一文读懂新生儿高胆红素血症的诊断与治疗
2019-06-22 二军大 医谷
患者为第三孕第三胎，宫内妊娠37周，于4月17日顺产出生，体重3.3kg，出生前胎膜早破20h，出生时自然啼哭，无室息。于生后2h发现皮肤黄染，血清总照红素173．4umoL给予兰光照射等。生后第3天黄染明显加深，尿色较黄，吃奶减少，疲乏少动，无呕奶。生后第1天始排胎。生后第2天起双小眼外侧出现硬脚，第三天硬肿范围扩大至双大腿，无抽搐及发热。
患儿男性，年龄3天4小时，广东顺德人，因皮肤黄染伴双下肢硬肿2天于4月20日由产科转入新生儿科。
患者为第三孕第三胎，宫内妊娠37周，于4月17日顺产出生，体重3.3kg，出生前胎膜早破20h，出生时自然啼哭，无室息。于生后2h发现皮肤黄染，血清总照红素173．4umoL给予兰光照射等。生后第3天黄染明显加深，尿色较黄，吃奶减少，疲乏少动，无呕奶。生后第1天始排胎。生后第2天起双小眼外侧出现硬脚，第三天硬肿范围扩大至双大腿，无抽搐及发热。
母孕期健康，无肝病史。其母第一、二胎均足月顺产，出生体重3kg左右，当地医院出生，出生时不足一天均出现黄疸，于生后第3天死亡。患儿父母G6PD活性正常。母亲血型“O”，父血型“AB”。
体检：T36℃，呼吸48次分，间有不规则，脉搏142次/分，体重3kg，身长48cm，头围34cm，成熟儿外貌，颅骨重叠，无血肿，前囟1x1cm2，平坦。反应较差，哭声细弱，皮肤重度黄染，面色略显灰暗，唇无。胸廓对称，心界无扩大，节律整，心音有力，双肺叩清，呼吸音清晰。腹软，脐残端稍湿，无臭味，脐轮无红肿，肝右肋下3.5cm，质软，边钝，未扣及包块，脾未及。双下肢大腿外侧及小腿皮肤紧贴皮下组织，按之似硬橡皮样，边缘不清，无触痛，四肢稍冷。吸吮反射，觅食反射存在，拥抱反射减弱，四肢肌张力升高。膝反射存在，颈软， Kernig征（－），双侧 Babinski征（＋）。
讨论
实习医生A：本例的病情特点：①男性患儿，年龄3天4小时；②生后22即出现黄疸，血总胆红素最高达345．1mol/L，尿色加深，肝大：③红细胞数、血红蛋白含量进行性下降，贫血，网织球增高；④患儿血型“B＂，母亲“0”型，其母的第一、二胎均生后3天内死于黄疸；⑤患儿血球改良直接 Coomb试验、红细胞抗B抗体释放试验均为阳性；③患儿自生后3天起反应差，拥抱反射减弱，肌张力升高，哭声细弱：⑦胎膜早破20h史；③双下肢皮肤出现硬肿。
实习医生B：根据患儿的病情特点，新生儿，皮肤黄染，血总胆红素明显升高，本例的主要诊断为新生儿黄疸。
教师：在较大儿童或成人若有黄疽均是病理的表现，而新生儿出现黄疽应辨别是生理性或病理性，那么我们应如何对本例的黄进行鉴别呢？
实习医生C：生理性黄是生后2－3天出现，4－5天为高峰，无明显的临床症状，血总胆红素＜205.2 μmol/L。本例患儿的黄出现早，生后22h胆红素已达173．4μmol/L；黄疸程度重，血总胆红素最高时达345．1μmol/L；黄疸进展快，每天胆红素上升170μmol/L，超过了每天85μmol/L这个指标。
患儿同时还出现了反应差、吸奶少、哭声细弱、肝大、贫血等这些临床症状和体征，故应考虑为病理性黄疸。
教师：对，血清胆红素其增高的生理范围值随日龄而异。足月儿脐血胆红素＜51μmol/L，24h内血胆红素＜102．6μmol/L，48h内血胆红素＜153．2μmol/L，72h内＜206．2μmol/L。早产儿24h内<136.8μmol/L， 48h < 205. 2μmol/L，72h内＜256．5μmol/L。血清总胆红素在相应的日龄超过上述指标均为病理性黄疽或称高胆红素血症。新生儿高胆红素血症最严重的继发症是胆红素脑病，亦称核黄疸，本病例有此继发症吗？如果有，依据是什么？
实习医生D：我认为有。我的根据是：①此患儿是一个日龄只有3天4小时的早期新生儿。凡新生动物的血脑屏障都不够完整，游离的胆红素易进入脑；②当胆红素＞340．0μmol/L时，就有可能发生胆红素脑病。本病例的胆红素已达到34．1μmol/L；③出现核黄疸的早期表现，反应差，吸奶少，肌张力升高，拥抱反射减弱。
教师：对。胆红素脑病的发生与下列因素有关：①血脑屏障完整性与成熟度；②胆红素的浓度；③直接或间接促使核黄疸的高危因素，如早产、窒息缺氧、感染、低血糖、饥饿、酸中毒等。在诊断处理新生儿高胆红素血症有无继发核黄疸时，应考虑这些因素。
