综述｜心脏也会得肿瘤？现在知道还不晚

“什么！心脏也会得肿瘤！”这可能是许多人看到这篇文章的第一反应。不用感到意外，不仅是普通人对心脏肿瘤不甚了解，许多心脏外科医师也并不熟悉心脏肿瘤。据报道，在2014年，日本进行的66453例心血管手术中，仅有602例心脏肿瘤手术[1]。

由此可见，心脏肿瘤是较为罕见的。今天小编总结了心脏肿瘤的主要类型、临床表现、外科治疗方法，看完这篇文章，让你不再对心脏肿瘤“一无所知”！

图1: 心脏肿瘤模型图（图虫创意）

什么肿瘤才是心脏肿瘤？

心脏肿瘤是一种比较罕见的病症，在临床尸体解剖的过程中发现概率极低。心脏肿瘤共分为两类，一类是原发性，其中有大约四分之三为良性肿瘤，最常见的为粘液瘤和脂肪瘤等，另外四分之一为恶性肿瘤，绝大多数为肉瘤，可能会在心脏的任何部位发病，而且并没有性别上的差别。另一类是继发性心脏肿瘤，这一类肿瘤全部为恶性肿瘤，一般为身体其他部位的恶性肿瘤的转移，其发病率远高于原发性心脏肿瘤，最常见的有黑色素瘤，其次为白血病、淋巴瘤、乳腺癌以及肺癌等[2]。

警惕无症状期的心脏肿瘤

心脏肿瘤可能会引起多种并发症，根据其解剖位置的不同、波及范围的大小不同也会有不同的表现。患者在患有心脏肿瘤的早期一般是没有症状的，到了进展期可能会出现较多的非特异性症状，主要有阻碍血流以及对心脏瓣膜的功能造成影响，因此会引发心脏供血不足，局部入侵导致心律失常。肿瘤碎片或是肿瘤周围产生血栓引发大脑或者冠状动脉的栓塞，全身可能会出现呼吸困难、心律失常乃至心跳呼吸骤停[2]。

原发性心脏肿瘤

原发性心脏肿瘤很少见，患病率约0.0017%~0.028%。除间皮瘤或心包原发性恶性肿瘤，原发性恶性心脏肿瘤包括各种肉瘤和淋巴瘤，而心脏转移受累也不罕见[3]。

原发性恶性心脏肿瘤的临床特征取决于肿瘤的位置、大小、浸润性、脆性和生长速率。大多数为肉瘤，通常迅速进展，并通过心肌浸润、循环系统远处转移至肺、淋巴结和肝脏而导致早亡。如可行，可手术治疗，据报道完全切除后患者可长期生存，尤其是低分级肉瘤。原发性心脏淋巴瘤患者可有心脏压塞、房颤、右心衰和上腔静脉综合征等表现，其预后比肉瘤好，40%的患者经系统治疗有效。因此，当识别出心脏肿瘤的良恶性后，须进行鉴别诊断。

根据2020年发布在《中国循证心血管医学杂志》上的一篇关于原发性心脏病的临床疗效分析显示，原发性心脏病及时进行手术切除，可获得良好的远期效果。文章中回顾的149例心脏肿瘤均成功切除，手术时间（102.4±34.5）min，体外循环时间（59.1±23.5）min，主动脉阻断时间（28.5±17.8）min，术后住院时间（11.5±5.4）d[4]。

表1 原发性心脏肿瘤病理类型、手术情况及预后

本篇文章的作者在文中说道， 手术切除是原发性心脏肿瘤的首选治疗方法，只要无禁忌症，则应急诊或限期手术处理，治疗效果主要取决于心脏肿瘤的类型及复发情况。心脏良性肿瘤尤其是粘液瘤手术效果非常好，术后复发率低，远期生存率高，而心脏恶性肿瘤进展快、复发率高，预后则不良。

继发性心脏肿瘤

总体上看，约有10%的非心脏恶性肿瘤会转移至心脏，而其中只有10%会出现心脏功能障碍的症状和体征[5]。因此，大约只有1%的恶性肿瘤表现出心脏相关临床症状，在肺癌、乳腺癌、淋巴瘤和白血病患者中最常见。恶性黑色素瘤和恶性生殖细胞瘤也常常扩散到心脏，往往由肿瘤直接浸润或通过腔静脉进入右心房所致。

