影像诊断 | 忽大忽小的头皮肿物：颅骨骨膜窦！

颅骨骨膜窦

​颅骨骨膜窦（Sinus pericranii）为颅骨外表面的无肌层静脉血管或静脉血管瘤组成的血管团,并且通过许多粗细不等的板障静脉直接与颅内静脉窦相交通，颅骨骨膜窦可分为先天型、自发型和外伤型。

一、分型

1.先天型：认为本病多系真性血管瘤，并可发现身体多处还有血管异常。

2.自发型：多在先天性血管发育异常或导静脉异常增多等基础上，再因咳嗽呕吐等动作使静脉破裂形成,有研究者认为许多自发的颅骨骨膜窦是先天性病变在患者不同年龄阶段的延迟表现。

3.外伤型：为外伤后骨膜下血肿经导血管与颅内静脉窦相通,外伤史往往轻微,许多自发型病人可能有轻微外伤史但是被忽略或遗忘。

根据静脉引流模式，颅骨膜窦可分为“闭合型”和“引流型”。

闭合型：血液从硬脑膜静脉窦流出并回流入静脉窦

引流型：血液从硬脑膜静脉窦流出

与发育性静脉异常有关

在手术或血管内治疗前评估静脉引流

二、临床表现

颅骨骨膜窦可见于任何年龄，但多见于儿童青少年。开始发病时病变较小,多数病人无明显症状,当肿物增大时,可有局部膨胀感,局部头皮可呈微红色或蓝色,可发现软性肿物,有波动感,能被压缩,肿物位置多位于中线附近。任何能增加颅内压的因素如儿童哭闹，憋气、低头、卧位等,均可以引起肿物明显增大,而直立或坐位时,肿物可消失。病变处可触及颅骨的孔隙或破坏。

 4 岁， a图为休息时的样子，b 执行瓦氏动作时的外观，观察到病灶范围扩大

三、影像学表现

1.平片：显示骨缺损，皮质变薄，或者局限骨侵蚀，紧邻软组织肿块

2.CT 特点:颅骨外软组织肿块影，增强后可见点片状强化，肿块下方颅骨变薄或缺损，三维重建显示局部颅骨变薄，虫蚀样改变。CTV显示局部异常血管团通过板障静脉/导静脉与硬脑膜静脉窦相通，其血供来源于硬脑膜静脉窦且最终回流至硬脑膜静脉窦。

3.MRI 特点: T1加权像呈蜂窝状等信号或低信号改变，T2加权像可见等信号或高信号改变，病灶可穿透颅骨内板与颅内相交通。MRV 显示颅外肿块与静脉窦沟通，并有局部硬脑膜静脉窦明显增粗。

CT扫描。（A） 矢状图，等密度圆形肿块（箭头）位于颅骨上方。（B） 骨窗显示颅骨侵蚀（箭头）。（C） 在术后CT扫描中注意到用网片完全去除了颅周窦和形成良好的颅骨拱顶

与上同一病例，磁共振（MR）成像在T1（A）和T2（B）加权图像中均显示肿块内的不均匀信号和流空影。钆增强T1加权磁共振成像（C）显示明显强化肿块。随访三年的钆增强T1加权磁共振成像（D）显示肿块完全闭塞，无任何复发。

​18岁，男，慢性头痛，否认有任何头部外伤，大脑 MRI 显示突出的颅外头皮静脉通过颅骨缺损与上矢状窦直接连通。磁共振血管造影显示前循环和后循环正常，没有动脉瘤、动静脉畸形。放射学检查结果与颅骨膜窦一致。

​22岁，女性，自幼就有头皮肿胀史，主诉头皮肿块，颅顶骨缺损。进行了 CT、MRI 和 DSA。CT 脑部显示左侧顶叶矢状旁区骨缺损，与颅外软组织病变相关。大脑 MRI显示左侧顶叶区域有分叶状轴外异质性增强病变。DSA显示左侧顶叶头皮区域旁矢状位有一个静脉袋，通过上矢状窦供血和引流。总体特征提示颅骨膜窦（闭合型）。

显示软组织肿块，右侧顶叶区域邻近有流空病灶。图 35.2 (A) 轴向和 (B) 冠状 T2WI 证实右侧顶叶区域存在高信号病变，内部有蜿蜒血管。图 35.3：(A – B) 轴向对比后 T1WI SPGR MRI 图像显示顶叶区域有软组织肿块，具有均匀的钆增强。图 35.4：T1WI SPGR 对比图像的 (A) 冠状面和 (B) 矢状面的 MPR 重建清楚地显示了软组织肿块与相邻上矢状窦之间的跨骨连接。

5 岁，男孩，因出生以来颅顶软组织肿块就诊于儿科诊所。肿块逐渐变得疼痛并且体积增大。患者没有明显的病史、其他主诉或神经功能缺损。

​颅骨膜窦。(A) 轴向 CTA，(B，C) AP 投影脑血管造影，(D) 侧向投影脑血管造影，(E) 轴向 CTA，(F，G) MRI 冠状 T1W 增强，以及 (H) MIP 磁共振静脉造影（MRV）。

​10岁，女，出生时发现前额头皮有一个肿块，并在六个月内显著增大，肿块会在孩子哭泣时出现。该肿块大小如花生，质地柔软，其表面皮肤正常。当孩子安静下来时，肿块会自行消失。在过去六个月里，肿块被发现快速增长，有时伴有头痛和局部压痛，否认过去十年内有头部受伤的历史。

A-B: 患者俯卧并进行Valsalva动作时出现骨膜窦凸显。C: 当她坐起或躺下时，病变变得不明显。

四、鉴别诊断

脑膜膨出、板障部的其他病变诸如胆脂瘤、脓肿、嗜酸性肉芽肿等鉴别。

（1）脑膜脑膨出：是一种涉及硬脑膜和颅顶的故障，与颅内成分突出有关。主要有四种类型：1）脑膜脑膨出，即脑脊液、神经和脑膜突出；2）脑膜膨出，即没有脑实质或神经的脑膜突出；3）闭锁性头膨出，其中含有硬脑膜、退变的纤维组织和神经组织；4) 神经胶质细胞，一种由神经胶质细胞排列并充满脑脊液的囊肿。

（2）颅骨骨血管瘤：是良性血管病变，有毛细血管、静脉和海绵状血管通道；它们的组织病理学与软组织血管瘤相同。它们在中年女性中更为常见，在四岁到六岁之间发病率最高。外表通常会受到影响，而内表则不会受到影响。放射照相研究或 CT 扫描显示典型的溶解性病变，伴有小梁基质、骨膜反应（阳光）和硬化边缘。磁共振成像是显示病变扩展及其与邻近神经血管结构关系的最佳方法。血管瘤在 T1WI 上通常呈高信号，在 T2WI 上呈不均匀高信号。

（3）颅骨嗜酸性肉芽肿：最常见的影像学表现是涉及板层的边界清楚的肿块。在 CT 上，可发现边界清晰的颅骨病变，内表和外表受累程度不同。磁共振成像显示这些骨病变为轮廓分明的软组织肿块，信号强度相当于骨骼肌的信号强度，并在静脉注射顺磁造影剂后显着增强。

总结：颅骨骨膜窦为颅骨外表面的无肌层静脉血管通过板障静脉直接与颅内静脉窦相交通，多见于儿童青少年。主要表现为头皮肿物,可呈微红色或蓝色，肿物位置多位于中线附近。任何能增加颅内压的因素如儿童哭闹，憋气、低头、卧位等均可以引起肿物明显增大。影像表现主要为颅骨缺损，伴有颅外肿块与静脉窦沟通。