核黄疸的临床表现，国内和国外的专家都按其进行性出现的临床症状分为4期，即警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期。实习医生及刚毕业的儿科医生一定要掌握核黄疸警告期、痉挛期的临床表现和诊断要点。因为正确的治疗来源于正确的诊断，而核黄疸的治疗关键时间是在核黄疸的警告期，此时神经系统的损害是可逆的，一旦进入痉挛期，死亡率明显升高，幸存者亦或多或少有神经系统的后遗症。警告期的临床表现以抑制状态为主，如肌张力减退、嗜睡、吸吮及拥抱反射减弱、精神萎靡、呕吐。痉挛期的主要特点为惊厥、角弓反张、发热。轻者仅有双眼凝视，阵发性肌张力增高；重者双手握拳，双臂伸直，头后仰，角弓反张，抽搐后肢体痉挛。警告期的时限一般为12－24h，痉挛期亦为12－24h。
核黄疸的后遗症有手足徐动症，眼球运动障碍，听觉障碍与牙轴质发育不全，智力落后，病样发作，拍头乏力，流涎等。故抓紧新生儿高胆红素血症的诊治，是防止发展成核黄疸的关键。
新生儿高红素血症是新生儿时期的常见病、多发病，导致其发病的原因众多，本病的病因可能是什么？
实习医生E：我认为是ABO溶血。依据有：①黄疸、贫血、网织球升高、肝大；②母子血型不合，母为“0”型，子为“B”型；③血球改良直接Coomb试验阳性，红细胞抗B抗体释放试验阳性：①家庭中已有两胎在生后3天内死于黄疸。
实习医生F：老师，本病例是否也有感染引致或加重黄的因素在里面呢？
教师：问题提得好，大家的意见怎样呢？
实习医生G：我认为有，依据是：①患儿出生时胎膜已经早破20h，凡胎膜早破超过6h，均要注意感染：②患儿为足月儿，出生时无窒息缺氧史，但生后第二天出现硬肿且逐渐加重，故要注意感染是硬肿的可能致病因素；③外周血白细胞数升高。一般生后一周白细胞在12x109/L左右，而本病例白细胞高达28×109/L，所以我认为本例患儿的黄主要是ABO溶血病引起的，但不能除外感染因素。
教师：分析得很好。对于一个黄疸的新生儿，首先要区分是生理性黄疸还是病理性黄疸，测定血总红素与直接胆红素。如果是病理性黄疸且以间接胆红素升高为主，应检验血型（母子）、Coomb试验、红细胞形态、血细胞比容、网织红细胞。如果 Coomb试验阳性，应考虑为同种免疫性溶血，即Rh溶血病、ABO溶血病和其他血型系统的溶血病。如果Coomb试验阴性而血细胞比容增高，需注意红细胞增多症。Coomb试验阴性，网织红细胞增高及贫血应注意红细胞缺陷，如G6PD缺陷。如果红细胞形态异常、网织球增高，考虑球形红细胞增多症等。如果红细胞形态和网织球正常，注意有无头颅血肿、出血、母乳性黄疸、或其他内分泌代谢性疾病。如果病理性黄疸是以直接照红素高为主，则要注意感染如败血症、巨细胞病毒感染、胆道闭锁、新生儿肝炎等。总之我们要抓住每个病的特点，逐步分析排除以得出正确的诊断。
经过上述的讨论，本病例的诊断是：①ABO血型不合溶血病，核黄疸（警告期）；②新生儿硬肿症；③败血症？诊断一且明确就要果取治疗，你们准备如何进行治疗呢？
实习医生H：换血治疗，因为本病例符合换血疗法的指征：①血总胆红素超过342
μmol/L．而且是以间接胆红素为主；②有早期核黄疸的表现；③前两胎均因黄疸在生后3天死亡。
教师：对，换血是治疗高胆红素血症最迅速的方法，可及时换出新生儿体内致敏的红细胞和抗体，减轻溶血，降低胆红素浓度，防止核黄痕，正贫血，另外如有败血症时还可换出细菌和毒素。
实习医生A：老师，此病例还需要光疗吗？
教师：要。光照疗法是降低血间接胆红素的简单易行的方法。其指征为凡血总胆红素在204－255μmol/L以上且以间接胆红素升高为主者，若早期出现黄疸、早产低体重儿有黄疸可放宽指征。另外换血前后应常规采取光疗，尤为换血后，以减少换血后胆红素的回升。药物治疗也不容忽视。
通过本例，我们要注意以下几个问题：
（2）新生儿细菌感染发病率高，但缺乏特异性表现，凡有以下病史的新生儿应考虑有细菌感染的可能：①孕母为妊娠晚期细菌性感染；②分娩时胎儿宫内窘迫，胎膜早破或产程延长；③一般表现较差，如面色不够红润，反应低下，哭声减弱，吸吮无力，黄疸突然加深。
（3）引起新生儿黄疸的病因众多，而且在临床上有时不易找出其起病的真正原因。
（4）新生儿高胆红素血症的治疗以降低血中的间接胆红素为主要目的，光照疗法是简单易行而有效的方法。换血疗法虽起效最快，但由于是创伤性的治疗，可有继发感染等并发症，偶有空气栓塞、心脏停博等危险，故必须严格掌握指征。
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分析很深，实用性强
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