每日一例：366期：患者，男，35 岁，因“腰痛伴放射至右下肢”入院。

病例资料

患者，男，35 岁，因“腰痛伴放射至右下肢”入院。

图像

CT 扫描结果显示存在脂肪病变，同时可见一个小的钙化灶。

矢状位 T1WI、T2WI 提示脂肪和液体病变。

解析【病理】

 脊髓皮样囊肿

【概述】

椎管内皮样囊肿是一种少见的先天性胚源性肿瘤，常伴有局部脊柱的发育异常，好发于腰骶段椎管内。椎管内皮样囊肿可因外伤和手术破裂，但多为自发性破裂。椎管内皮样囊肿的发病机理目前较一致认为，与在胚胎起3-5周时神经管关闭期间外胚层细胞的异常滞留有关。其成分除含表皮组织外，还含有真皮及皮肤附件如皮脂腺、汗腺及毛囊等。

【临床表现】

 椎管内皮样囊肿与椎管内其它占位病变在症状和体征上无明显特异性。其发病年龄较轻，多在青少年起病，发病缓慢，病程较长。因为此肿瘤生长缓慢，所以皮样囊肿的症状可以出现在婴儿期、儿童、青年甚至成年，可伴有脊柱裂、皮肤窦道、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、偏侧脊柱发育不全和脊髓空洞症等。

【影像学表现】

 在CT上的典型影像特征为边界清楚的低密度影，强化扫描一般无增强，如有增强影出现，多位于囊肿的周边部。由于皮样囊肿内含有大量脂肪，密度更低，CT值约-100Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，多合并皮肤窦道。椎管内皮样囊肿的信号取决于囊内脂肪的含量多少，通常呈短T1，在T1加权像上呈高信号。

【鉴别诊断】

 1、表皮样囊肿：在T1加权像上多表现为低信号或以低信号为主的混杂信号，T2加权像上表现为高信号，边缘可呈等信号。

2、星形细胞瘤：典型者肿瘤范围相当广泛，多个脊髓节段受累，T1WI肿瘤呈低信号，T2WI上呈高信号，肿瘤内合并囊变或出血时，可见信号不均匀。增强后扫描，肿瘤区明显强化。少数恶性度高的胶质母细胞瘤可见60%以上有脑脊液种植性转移。

3、血管母细胞瘤：T1WI上，可见大范围的脊髓增粗，边界不清，其内可见多个不均匀低信号区。有些囊肿位于肿瘤中央，外周绕以正常脊髓组织，有些囊肿可不与肿瘤结节相连续，并常见到多发囊肿存在。T2WI上，呈大片高信号灶。增强扫描T1WI，肿瘤结节呈明显均匀强化，其边缘更清楚，有时，可见大小不等多个肿瘤结节存在，可依附在囊壁上或位于脑脊髓实质内。在肿瘤部位脊髓内及其背侧有时见到动脉流空现象。

4、室管膜瘤：显示脊髓增粗或终丝肿块。肿瘤区呈均匀性信号减低区，T1WI呈与脊髓等信号，T2WI呈高信号，其内可见囊变、坏死、出血。增强后扫描，T1WI上可见肿瘤均匀强化，囊变坏死区无强化，且增强扫描有助于显示肿瘤范围及区别肿瘤与良性空洞症。