儿童面部局限型盘状红斑狼疮 1 例及反射式共聚 焦显微镜观察

1 临床资料

患儿男， 10岁，主因 “左侧面颊出现红色斑块 2个 月” 于2016年1月20日就诊于我科门诊。患者2个 月前无明显诱因左侧面颊出现 2 小片红色斑片，微 凸起皮肤，无明显痒痛等自觉症状，见图 1。曾诊断 为“丘疹性荨麻疹”，外用药膏（种类不详），无明显 好转。患儿既往体健，起病以来一般情况良好，无明 显发热、及光敏现象，否认蚊虫叮咬史及外伤史，家 族中无结缔组织病及类似病史。否认系统疾病史。 体格检查：各系统检查未见明显异常，颈淋巴 结未触及。皮肤科检查：左面颊可见 2 片孤立的红 色斑块，有浸润感，界不清。实验室检查：血尿常规 及 CRP 正常，血清 ESR、ANA、RNP、抗 Sm、抗 dsDNA、SSA、SSB、补体 C3、补体 C4 正常，抗链“O”586 IU/mL（0~150 IU/mL）。皮损处组织病理检查：镜下可 见角质层轻度角化过度，表皮萎缩变薄，毛囊角栓， 毛囊及表皮基底层细胞可见空泡变性，真皮浅层色 素失禁，真皮血管和附属器周围噬色素细胞及致 密淋巴细胞浸润，见图 2。免疫组化染色：CD3（+）， CD20（+），CD68（+），CD23（-），CD1a 少量（+）。反射 式共聚焦显微镜（RCM）检查：表皮萎缩变薄，可见 毛囊角栓，基底细胞液化变性，真皮血管和附属器 周围噬色素细胞及致密淋巴细胞浸润，见图 3~6。根 据临床及组织病理检查结果，诊断为：儿童局限型 盘状红斑狼疮。

2 讨论

盘状红斑狼疮 （Discoid lupus eryhematosus， DLE）是红斑狼疮病谱中最轻的 1 个亚型，Gilliam[1] 分类法将慢性皮肤型红斑狼疮分为局限性 DLE 和 泛发性 DLE。局限性 DLE，好发于外露部位特别是 头面部，多表现为红色的单个或数个圆形或不规则形的斑块，表面可覆着黏着性鳞屑，表面可有毛细 血管扩张。随着疾病发展皮损可发展为典型的盘状 红斑，表现为边缘略隆起，中央轻度萎缩凹陷，可出 现色素减退等。袁星海等[2]的研究表明虽然 DLE 有 特异性的临床表现，但诊断符合率仅为 74.39%，常有 因皮损不典型造成误诊者[3-4]。儿童 DLE 临床少见， 10 岁以内小于 2%[5]， 16 岁以内患儿发病约为 7%[6]， 且儿童皮疹变化较成人更快，故诊断较为困难。 在临床诊疗过程中，DLE 与皮肤淋巴细胞浸润 症、皮肤淋巴瘤、多形日光疹、扁平苔藓等有许多共 同特点需要鉴别。在组织病理上，上述疾病的共同 点是真皮内可见以淋巴样细胞为主的大片炎细胞 浸润。各疾病的主要鉴别点是表皮结构的改变：皮 肤淋巴细胞瘤与皮肤淋巴细胞浸润症表皮均大致 正常[7-9]；多形日光疹表皮可呈皮炎样改变，同时伴 有真皮浅层明显水肿；扁平苔藓与 DLE 均有基底细 胞液化变性，其中扁平苔藓可见颗粒层楔形增生， DLE 表皮萎缩变薄，可见毛囊口扩大角质栓塞形成 的毛囊角栓。 DLE 常见于颜面等暴露部位，组织病理学检查 为有创性的，在儿童疾病的诊断中该检查方法接受 度低。RCM 作为一种无创性检查近几年国内外有很 多学者探讨其在 DLE 诊断中的应用。Koller 等[10]报 道称 RCM 在 DLE 诊断中的灵敏度和特异度分别为 62.96％和 94.53％。本例患儿 RCM 可以观察到毛囊 角栓、基底细胞液化变性、真皮浅层大量噬色素细胞及致密淋巴细胞浸润等特征，与其病理检查相对 应[11-12]。Wassef 等 [13]报道可以通过 RCM 观察到真表 皮的界面改变，空泡变性及色素失禁等 DLE 典型病 理表现，本文中观察到的 RCM 结果与其报道中描 述的结果一致。Ardigo 等[14]提出可以通过 RCM 检查 选择准确的病变位置，提高活检的准确度。综上，笔 者认为 RCM 在儿童局限型盘状红斑狼疮的诊断中 有一定的指导价值，但目前观察例数较少，数据有 限，争取进一步积累资料，完善 RCM 检查在 DLE 诊 断中的诊断依据，争取可以将 RCM 作为初步诊断 DLE 的筛查方法，进而减少漏诊率，提高病理检查 的准确度。

参考文献略。

原始出处：

王莹，陈立新，李钦峰等，儿童面部局限型盘状红斑狼疮 1 例及反射式共聚焦显微镜观察[J],中国中西医结合皮肤性病学杂志，2018,17（6）：531-532.