毫无征兆，小心这位“隐形杀手”

先心病小孩术后2天死亡，怎么会这样？

女性，9 岁，体重 20kg，身高未测，平素体质差，生长发育落后于正常同龄儿，日常活动受限，入院时 SpO2 79%，有紫绀，入院后吸氧（1 L/min）状态下 SpO2 90%-100%。儿童心功能评分处于Ⅲa，患者心脏彩超及右心导管检查明确诊断为先天性室间隔缺损、重度肺动脉高压，按常规给予了氧气。

各部压力及血氧测定结果

肺循环血流量/体循环血流量比值（QP/QS）

基于上述资料，给予规律口服波生坦一年。一年后没有进行心导管复查便做了手术。为了美容切开，患者选取左侧卧位，右腋下切口第四肋间入胸，探查见主动脉：肺动脉（AO：PA）= 1.5：2.5cm，肺动脉压重度增高，术终稍有下降；全心增大，以左室、右室增大为著；室缺为膜周型，1.2*1.8 cm 大小。

很遗憾患者手术 2 天后死亡。

回顾治疗，有蛛丝马迹可寻

术后入 ICU ：使用镇肌松药、镇痛药、镇静药（维库溴铵 + 舒芬太尼 + 右美托米啶）；并且使用机械通气，频率给予较高的 30 bpm，压力控制（PC）17 mmH2 O，同步间歇指令通气 + 压力支持通气（SIMV + PSV），FiO2 60%，呼气末正压 5 cmH2 O。

另外使用常规的血管活性药，包括硝酸甘油 0.3 ug/kg·min，米力农 0.33 ug/kg·min，肾上腺素 0.12 ug/g·min，多巴胺 6 ug/kg·min；术后一天波生坦 62.5mg bid 口服；还给予了止血、营养心肌及对症治疗。

术后患者出现发热，T 36.9 - 39.2℃；心率加快，146 - 180 bpm；BP 70-120/40-60 mmHg；SpO2 94 - 100%；CVP 7 mmHg。

术后第二天凌晨：患者病情急转直下，呼吸辅助通气下 SpO2 下降至 92%。此时在持续镇静下给予吸痰，出现 HR 62 bpm；BP下降（29/25mmHg）；SpO2 70-75%；CVP 12mmHg。临床表现为口唇发绀、大动脉搏动不可触及、听诊心音低钝、四肢末梢凉。

给予常规心肺复苏：纯氧正压通气，肾上腺素、碳酸氢钠反复静脉推注，间断给予心脏电除颤。但患者最终死亡。

肺高压危象，可能无预兆

肺高压危象（PHC）是指肺动脉压力迅速上升 ≥ 体循环压力，同时伴有心率、中心静脉压升高，体循环压力、左房压下降，临床出现紫绀、低氧血症、心律失常、胸腔积液、心包积液、肺部感染等众多脏器功能障碍，最终导致死亡。PHC 在非先心病相关的肺动脉高压围术期死亡率是 3.5%，在先心病相关性肺动脉高压围术期死亡率高达 25%。

PHC 的发生或有明显诱因或无从回顾，有效的肺动脉检测可帮助医生在第一时间发现它。

（一）常规治疗：镇静、改善氧合、纠酸

1. 需要充分的镇静镇痛，因为一旦烦躁会诱发 PHC 或很难降低肺动脉压力，可用咪唑安定/右美托咪定、芬太尼/舒芬太尼，必要时应用肌松剂；

2. 合理的机械通气，改善氧合。使 PaCO2 控制在 30-35 mmHg，不能太低，因为资料显示 PaCO2 低于 30 mmHg 会减少心排指数和脑血流量，不利于之后的脑复苏；

3. 用 5%碳酸氢钠（SB）2 ml/kg纠正酸中毒。

（二）抢救慎用肾上腺素

临床常规抢救措施包括心肺复苏按压、除颤、使用肾上腺素等，但此时使用肾上腺素会出现一些负面后果。

肾上腺素的作用是增加左室收缩力，而肺动脉高压时左心室已处于代偿收缩状态，再用药物促进心室收缩会增加心肌氧耗；另外，肾上腺素增加肺血管阻力，此时使用反而得不偿失。哪些药物可用于 PHC 抢救呢？

（三）用药四步走

1. 首选吸入一氧化氮或伊洛前列素。吸入一氧化氮撤出时必须缓慢，否则会出现反跳现象，再次出现 PHC，可以用西地那非预防反跳现象。

2. 如果无效，静脉用前列环素（AHA2015版儿童肺动脉高压的指南中提到，前列环素的稳定剂量是 50-80 ng/kg·min，远远超过常规使用的剂量 1.25 ng/ kg·min，翻了数十倍）。

3. 如果大剂量前列环素仍然无效，则需要用体外膜肺氧合（ECMO）。ECMO可以缓解肺动脉高压危象，但如果患者有基础疾病如特发性肺动脉高压，临床处于终末期，不做心脏移植，仅 ECMO 治疗时遥遥无期的。

4. 再无法好转，则只能肺移植或心肺移植。

美容切口、肾上腺素，慎用！

1. 如果已经预判到患者会出现肺高压危象，考虑到可能会行 ECMO，那么不应该选择右胸切口，否则对抢救很不利。对于 PHC 高危患者最好选择正中切口而非美容切口。

2. 不能常规给予肾上腺素进行复苏，而是给予扩张肺血管药物，且为快速扩张的静脉用药。

注：本文整理自2016年“第五届中国心脏重症大会”上海儿童医学中心心胸外科徐卓明副主任医师的演讲。