儿童听力下降！警惕大前庭导水管综合征

前庭导水管是沟通内耳前庭和后颅窝的骨性小管，呈“J”形，内淋巴管经此连接前庭迷路和内淋巴囊；其作用是将前庭的膜迷路与颞骨内的内淋巴囊相连，正常的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必需的。

前庭水管内包裹着充满了内淋巴液的膜性内淋巴管；内淋巴管出椭圆囊后即行走于前庭水管内，末端出外口达岩锥的小脑面，并扩大成囊状，称内淋巴囊，位于前庭导水管上方的内淋巴囊裂内。

作用是将前庭的膜迷路与颞骨内的内淋巴囊相连，正常的前庭水管是维持内淋巴液代谢所必需的。

前庭导水管为什么会扩大？

1) 遗传因素：双侧前庭导水管扩张与遗传因素有关，是SLC26A4基因突变造成的，具有遗传性，遗传方式为常染色体隐性遗传。由于基因突变，前庭导水管先天发育异常，内淋巴液因此流入前庭，损伤神经细胞，从而导致感音神经性听力损失。

2) 其它诱因：除了基因突变，双侧前庭导水管扩张的发生与某些诱因也有关系，包括病毒感染、颅脑外伤、上呼吸道感染等。

前庭水管扩大的放射学诊断标准为：岩骨后缘的外口扩大，如一深大的三角形缺损区，其边缘清晰、锐利，内端多与前庭或总脚“直接相通”，前庭水管之最大径＞1.5mm。  

MRI上：扩大的淋巴囊呈类扁椭圆形或条弧形高信号影贴近于颞骨岩锥的表面，与其前内侧相连的内淋巴管增宽，不同程度扩大。呈长T2信号影，高于脑脊液信号，在T2FLAIR上不被抑制呈明显高信号，在T1WI上也略高于脑脊液信号影，呈短T1信号，说明其内的淋巴液中含有一定的蛋白成分。内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭导水管扩大的一个重要征象。