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IgG4相关性疾病1例

2019-05-06 史雨林 郭威孝 商洪涛 实用口腔医学杂志

患者,男,71岁,因双侧颌下区无痛性包块2月余收治入院。患者半年前自觉口干口苦,到当地医院诊治,腹部B超结果提示胆囊炎,给予口服“消炎利胆片”1月余,症状未改善。两个月前偶然发现双侧颌下区包块,无痛生长缓慢。近来患者口干症状加重,进食无味,食纳差,体重减轻。

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)于2011年才统一命名,是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4(+)浆细胞浸润有关的,可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病,如:胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD发病少见,且近几年才被临床医师逐渐认识,还未写入口腔颌面外科学教科书。现将第四军医大学口腔医院近期收治的1例IgG4-RD患者报告如下,并文献复习,以期对以后诊治该类疾病有所借鉴。
 
1.临床资料
 
患者,男,71岁,因双侧颌下区无痛性包块2月余收治入院。患者半年前自觉口干口苦,到当地医院诊治,腹部B超结果提示胆囊炎,给予口服“消炎利胆片”1月余,症状未改善。两个月前偶然发现双侧颌下区包块,无痛生长缓慢。近来患者口干症状加重,进食无味,食纳差,体重减轻。
 
体检:双侧颌下区可触及一约“鸡蛋”大小包块,质硬,边界清,活动度好,表面不光滑呈结节状,与周围皮肤及软组织无粘连,无压痛。双侧腮腺触诊质柔韧。门诊检查后以“双侧颌下区包块,淋巴上皮病变?”为诊断收治入院。
 
入院后完善术前常规检查:1)B超提示:双侧颌下腺肿大,多考虑淋巴上皮病变。2)总胆汁酸56.79μmol/L(参考值0~9.67),谷丙转氨酶114U/L(参考值0~40),谷氨酰胺转移酶341U/L(参考值0~40),碱性磷酸酶417U/L(参考值35~130),尿胆原1+。排除手术禁忌后行“双侧颌下腺摘除术”,术后病理回报:腺体慢性炎症,腺小叶内弥漫淋巴细胞浸润,可见淋巴滤泡形成,腺体结构消失,腺导管增生。术后患者诉口苦症状缓解,口干未有明显改善。
 
2.结果
 
术后4月复查,口眼干未缓解,舌红苔薄,双侧腮腺轻度肿胀,无压痛,双侧颌下区可见长约3 cm陈旧性手术瘢痕,右侧腹股沟区多个淋巴结肿大,最大为1 cm×1 cm,质韧,活动度好,无压痛。
 
辅助检查:血常规无异常,免疫三项+五项:类风湿因子22.00IU/ml,免疫球蛋白G5350.00mg/dl,补体338.30mg/dl,补体4<1.67mg/dl;免疫球蛋白IgG亚群:IgG115.90g/L,IgG31.60g/L,IgG4>4.32g/L;自身抗体系列:ANA1∶100阳性,抗SSA(+),泪液分泌试验:左眼0mm/5min,右眼0mm/5min;唾液流量测定:1.5ml/15min;免疫组织化学检查示:IgG4/IgG阳性细胞比值大于40%,病变组织有淋巴细胞和细胞浸润,综合临床确诊为IgG4-RD。
 
进行免疫调节治疗:1)激素冲击:甲强龙200mg/d,用药3d,甲强龙40mg/d,用药3d。2)激素维持:醋酸泼尼松片40mg/d,每两周减量5mg,减至30mg后,每2周减至2.5mg,5mg/d为维持剂量。3)免疫抑制剂:环磷酰胺400mg/d静滴,每2周1次,9个月后每4周1次。现患者术后6月,免疫调节治疗3月,口干症状明显缓解,口苦症状消失,血常规无异常,红细胞沉降率ESR:13mm/h(参考值0~15mm/h),白球蛋白比1.2(参考值1.2~2.4),血清免疫球蛋白G1980mg/dl(参考值751~1560mg/dl),IgG4>3.6g/L,补体375.20mg/dl,补体412.4mg/dl。目前患者每日规律服用5mg醋酸泼尼松片。
 
3.讨论
 
3.1IgG4相关性疾病的研究发展历史
 
IgG4-RD是一类原因未名,发病机制还不十分清楚的进行性发展的慢性自身免疫性疾病。该病最早发现于免疫性胰腺炎,后逐渐发现为一种全身免疫性疾病。1995年的一项研究发现,IgG4在血清中浓度的升高与硬化性胰腺炎相关,并且此类患者胰腺内,有大量IgG4的浆细胞存在。2006年,Kamisawa等发现自身免疫性胰腺炎患者,在全身除胰腺外的其他多脏器均有IgG4阳性浆细胞发现,于是首次提出了IgG4相关性系统疾病的概念。该疾病被给予多种命名,直到2011年10月才最终定名为IgG4-RD。
 
