛步态，因为腿在皮质脊髓束的最外侧；神经源性跛行；和膀胱功能障碍。想一想一位患有背痛、弯腰姿势和大小便失禁的老年患者，如果他走不了很远的距离就会感到腿部疼痛和抽筋（右下图）。脊髓空洞症是一种固有的脊髓损伤。尤其是手臂的感觉分离（因为通常涉及颈髓） 如果涉及前角，下运动神经元体征如手部肌肉萎缩。最后，膀胱控制得以幸免，直到病变非常大。想象一下，由于手和手臂的慢性进行性感觉丧失，患者在做饭时被烫伤，并且由于肌肉无力和手部萎缩而不断掉落物体，该患者将有正常的步态和膀胱控制。

影像学特征

影像学特征相对简单：存在多级疾病和椎管变窄。偶尔由于压迫造成的创伤，脊髓肿胀，水肿在 T2 上看起来呈高信号。在最近的文献中，出现了一个有趣的迹象，即脊椎病患者的横向增强带。增强通常见于炎症和感染性病变。但增强仅仅意味着血脊髓屏障的破坏，在脊髓受压的情况下，这种破坏是局部的，往往在受压的一侧。最后，在脊髓空洞症中，您会看到脊髓中央充满液体的空间。

让我们来看几个例子：第一张图像是 T2，第二张图像是对比增强的 T1。您可以看到凸出的椎间盘和椎管狭窄伴有脊髓水肿（或 T2 高信号）。还有我们谈到的横向增强带。这是轴位对比增强 T1 图像的近距离观察。

这个一个脊髓空洞征的患者，颈髓和上胸段脊髓中线的矢状 T2 和 T1 图像。脊髓中心的 CSF 填充空间非常明显。T2高信号，T1 低信号。

5、接下来让我们介绍肿瘤性疾病

最常见的脊柱肿瘤当然是转移灶——肺、乳腺、前列腺、肾和甲状腺。

原发性 CNS 肿瘤不太常见，通常根据它们相对于脊髓的位置进行细分。脑膜瘤——例如，一种硬膜内髓外肿瘤，是成人中最常见的原发性脊髓肿瘤。在儿童中，最常见的脊柱肿瘤实际上是室管膜瘤和星形细胞瘤，它们位于髓内（在脊髓内）。最后，在这种疾病类别中，我们不要忘记脊髓病也可能由上述肿瘤的治疗引起。不幸的是，化学疗法、免疫疗法和放射疗法都会损伤脊髓。

临床表现比较简单，你现在已经听我说“背痛”无数次了，尤其是在脊髓受压的情况下。与肿瘤相关的背痛有点不同。它与活动或体位无关。它不会因休息而改善，而且它对保守治疗没有反应，只会逐渐恶化。此外，这种疼痛在夜间因脊髓静脉丛扩张而加重。脊柱叩击压痛是另一个不好的迹象。最后，骨侵入可导致病理性骨折和脊柱不稳定。其他症状取决于所涉及的脊髓部分。

对全部的神经肿瘤分类十分困难，与其记住单个肿瘤的特征，不如尝试根据它们的位置对它们进行分类。这是脊柱的横截面。让我们从外开始。

首先，硬膜外：转移在这里最常见，几乎总是涉及椎骨。事实证明，硬脑膜是一个坚固的解剖屏障，转移瘤通常不会破坏它。我们刚刚提到了其中一些肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌和肾细胞癌，我会将淋巴瘤添加到该列表中。

接下来，硬膜内髓外- 硬脑膜本身的参与。基于硬脑膜的肿瘤的典型代表是脑膜瘤。正如提到的，它是成人中最常见的脊柱肿瘤，通常生长缓慢。你能想到另一个例子吗？是神经鞘瘤与之类似。

软脑膜转移性疾病通常发生在晚期癌症中。扩散到脑膜的典型肿瘤有：乳腺癌、肺癌、黑色素瘤和胃肠道癌。

最后，髓内肿瘤。我们通常考虑原发性 CNS 肿瘤，如星形细胞瘤、室管膜瘤。请记住，神经纤维瘤病患者的抑癌基因发生突变，NF 1 型患者会出现髓内肿瘤，如室管膜瘤和星形细胞瘤。2 型出现基于硬脑膜的肿瘤，如脑膜瘤和神经鞘瘤。

下面是一些例子，第一张图像是脊髓的矢状 T2。您是否注意到带有囊性成分的结节性颈髓肿块？这是室管膜瘤的一个很好的例子。接下来我们有来自同一患者的两张图像。第一个是 T2，第二个是带对比增强的 T1。您可以在高位胸椎看到增强的基于硬脑膜的肿块压迫脊髓。什么是最常见的基于硬脑膜的肿瘤？是的。这是脑膜瘤。

