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高雄≠多囊!月经不规律,吃不多却长胖,超声找到真凶

2024-06-15 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于上海

卵巢类固醇细胞瘤是一种罕见的性索-间质肿瘤,在全部卵巢肿瘤中不足0.1%。

今年15岁的薇薇(化名)从来月经时起,就经常月经不规律,半年不来月经也是常事。虽然薇薇饭吃的不多,也很少吃零食,体重还蹭蹭地长,身高只有158cm的她,体重竟然有172斤。薇薇的爸妈也曾带着她前往医院就诊,内分泌科医生建议做检查,结果发现薇薇的雄激素高,虽然进行了对症治疗,可是雄激素就是降不下来。更奇怪的是,减肥针也不起作用。

背后真凶

在医生的建议下,薇薇做了妇科超声,提示她的卵巢内有3cm左右的卵巢囊肿。医生敏锐地意识到,薇薇高雄激素、肥胖可能与卵巢囊肿有关。为了明确卵巢囊肿性质,行单孔手术摘除。术后病理提示:非特异性类固醇细胞瘤。

临床上,卵巢囊肿很常见,多数连超囊肿是生理性的,只有很少部分卵巢囊肿是病理性的。为什么薇薇的囊肿会让她发胖,甚至高雄?医生介绍,类固醇细胞瘤是一种非常罕见的卵巢肿瘤,发病率很低。由于类固醇细胞瘤是由分泌类固醇激素的细胞构成,虽然人体含量低,但是会分泌分泌类固醇激素,会影响人的生长发育、繁衍,调节性生理功能。

类固醇激素主要功能有:

  • 通过调节蛋白质、糖和脂肪等三大营养物质和水、盐等代谢,为生命活动供给能量,维持代谢的动态平衡;

  • 促进细胞的增殖与分化,影响细胞的衰老,确保各组织、各器官的正常生长、发育,以及细胞的更新与衰老;

  • 促进生殖器官的发育成熟、生殖功能,以及性激素的分泌和调节,包括生卵、排卵、生精、受精、着床、妊娠及泌乳等一系列生殖过程;

  • 影响中枢神经系统和植物性神经系统的发育及其活动,与学习、记忆及行为的关系;

  • 与神经系统密切配合调节机体对环境的适应。

女性雄激素的主要来源为肾上腺皮质和卵巢,一旦雄激素过高,会对女性造成严重影响,如去女性化(如月经紊乱、月经稀少、闭经等)、男性化体征越发明显(多毛、长胡须、痤疮、嗓音变化、阴蒂肥大、出现喉结等)及代谢方面的问题(血脂、血糖变化)。这也就解释了薇薇的高雄与肥胖的原因。

高雄激素与高雌激素

卵巢类固醇细胞瘤(steroid cell tumor,SCT)是一种罕见的性索-间质肿瘤,在全部卵巢肿瘤中不足0.1%。根据组织细胞来源分为三个亚型:间质黄体瘤、间质细胞瘤及非特异性类固醇细胞瘤(,SCT-NOS),SCT-NOS约占SCT56%。

卵巢类固醇细胞瘤临床表现为卵巢类固醇细胞瘤,年轻患者多见,约73%患者有高雄激素血症,常具有男性化特征,可表现为多毛、闭经、声调低沉、阴蒂肥大、乳房及子宫内膜萎缩等,青春期前表现为异性性早熟。少数(6%~13%)肿瘤也可分泌雌激素而表现为性早熟、绝经后阴道流血,月经过多或紊乱,子宫内膜增生过长等,青春期表现为同性性早熟。非特异性SCT好发于育龄期女性,多见于20~50岁,以多毛、痤疮、声音低沉、秃发等男性表现常见

影像学表现

超声表现多为卵圆形实性肿块、形态规则、边界清晰、内部多呈不均质中低回声。CT平扫表现为低密度实性包块近似于水,表明内部富含脂质。MRI表现为T1低信号,部分可见高信号细胞内脂质,肿瘤血管丰富,强化明显,表明肿瘤内富含毛细血管和血窦组织。

治疗

目前,SCT治疗尚无标准方案,手术是SCT的首选治疗方法。可依据肿瘤的良恶性、患者的年龄和生育要求综合决定手术方式。保留生育能力的患者可选择保留生育能力,或做保留生育能力的手术,完成生育后实施全面分期手术。高危I期患者,术后建议观察或铂类化疗。没有高危特征患者观察随访。

参考资料:

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