实例探讨：胸膜肺实质弹力纤维增生症

肺胸膜弹力纤维增生症（Pleuroparenchymal fibroelastosis, PPFE）在2013年由美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸病学会（ERS）将其归为特定类型间质性肺炎，即罕见间质性肺炎。该疾病是以上肺胸膜增厚、肺泡内纤维化、肺泡间隔弹力纤维增生为主要病理表现的罕见间质性肺疾病。

在目前已有的PPFE病理报道中，男女比约为37:45，好发年龄呈双相分布；有30岁及60岁两个发病高峰。目前认为，PPFE的发病与慢性反复肺部感染、结缔组织病、器官/造血干细胞移植、放化疗、职业暴露等因素相关，在现有研究中，吸烟未被发现与该病有显著相关性。

在临床上，PPFE的患者通常无显著的特异性症状，一般表现为气短、咳嗽、气胸、胸痛等，可长期无症状，后突然加重。一般查体发现为身材较瘦、胸廓扁平，少见杵状指及啰音。实验室检查通常可发现限制性通气障碍，部分患者表达自身抗体，如ANCA、RF、anti-dsDNA等。

在病理上，PPFE典型的表现为上肺胸膜纤维化、临近胸膜下区域肺泡内纤维化及肺泡间隔弹力纤维增生（弹力纤维染色呈强阳性）。

在影像学检查（通常为胸部高分辨CT），PPFE的典型表现如下：

• 早期一般表现为：双侧肺尖胸膜下结节及网格样影；

• 进展期一般表现为：集中于上肺的胸膜实质增厚、胸膜下肺组织纤维化及双侧肺门牵拉性上移；

• 晚期PPFE在胸部高分辨CT中可见肺纤维化，牵拉性支扩，肺囊性改变、肺大泡。

PPFE常要同特发性肺纤维化（IPF）或非特异性间质性肺炎（NSIP）、结节病及放疗相关肺炎相鉴别。

• IPF/NSIP一般下肺受累常见，可呈蜂窝样改变，胸膜增厚一般不明显，组织学上一般可见多个阶段的纤维化病灶，具有异质性，弹力纤维染色一般表现为散在、碎片化的染色；

• 结节病在疾病进展的晚期可出现上肺纤维化、胸膜增厚，但一般具有较为明确的病史可供参考，组织学上结节病以肉芽肿性病变为主要表现；

• 放疗相关肺炎通常有明确的肿瘤病史，且肺部受累与照射野明显相关。

• 晚期石棉肺也应做鉴别诊断，其以下肺为主, 胸膜增厚, 石棉肺胸膜上可见特征性钙化斑。

综上，本例患者主要以双上肺表现为著，胸部HRCT呈现胸膜增厚、胸膜下肺纤维化、双侧肺门上抬；组织学上可见弹力纤维染色呈强阳性，符合PPFE诊断。虽然本例患者在双下肺亦有少许受累，但其病灶分布呈明显的集中表现，并且结合病理学检查，可辅助我们做出正确的诊断。

PPFE国内叫法很多，有胸膜肺弹力纤维增生症、肺胸膜弹力纤维增生症、胸膜肺实质弹力纤维增生症、胸膜弹力纤维增生症等等，各位了解一下即可。