超声心动图诊断肢端肥大症心肌病1例
2018-12-07 陈榕 李慧忠 中国超声医学杂志
患者男，25岁。因“反复胸闷、气喘2个月余”入院。查体：血压148/81mmHg，头部巨颅，颧骨高耸，眉弓高突，唇肥厚，鼻唇沟隆起，鼻宽舌大，心尖搏动增强、弥散，心脏相对浊音界向左下扩大，心率110次/min，律齐。手脚粗大肥厚，皮肤粗厚，双下肢中度水肿。辅助检查：生长激素（GH）＞40↑；泌乳素287.94ng/ml↑；脑利钠肽1471pg/ml↑。
患者男，25岁。因“反复胸闷、气喘2个月余”入院。查体：血压148/81mmHg，头部巨颅，颧骨高耸，眉弓高突，唇肥厚，鼻唇沟隆起，鼻宽舌大，心尖搏动增强、弥散，心脏相对浊音界向左下扩大，心率110次/min，律齐。手脚粗大肥厚，皮肤粗厚，双下肢中度水肿。辅助检查：生长激素（GH）＞40↑；泌乳素287.94ng/ml↑；脑利钠肽1471pg/ml↑。
颅脑MRI平扫＋增强示：鞍内异常所见，考虑垂体腺瘤。于我科行超声心动图检查提示：左室壁动度明显减弱，全心扩大，二尖瓣轻－中度反流，三尖瓣及主动脉瓣轻度反流，肺动脉增宽伴肺动脉压升高，心包少－中等量积液，全心功能显著降低，左室射血分数（LVEF）＝17.5% （图1）。
图1 心脏超声心动图。左室长轴切面示患者心脏呈典型扩张型心肌病改变
术后病理回报鞍区垂体腺瘤。根据病史及既往入院相关检查，典型体貌特征，诊断为肢端肥大症性心肌病。随访术后两年，患者LVEF波动在17%～28.7%。
讨论
肢端肥大症心肌病是一种特异度心肌病，确诊肢端肥大症患者出现心脏扩大，心力衰竭，心律失常，除外其他类型的心脏病，即可诊断为肢端肥大症心肌病。其主要机制为腺垂体促生长细胞合成和分泌的超生理剂量的GH，使心肌细胞的蛋白质合成增加，促使心肌重量增加，心肌肥厚；同时由于心肌细胞间质胶原纤维沉积及淋巴细胞和单核细胞浸润，致心室纤维化、心肌细胞变性坏死，最终引起心室腔扩大，心脏舒张功能受限明显，心力衰竭。患者早期超声心动图可表现为心室壁增厚，心排出量增大，心率增快；晚期可为典型扩张型心肌病表现。
本例患者，病程较长，初诊即发现全心扩大，舒张功能明显受限，左室射血分数显著减低，这是心肌严重坏死伴纤维化的表现。即使手术去除了原发病灶，控制GH恢复正常水平，但因心肌细胞的不可再生性，患者的心肌损害无法逆转；同时患者体型巨大，多器官肥大，继发性全身负荷加重，治疗效果不佳，预后不良。
原始出处：
陈榕,李慧忠.超声心动图诊断肢端肥大症心肌病1例[J].中国超声医学杂志,2018(01):24.
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