3.2IgG4相关性慢性硬化性唾液腺炎的发病机制
 
关于IgG4-RD的发病机理尚无统一意见,最近的研究认为,异常的免疫反应可能是其发病机制。尤其是发病过程中异常的介导免疫,包括体内Th1/Th2的正常平衡被打破等。有研究称IgG4-RD的发生还可能与血清IgE、嗜酸性粒细胞介导的过敏反应有关,IgE和嗜酸性粒细胞由IL-3、IL-4和IL-5介导产生。而上皮间充质的转化和肥大细胞也被研究证实与该病发生相关。综上所述,这些异常的细胞、生长因子均参与了该病的发生发展,与发病机理紧密相关。
 
3.3IgG4相关性慢性硬化性唾液腺炎临床表现
 
IgG4相关的唾液腺炎多发生在老年男性,平均年龄约61岁,腮腺、舌下腺均可发病但多发于颌下腺,主要表现为单侧或双侧颌下腺进行性无痛性肿大,颌下腺腺体分泌功能下降,病人多表现为口干口苦。病人往往同时伴有全身其他器官病变,如硬化性胆管炎,自身免疫性胰腺炎等。最新的研究证实,约23%的IgG4慢性颌下腺炎病人,伴有全身其他器官的病变,因此临床上遇到IgG4相关颌下腺炎的病人时,一定要留心病人全身其他脏器有无受累,要进行排除检查。
 
3.4组织病理学
 
关于此疾病的组织病理学研究较多,其基本改变包括以下几个方面:①腺泡或小叶内出现程度不同的萎缩或破坏,但是小叶结构尚未完全消失;②在小叶间隔内、萎缩的腺泡间及导管周围浸润着重度炎细胞,其中以淋巴细胞和IgG4浆细胞居多,有时可伴有数量不等的嗜酸性粒细胞;③间质内可见大量大小不等的淋巴滤泡形成,常形成大且不规则形态的滤泡生发中心,一般呈花边形;④大多数病人可见静脉炎,表现为增厚的血管壁、管腔狭窄伴淋巴细胞、浆细胞浸润,管腔可部分或完全阻塞(闭塞性静脉炎)。
 
3.5血清学检查
 
当临床上怀疑是IgG4相关性疾病时,血清IgG4浓度测定通常是首选的诊断试验。国外研究多数采用的IgG4诊断界值为>1.4g/L,然而国内有研究认为关于>1.4g/L的诊断标准对于诊断IgG4相关性疾病的特异度不高,该研究认为将诊断界值定为2.37g/L可能更为恰当。
 
3.6治疗方式
 
根据2015年3月发布的《lgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》:对IgG4相关疾病最准确的评价是基于全面的临床病史、体格检查、相应实验室及影像学检查结果强烈推荐进行组织活检以明确诊断。并排除恶性病变和其他IgG4相似疾病。有症状病情活动的IgG4相关疾病患者均需治疗,病情严重者需积极治疗在无禁忌证的情况下,对于所有活动性未治疗IgG4相关疾病患者,糖皮质激素是诱导缓解的一线药物。初始治疗量为泼尼松30~40mg/d剂量可根据患者体重及其他脏器累及程度进行调整。维持24周后逐渐减量至维持量或者停药治疗中可以通过患者临床状态、血清IgG4水平和累及器官影像学进行评估。病理显示高度纤维化的病灶,如慢性硬化性下颌下腺炎病灶,对药物治疗反应差者,可手术切除。
 
临床上遇到颌下腺肿大的病人,在排除肿瘤、干燥综合征、颌下腺导管结石等疾病时,不要忽略IgG4相关性颌下腺炎。注意对病人进行全身血清学检测,IgG分类水平检测,对怀疑者,可取活检行免疫组织化学检查,相关影像学检查,以明确诊断。同时进行全身系统疾病排查,明确有无其他脏器IgG4相关疾病。从这例IgG4相关性颌下腺炎的病例,我们可以发现,临床上对于唾液腺肿大的病例尤其伴发口干、口苦,需提高警惕,考虑全身情况,排除IgG4相关疾病的诊断,避免造成不必要的手术。
 
原始出处:

史雨林,郭威孝,商洪涛,刘彦普.IgG4相关性疾病1例并文献复习[J].实用口腔医学杂志,2018,34(03):421-423.

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