这是另一个例子。从左到右，我们有轴位 T2、矢状位 T2和矢状位 T1 增强。巨大的椎旁肿块。这是硬膜外转移性疾病的一个简单例子。

6、   毒性和代谢紊乱

营养缺乏：维生素 B12、铜、维生素 E，以及很少见的叶酸。

药物：海洛因。

毒素。一氧化二氮：它实际上不可逆地使维生素 B12 失活。其次，肝功能衰竭：据推测是由于门体血液分流导致氨和其他含氮废物绕过肝脏并导致脊髓损伤。第三、有饮食毒素——某些加工不当的根和豌豆。这些是罕见的并且在地理上是特定的，所以你只需要知道它们的存在。

辐射相关：排在最后的是癌症治疗期间的辐射暴露，以及潜水员减压病等环境因素。

最常见的临床表现是亚急性联合变性。亚急性是指时间过程，联合是指后索和外侧皮质脊髓束都受到影响。这种损害模式可能是由维生素 B12、铜和维生素 E 缺乏、海洛因中毒以及一氧化二氮中毒引起的，我提到它会使 B12 失活。请记住，维生素 B12 和铜对于维持整个神经系统很重要，因此，除了脊髓病外，患者还会出现周围神经病变和认知缺陷。左图是一个维生素 B12 缺乏症患者的例子。这是一个位置感受损的人，导致步态不稳，在黑暗中和闭眼时会变得更糟。当你移除视觉输入时，患者完全依赖受损的位置觉。维生素 E 缺乏也会导致小脑通路退化。所有这些缺陷和毒素都会导致非常相似的临床表现。那么，你会问病人什么来帮助你辨别呢？是的，您需要有接触史或吸收不良史，例如胃部手术。

联合变性的放射学征象主要是后索和侧索都损坏了。在前面的谈话中，我们将此称为“特定于区域的”变化。您还记得哪些其他病症会导致脐带发生特定的变化吗？传染性脊髓病 - 想想梅毒。但是，与感染性病因不同，通常没有增强。但是其MRI 也可能完全正常。因此，请关注您的诊断病史：暴露、吸收不良！！

这是一个影像示例。矢状和轴向 T2，后索受累明显，最右图为后索和侧索同时受累。其中左边的患者患有 B12 缺乏症，正如我们所讨论的，多种其他毒性也可能具有相同的 MRI 结果。

7、遗传性疾病

遗传性脊髓病仍然是一场艰苦的战斗。这是最难总结的一组，因为这些是由不同突变引起的不同疾病。通常的嫌疑人是：遗传性痉挛性截瘫或 HSP、各种运动神经元疾病和痉挛性共济失调或 SPAX。

这里有一些临床要点。这些是慢性的，并且缓慢进行。不幸的是，发病年龄很广，特别是对于 HSP——从婴儿期到 70 岁的任何地方，所以这并不是很有帮助。运动和感觉体征通常会影响下肢，因为轴索损伤是长度依赖性的。在 HSP 中，存在逐渐和进行性痉挛性腿部无力，伴有不同程度的后索、自主神经和膀胱功能障碍。家族史和发育迟缓史确实有帮助。对于运动神经元疾病，前角通常会受到影响，您会看到上下运动神经元体征的混合体。看看右图这位患者，他的手指精细运动有困难，例如扣纽扣，并且手部萎缩，颈部无力。正常人中颈部肌肉通常非常强壮，颈部无力是严重问题的征兆。运动神经元疾病值得专门讨论，所以我们暂时搁置。此外脊髓退化可能是更大的神经退行性过程的一部分，例如影响小脑通路。因此，除了痉挛外，痉挛性共济失调和脊髓小脑性共济失调等疾病还伴有明显的小脑体征。最终，要诊断遗传性脊髓病，您需要进行遗传学和病理学确认。

所有的这些总结完成后，让我们回到病例！轻的先前健康的女性，中央脊髓有较大损伤、无全身症状、相关职业暴露、旅行史或家族史。

首先，她患有急性脊髓病，因此我们通常会想到免疫介导的、感染性的、血管性的和可能的结构性病因。让我们考虑免疫介导的，有全身炎症的证据吗？关节痛、皮疹、光敏性、肾衰竭、结缔组织疾病？都没有，所以我们剩下的炎症仅限于中枢神经系统。那里最有可能的疾病是什么？嗯，多发性硬化症和视神经脊髓炎。传染性如何？没有旅行史、接触史或免疫功能低下状态，也没有发烧。因此，感染的可能性较小。血管性， 这可能是脊髓卒中吗？本例是急性的，渐进的，没有主动脉夹层或高凝状态等传统危险因素，这些可能无法确诊。您可能记得卒中通常会导致前脊髓综合征。我们将该患者的病变定位于中央脊髓，因此，炎症原因仍然更有可能。但卒中应在鉴别中。最后是结构性原因，同样，由于我们关注中央脊髓过程，我们列表中唯一的结构性病因是 syrinx，因为其他结构性病因通常是压迫性的，会引起髓外而非髓内病变的症状。此外，由于没有外伤史，结构性病理学的可能性更小，而且脊髓空洞症通常不会以如此迅速的方式出现。