Cancers：复发性经典霍奇金淋巴瘤儿童和青少年的结局

背景：经典型霍奇金淋巴瘤是一种常见的儿童、青少年和青壮年血液系统恶性肿瘤。在儿科患者中，它被认为是最可治愈的肿瘤疾病之一。用西方国家的现代治疗方案治疗的儿童慢性淋巴细胞白血病患者的5年存活率现在超过了90%。根据过去的经验，这些方案的设计目的是提供至少与过去相似的存活率，但治疗负担更低，以最大限度地减少早期和长期毒性的风险。尽管如此，10%的I-II期患者和15%-30%的晚期患者经历了抵抗或复发的疾病，因此需要抢救治疗。抢救这些患者的机会约为50%-60%，不同的抢救方案包括标准剂量化疗、大剂量化疗联合自体干细胞拯救(Ascr)、单倍体相合移植、相关或无关移植，以及最近的免疫治疗。

几项针对成年慢性粒细胞白血病患者的研究调查了复发时几个危险因素(即时间、阶段、)的预后意义，并导致了预后指数和治疗指南的发展。相反，很少有研究关注进展性/复发性慢性粒细胞白血病的儿童和青少年，他们独特的结论是，诊断和复发之间的间隔是影响存活率的唯一重要因素。

目的：本研究的目的是确定儿童和青少年复发性或进展性经典霍奇金淋巴瘤(Chl)的预后因素，以设计适合他们的抢救疗法。

方法：我们分析了一个同质的儿科人群，他们被诊断为进展性/复发性慢性淋巴细胞白血病，曾在1996-2016年间参加了意大利儿科血液与肿瘤学协会的两项后续方案。

结果：合格患者272例，占慢性粒细胞白血病治疗患者的17.5%。随访10年，总生存率(OS)65.3%，无事件生存率(EFS)53.3%。进展性疾病(PD)、晚期复发和≥-5受累部位的患者的OS显著恶化。PD、晚期和复发时的结外受累与较差的EFS显著相关。多变量分析根据复发类型和局部化数目确定了三类OS：PD和≥5个站点：OS 34%；PD和<5个站点：OS 56.5%；复发：OS 73.6%。根据复发类型和分期可分为4类：PD和3-4期：EFS占25.5%；PD和1-2期：EFS占43%；复发和3-4期：EFS占55.4%；复发和1-2期：EFS占72.1%。PD、晚期或≥-5受累部位的患者存活率很低，应视为对二线标准化疗无效。

表1 慢性淋巴细胞白血病二线治疗的治疗方案。

表2 272例经典型霍奇金淋巴瘤复发患者的诊断特点。

表3 经典型霍奇金淋巴瘤272例复发特点。

图1 显示了在研究中的272例慢性淋巴细胞白血病患者中，疾病复发后OS和EFS的Kaplan-Meier生存曲线。经过10年的随访，OS为65.3%(95%CI：59-71)，EFS为53.3%(95%CI：47-59)

图2 多变量COX回归模型确定的272例经典型霍奇金淋巴瘤患者复发或进展后的存活率。小组(A)：总体生存。小组(B)：无事件生存。

结论：也许，从第一次进展开始，他们就应该被考虑采用更具创新性的方法。相反，局部疾病复发较晚的患者预后较好，可考虑采用保守治疗。

原文出处： Garaventa A,  Parodi S,  Guerrini G,et al.Outcome of Children and Adolescents with Recurrent Classical Hodgkin Lymphoma: The Italian Experience.Cancers (Basel) 2022 Mar 13;14(6)