NEJM：多发性骨髓瘤的皮肤征象
2011-07-31 MedSci原创 MedSci原创
1名87岁的老年女性为了评估眼周围和口周分布的进行性、无瘙痒、蜡状丘疹和非创伤性瘀斑（“浣熊眼”，图A）而就诊。她没有其他方面的症状。典型病变处活检样本的检查提示为透明的、非晶态物在浅表真皮的结节性沉积。刚果红染色阳性以及在偏振光下呈苹果绿双折射（图B），证实存在淀粉样原纤维。血清和尿的免疫固定电泳显示有单克隆κ轻链蛋白。血红蛋白和血清钙水平无值得注意之处， X线骨骼检查结果也无值得
1名87岁的老年女性为了评估眼周围和口周分布的进行性、无瘙痒、蜡状丘疹和非创伤性瘀斑（“浣熊眼”，图A）而就诊。她没有其他方面的症状。典型病变处活检样本的检查提示为透明的、非晶态物在浅表真皮的结节性沉积。刚果红染色阳性以及在偏振光下呈苹果绿双折射（图B），证实存在淀粉样原纤维。血清和尿的免疫固定电泳显示有单克隆κ轻链蛋白。血红蛋白和血清钙水平无值得注意之处， X线骨骼检查结果也无值得注意之处。肾功能稳定，仅有肾小球滤过率轻度降低。骨髓活检样本显示，22%的骨髓细胞构成由浆细胞组成，后者着色的主要为κ轻链蛋白。（医师）做出了κ 轻链多发性骨髓瘤伴系统性淀粉样变性的诊断。在开始采用美法仑和泼尼松治疗后，病人的病情稳定，并在2年随访时她继续采用硼替佐米单药治疗。
（N Engl J Med 365;1. July 7，2011）
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