JNNP:脑脊液鞘磷脂：一种新的脱髓鞘生物标志物在CIDP和GBS的诊断和治疗中的应用
2020-10-31 MedSci原创 MedSci原创
目的：慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）和格林-巴利综合征（GBS）是获得性免疫介导的神经病变，在临床表现、预后和治疗反应方面具有很强的异质性。它们属于罕见病而且可治疗，早期识别至关重要。作者
目的：慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）和格林-巴利综合征（GBS）是获得性免疫介导的神经病变，在临床表现、预后和治疗反应方面具有很强的异质性。它们属于罕见病但是可治疗，因此早期识别至关重要。作者验证患者脑脊液中鞘磷脂（SM）是慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（CIDP）和格林-巴雷综合征（GBS）是一个可靠的生物标志物。
方法：作者前瞻性地收集了来自6个意大利转诊中心的184名患者，脑脊液SM水平通过实验室优化并进行荧光分析法进行定量分析。临床收集的1毫升脑脊液立即储存在−80°C下进行SM测试，以保持脂质和蛋白质的完整性。
结果：证实典型CIDP（n=35）、非典型CIDP（n=18）和急性炎症性脱髓鞘多神经根神经病（AIDP）（n=12）患者脑脊液中SM水平高于非脱髓鞘神经疾病患者（n=85）（p<0.0001，p=0.0065 和p<0.0001）。在按疾病分期分类的CIDP患者中，活动性CIDP患者的SM高于对照组和稳定CIDP（p<0.0001）。与轴索性GBS相比，AIDP中的SM也增加，可以区分脱髓鞘和轴突变异。SM与脑脊液蛋白水平无关，独立于常用的脑脊液指标对患者进行分类诊断，并显示出较高的特异性从而避免可能存在的误诊。
结论：CSF-SM是获得性脱髓鞘性神经病变的诊断和分期的生物标志物，可有效改善GBS和CIDP患者的治疗。
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