近日,来自西班牙穆尔西亚的 Garcia Ortega 等人在 AJNR 杂志上刊登了如下一则教学病例。
患者女性,70 岁,突发手脚麻木无力,伴行走困难。
结合上图,考虑如何诊断?
A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 副肿瘤性脊髓病
C. 视神经脊髓炎
D. 亚急性联合变性
答案:D. 亚急性联合变性
亚急性联合变性 (Subacute combined degeneration,SCD) 是由于维生素 B12 缺乏引起的神经系统变性疾病,其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。如果早期诊断和治疗,症状可逆。
维生素 B12 缺乏通常与恶性贫血、吸收不良综合征或维生素 B12 摄入不足有关。血清维生素 B12 含量低是诊断 SCD 的条件之一。典型的 MRI 表现为 T2 像上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号(图 A、B 中红色箭头),增强 T1 像上可见轻度高信号。
关于脊髓亚急性联合变性下述说法错误的是:
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以脊髓后索和侧索损害为主
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临床可出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,可伴周围性感觉障碍
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与恶性贫血、吸收不良综合征或维生素B12摄入不足有关
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通常不可逆
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