肥厚性硬脑膜炎1例

患者 女，47 岁。间断抽搐1 年，伴双下肢无力3 个月，加重5 d 入院。曾因头痛、抽搐伴精神障碍等症状诊断为“蛛网膜下腔出血”、“器质性精神障碍”，“癫痫”而治疗。

查体：体温36.2℃，血压100 mmHg/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。意识差，鼻唇沟对称，肌张力正常，腱反射正常，无深浅感觉障碍，脑膜刺激征阴性，腰穿示脑脊液无色透明。

影像学检查：CT 示大脑镰密度增高（图1），MRI 平扫及增强发现脑膜明显增厚伴轨道样强化（图2-4）。

图1 CT 平扫示大脑镰密度明显增高

图2 常规T1 WI 上硬脑膜增厚,呈等信号

图3，4 在增强MRI 扫描硬脑膜明显均匀强化，冠状位及轴位上可见脑膜明显增厚并呈轨道样强化

诊断：（1）肥厚性硬化性脑膜炎；（2）继发性癫痫。

给予消炎、激素、抗癫痫、营养对症治疗后好转。

讨论：

肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一种罕见的以硬脑膜和天幕的炎性纤维化及肥厚为特征，并因此产生一系列神经系统症状的疾病。其发病原因及机制尚不明确，确诊主要依赖于组织活检，常规CT 检查易与蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）等疾病混淆。

临床诊断主要依据临床表现及MRI 增强检查，激素治疗较为敏感。

HCP 根据病因可分为原发性和继发性2 大类。无特定病因者称为特发性或原发性HCP；以微生物感染和自身免疫性疾病为病因者称为继发性HCP。通常继发性HCP较常见于原发性HCP，其感染源有病毒及细菌等，由硬脑膜直接受感染或邻近感染累及硬脑膜所致。国内张忻宇等分析8 例耳源性HCP后得出结论：急、慢性化脓性中耳炎可继发引起HCP，同时需要与天幕区蛛网膜下腔出血等疾病鉴别。本例患者有患中耳炎病史，故支持HCP 的诊断。

目前主要认为，HCP是一种非特异性硬脑膜慢性进行性炎性反应，也有一部分HCP 患者表现为与自身免疫因素有关的硬脑膜反应性增生及肥厚。HCP 病程较长，头痛以及多对脑神经损害是HCP 患者最常见的临床表现。头痛主要由于局灶性或弥漫性硬脑膜炎所致，少数可由伴发的脑水肿及脑积水引起。本病最常受累的脑神经是外展神经，其次是三叉神经，再次是视神经、动眼神经、滑车神经、面神经。HCP 其他的临床表现如癫痫、共济失调、听力下降、垂体功能改变等，大多继发于脑组织邻近结构的受累。MRI 目前是诊断HCP 的最佳手段，明显优于CT]。T1WI为低或稍低信号，T2WI为明显低信号。增强后肥厚硬脑膜明显强化，近蛛网膜侧的硬脑膜强化更明显，小脑幕、大脑镰部位硬脑膜强化较特殊，呈特征性的“双轨道”强化。

HCP需与以下疾病鉴别诊断。（1）蛛网膜下腔出血：患者起病突然，头痛剧烈，可有外伤病史，可无中耳炎病史。CT 显示外侧裂池、纵裂池、脑沟等密度增高，短期复查可鉴别，无硬脑膜强化。（2）脑膜转移癌：有恶性肿瘤病史，硬脑膜增厚不规则，结合转移瘤的影像学特征不难鉴别。（3）各种类型脑膜炎主要侵犯软脑膜。（4）低颅压综合征：体位性头痛，可与本病鉴别。

总之，对疑似HCP 者进行增强型MRI 及CT 检查结合临床特征，对于早期明确诊断HCP 不可或缺。