每当此类患者迅速出现新发心血管症状或体征时，应考虑心脏或心包转移。新发体征和症状也可能指向心脏受累的部位。90%的病例可出现心包积液，不一定导致心脏压塞。一旦患者出现心脏症状，往往预示着预后很差。

三大典型临床症状，看看你有没有！

心脏肿瘤的发现可能是由于相关的心脏症状，也可能是因看似无关的问题或体格检查中偶然发现的。症状通常与心脏肿瘤的位置有关，有时还可能会产生全身性症状。通常，肿瘤以以下三种方式出现：

（1）全身性症状：出现发烧、关节痛、体重减轻、疲劳等症状，同时还可出现副肿瘤综合征（PCT）

（2）心脏症状：肿瘤干扰心肌功能或血流，导致心律不齐；干扰心脏瓣膜引起反流的质量效应，或心包积液。典型症状包括呼吸困难、胸部不适及出现晕厥。

（3）栓塞：出现肺部和/或全身血栓栓塞现象。

临床主要诊断要素有哪些？

临床症状常常可帮助判断心脏肿块或病变的病因，如心脏血栓常伴有心律不齐。但是，如果心脏肿块的实质是肿瘤，通常可通过以下四个因素来确定病因：

（1）患者的年龄：如横纹肌瘤和纤维瘤是儿童最常见的良性心脏肿瘤。

（2）流行病学调查：一名70岁的男子若经历过前部心肌梗死、左室活动性不佳等，则很可能患有心内血栓。

（3）肿瘤位置：具体诊断详见图2。

图2: 按解剖位置划分的心脏肿块亚型分布概述[6]

（4）通过心血管磁共振（CMR）成像进行无创组织表征：在超声心动图检查中发现心脏肿块并不罕见。确定为心脏肿瘤后，超声心动图仍是主要分析工具，通常还需要MDCT和/或CMR来确认或排除诊断。值得注意的是，在CMR中，T1和T2加权序列提示肿瘤内化学微环境，有助于鉴定肿瘤性质。需要采用冠脉造影评估来自心外膜或侵袭心外膜的肿瘤血供和血管。这是切除肿瘤计划中的重要步骤[7]。详见表2。

表2 常见心脏包块组织特征与心血管磁共振成像[8]

外科手术注意事项

心脏肿瘤一旦确诊，只要无禁忌症就应尽早手术。外科手术切除是原发性心脏良性肿瘤最为有效的治疗方法，术前术中注意减少体位变动和心脏搬动以免肿瘤脱落致器官栓塞。中老年心脏粘液瘤患者由于年龄大、脏器功能减退、心肺功能较差，术前合并症较多，围手术期并发症也较常见，术后容易合并肺渗出、低氧血症、肺部感染、低蛋白血症、营养不良，导致住院时间延长、围手术期风险增加。但高龄、心功能不全、合并症多并非手术禁忌症，尽早把握手术时机和加强围手术期管理减少肺渗出、治疗合并症可提高手术成功率和减少并发症，预后多良好。

心脏肿瘤手术在开胸后要避免刺激心脏，切忌搬动、挤压心脏，以免肿瘤脱落引起器官栓塞[9]。心腔内肿瘤除了要完整切除肿瘤外尚要注意肿瘤累及临近结构组织的情况，心脏肿瘤常会挤压或侵犯房室瓣，造成瓣膜关闭不全、瓣环扩大，手术中切除肿瘤后务必探查房室瓣的开放和关闭情况，若瓣环扩大、瓣膜返流明显者，应积极行瓣膜成形术。

尽管心脏肿瘤很少见，但即使良性肿瘤也可能导致严重的并发症，如心内阻塞和致命性心律失常。同时，心脏肿瘤的存在提醒我们，要意识到并研究心脏新生物、快速发展的心包积液或难治性快速进展性心力衰竭。影像学在评估可疑肿瘤中起着核心作用，并且随着多模态影像的获取越来越容易，我们能够更好地准确区分心脏具体病变，以提供最佳的医疗管理。影像学不仅有助于识别可能的病因，而且还可以规划进一步的诊断研究和指导管理的方法。

我们也在期待人工智能诊疗时代的带来，以促进早期的精确诊断，三维打印以促进更好的识别肿瘤的生长速度，这可能能为制定更好的术前计划，提供最精确的依据。