[影像笔记] 可逆性后部脑病综合征（PRES）

概述 —PRES

定义：是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征。

发病年龄：可发生于任何年龄，青年女性多见。

临床表现：因损伤部位及范围不同而异，急性或亚急性起病，主要包括：突发血压增高、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、癫痫发作、意识障碍和精神异常等。发现并针对病因及时有效治疗，临床症状及影像学表现可完全恢复或恢复至发病前水平。

实验室检查：LDH水平升高可先于临床及影像学表现，可用于检测PRES患者脑水肿程度。

病因

 常见病因

恶性高血压（最常见）

妊娠和围生期子痫、子痫前期等

各类严重肾脏疾病（如急性肾小球肾炎、慢性肾功能不全等）

器官组织移植后应用免疫抑制药物及细胞毒性药物（免疫球蛋白、干扰素、环孢素等）

肿瘤化疗药物（异环磷酰氨、顺铂等）

少见病因

结缔组织病（如：SLE、结节性动脉炎、白塞病）

溶血尿毒症综合征

多脏器功能衰竭

血栓性血小板减少性紫癜

大量输血

AIDS及酒精中毒

病理机制

脑灌注压突破学说：（最为接受）

血压急剧升高，超过脑血管自身调节上限，脑血管被动扩张，脑灌注压增高，毛细血管内皮细胞间紧密连接开放，毛细血管通透性增高，血脑屏障受损，血浆成分渗入到脑实质，产生血管源性水肿或点状出血而不伴脑梗死。白质较灰质疏松，液体易于潴留；后循环血管交感神经纤维分布少，易于扩张，故血管源性脑水肿更易出现在脑后部。

血管痉挛学说

血管内皮损伤学说

影像学表现

部位：

典型部位：顶枕叶，可伴有皮质受累。

非典型部位：累及顶枕区以外（如：只累及额叶和颞叶；额叶后部和胼胝体压部；也可只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等）

分布：两侧对称，白质重于灰质，后循环重于前循环。

CT表现：缺乏特异性，多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影，无占位效应。

MR表现：

T1等低信号，T2和FLAIR高信号，FLAIR较敏感，可发现皮层病灶。DWI为低或高信号，ADC为高信号。增强后一般无强化，但由于血脑屏障破坏，偶可见强化。可合并出血，多为渗血，呈多发或单发小学肿或微出血。MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。