病例分享 | 食管和胃粘膜下黏液表皮样癌1例

病 例

病史：

患者，女，84岁。

胃镜发现：

食管和胃交界处病变。行近端胃切除手术。

低倍镜下，食管鳞状上皮下及胃黏膜下见癌浸润，部分区域见表皮样成分、中间型细胞成分，部分区域见粘液样成分。

高倍镜下：

表皮样成分，其间见粘液样成分

表皮样成分、中间型细胞、粘液细胞混合存在

中间型细胞、表皮样细胞

中间型细胞、表皮样细胞

表皮样成分中见单个的粘液细胞

表皮样成分中见单个的粘液细胞

局部累及胃黏膜

脉管内见癌栓

神经侵犯

免疫组化：

AB/PAS

AB/PAS

AB/PAS

CK5/6

CK5/6

CK7

CK7

CK7

KI67

KI67

P40

P40

P63

P63

病理诊断：

(上半胃根治标本) ：食管和胃粘膜下黏液表皮样癌（高级别），肿瘤在粘膜下层和肌层内浸润性生长，穿透肌层达浆膜，局部累及胃粘膜，神经周围见癌浸润，脉管内见癌栓。

免疫组化及特殊染色结果：

1-P40(+)，CK5/6(+)，CK7(部分阳性)，AB(+)/PAS(-)，P63(+)，Ki-67(+，40%)，CK8/18(+)，cerbB-2(0)。

2-CK7(+)，P40(+)，CK5/6(+)。

3-Syn(-)，CgA(-)，CD56(-)，SSTR-2a(-)。

小    结

【定义】

食管黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)是起源于食管黏膜下腺体的上皮性恶性肿瘤，由表皮样细胞、中间型细胞和黏液细胞构成。

【临床特征】

食管黏液表皮样癌罕见，较涎腺的黏液表皮样癌的预后差。

【病理形态】

1、大体特征

食管黏液表皮样癌的大体形态可为息肉状、结节状或弥漫浸润型，后者是由于食管壁内显著的纤维化改变所致，表面黏膜多正常。

2、镜下特征

镜下可见表皮样细胞、中间型细胞和黏液细胞三种成分，几种成分的比例多少不等，且相互之间无明显的界限，可见多少不等的囊性变成分，囊性成分多被覆黏液细胞，可混杂多少不等的基底样或立方状中间型细胞，偶尔可以被覆表皮样细胞。黏液细胞体积大，胞质淡染，核位于细胞外侧，所占比例一般不超过10%，亦可见到透明细胞和嗜酸性细胞成分。

3、免疫组化和特殊染色

表皮样细胞和中间型细胞p63、p40阳性，黏液细胞CK7和CK19阳性，黏液染色AB和黏液卡红阳性，透明细胞PAS阳性。

【鉴别诊断】

1、腺鳞癌

腺癌和鳞状细胞癌两种成分可明确的辨别，无典型的中间型细胞，鳞状细胞癌成分中可见角化现象。

黏液表皮样癌被认为起源于食道腺体，常与腺鳞癌混淆。典型的黏液表皮样癌中一些区域明显呈鳞状分化（表皮样癌），但含有腺体成分和黏液分泌。腺体成分有时表现为形态良好的腺体，但也可见异形细胞群，细胞内黏蛋白可在pH 2.5的PAS染色和阿尔新蓝（Alcian blue）染色或黏液卡红染色中显示。肿瘤中可见鳞状细胞和黏液分泌细胞的亲密混合，但在腺鳞癌中，则没有这两种成分的亲密混合，这一特征可作为鉴别参考。

2、鳞状细胞癌伴有假腺样成分

可见角化现象，假腺样成分并非真正的腺上皮，p40和p63阳性，没有黏液上皮成分。

【预后】

相关报道发现食道黏液表皮样癌具有极强的侵袭性、预后差。

但一篇review提示食管粘液表皮样癌(EMEC)的预后与食管鳞状细胞癌(ESCC)相似。

参考文献：

1.李增山，石雪迎，陈晓宇等，《临床病理诊断与鉴别诊断——消化道疾病》，2020，220。

2.Rekhi B, Folpe AL, Yu L. WHO Classification of Digestive System Tumours, 5th ed. 2019:98-99.

3.Chen R,  Wang B,  Li L，et al.Mucoepidermoid carcinoma of the esophagus with MAML2 gene rearrangement: Case report and literature review.Pathol Res Pract. 2022 Dec 2;241. Online ahead of print.

4.K Sasajima , M Watanabe, K Takubo，et al.Mucoepidermoid carcinoma of the esophagus: report of two cases and review of the literature.Endoscopy. 1990 May;22(3):140-3.

5.Xin Wang 1, Yu-Ping Chen 1, Shao-Bin Chen.Esophageal Mucoepidermoid Carcinoma: A Review of 58 Cases.Front Oncol. 2022 Apr 13;12:836352.