10种长骨偏心性膨胀性病变

1 骨巨细胞瘤
 起源于骨骼的非成骨性结缔组织，肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞。肿瘤多见于15～30 岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后，好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展，造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤，可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。

影像学表现

1.巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处，但几乎均越过骺板向关节方向生长，且以此为主，可直达关节软骨下为止。
2.肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内，并多向骨胳原来凸出的部分生长，使病区膨胀扩大，呈横向发展。其轮廓常呈分叶状，皮质虽变薄，但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。无肿瘤基质钙化。
3.肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区，其中可见类似多房间隔的残留骨小梁，明显时可呈"肥皂泡样"改变。
4.在发病早期或进展期，其边缘可较模糊，中间如无似间隔的骨小梁，则诊断较困难，一般多根据病变部位而拟诊。
5.病变晚期，肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂，且可侵入附近软组织中。

MRI

T1 多呈均匀低信号，出血可呈明显高信号；T2 呈混杂信号，低、中等或高信号混杂，瘤组织呈相对高信号；明显强化。含铁血黄素沉着、“亮斑”的出现对骨巨的诊断有一定意义。

读片要点：
1、多见于15～30 岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后
2、邻关节面生长，易向骨突部位发展
3、长径与骨干垂直
4、边缘多无高密度硬化或更模糊
5、骨性间隔较细
6、几乎没有骨膜反应和钙化，无成骨现象

2动脉瘤样骨囊肿
    好发于30 岁以下青年人；部位以长骨干骺端、骨盆、脊柱多见；临床多以局部肿胀、疼痛就诊；多有外伤史。病理上多位于骨松质、髓腔中央，少数位于皮质及骨膜；充满深红色、棕红色不凝固血液；单房或多房，有纤维骨性间隔。

发病机制

1、溶骨期：静脉受阻，骨内压增高，邻骨吸收。
2、膨胀期：囊内压更高，骨缺损更大，穿破骨皮质并掀起骨膜。
3、稳定期：囊内压稳定，血腔被纤维分隔，相互沟通。
4、愈合期：囊内钙骨化，囊壁增厚，形成致密骨块

影像表现

偏心、吹出样膨胀性、多房或单房溶骨改变，皮质受压变薄，边界清楚伴硬化。MRI 囊液呈长T1 长T2 信号，纤维骨性间隔T1T2 均为低信号；病灶内有液液平面（T1 上低下高，T2 上高下低），较具特征性。

读片要点：
1、10－20 岁多见，长骨以干骺端多见
2、长径与骨干平行
3、很少累及关节面
4、膨胀一般较明显，呈“吹出气球样”，膨胀明显可见骨膜反应，囊间隔可有钙化
5、边缘光整伴硬化
6、多有外伤史

3成软骨细胞瘤
    多位于骨骺区（骺板软骨闭合前的骨骺部）；1/3 的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等；10-20 岁（60-80%），5 岁以下及60 以上者少见。

病理

早期：软骨细胞为圆形或多角形，细胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细胞。
中期：钙化、变性和坏死增多。
晚期：坏死区域由结缔组织取代，有类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。

影像
典型表现为长骨骨骺的偏心性溶骨破坏区，分叶状、边界清楚，周围有一薄的硬化环，内有钙化斑点。
MRI T1W 呈低信号，T2W呈大多为混杂高信号，软骨样基质为较高信号，钙化为低信号，出血囊变为高信号，高信号被低信号间隔分隔。窗格样钙化、葡萄状T2 高信号对成软骨细胞瘤有提示意义

读片要点：
1、10-20 岁（60-80%），5 岁以下及60 以上者少见
2、局限于骨骺或骺板
3、多有完整或不完整薄层高密度硬化
4、无粗厚骨嵴
5、轻度膨胀、病灶较小

4软骨黏液样纤维瘤

    起源于软骨结缔组织，主要由粘液样软骨组成。多在 10－30 岁之间发病，5 岁以下，60 岁以上较少发病。好发于下肢，尤以胫骨上段最为多见，其次为股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。临床症状主要表现为间歇性疼痛，病程数月至数年不等。少数患者无症状者因体检或外伤后偶然发现。病理上肿瘤为圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑或有圆凸状隆起。组织结构上主要由软骨样、粘液样、和纤维组织三种成分，各种成分多少不定。

影像学表现

    长骨干骺端(距离骨骺线2cm 左右）偏心囊状破坏，长轴与骨长轴一致，边缘清晰；髓腔侧常有硬化缘，囊壁可有骨嵴深入囊内，外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状，肿瘤内钙化少见。MRI 上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异，但多表现为长T1 长T2 异常信号，软骨、黏液和陈旧血液呈高信号，增强后有明显强化。

    读片要点：
1、多在10－30 岁之间发病，5 岁以下，60 岁以上较少发病
2、长骨干骺端(距离骨骺线2cm 左右）
3、长轴与骨长轴一致
4、髓腔侧常有硬化缘，外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状

5非骨化性纤维瘤

    是一种由骨髓腔结缔组织发生的良性肿瘤，无成骨趋向，故又称为"非骨化性"。当骨骼发育趋于成熟时，可能自行消失。一般均为单发， 偶有多发。本病好发于8～20 岁青少年，其中以股骨远侧干骺端发病率最高(29%)，其次为胫骨近端，腓骨两端。早期一般无任何症状，多在外伤后发现。少数表现为局部疼痛。病理上，肿瘤为坚韧致密的纤维组织构成，并为骨壳所包绕。镜下肿瘤由结缔组织细胞、多核巨细胞、泡沫细胞组成。病灶内无成骨，周围的骨组织有反应性增生。

    影像学表现

    影像学上根据其X 线表现可分为皮质型和髓质型两种。皮质型主要表现为病灶偏于骨干的一侧，位于皮质内或皮质下方，呈单房或多房状、圆形、卵圆形或分叶状透光区伴粗大骨嵴。病灶长轴多平行于骨干，向骨内发展可突入髓腔，其周围有致密囊壳或硬化带环绕。无骨化。髓腔型表现为病灶位于长骨中心，呈单囊状或多囊状透亮区，密度较均匀有硬化边，多囊者有不规则的骨性间隙或骨嵴，局部骨皮质变薄。

    MRI 肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等，T2 呈低信号；如含有大量组织细胞，T2 呈高信号；增强后强化明显。MRI 肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等，T2 呈低信号；如含有大量组织细胞，T2 呈高信号；增强后强化明显。若 T1、T2 均为低信号，有一定特征性，反映病灶内部成熟纤维组织。

    非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损关系密切，大多学者认为是同一病不同期，即14 岁前为纤维性骨皮质缺损，14 岁后，而不自行消失，发展为非骨化性纤维瘤，或者骨化性纤维瘤。二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。因此我们也认为，纤维性皮质缺损常为双侧对称性发生，一般于14 岁前自行消失；如不消失，则可发展为非骨化性纤维瘤。同时，纤维性皮质缺损多见于4～8 岁儿童，有家族倾向，多于2～4 年内自行消失，常多发对称性出现，呈囊状或片状骨质缺损区，无膨胀侵入髓腔改变。

    读片要点：
1、好发于8～20 岁青少年
2、干骺端偏骨干侧
3、轻度膨胀多房病变
4、直径大于2cm，长轴与骨干一致
5、无骨化，骨嵴粗大

6成骨细胞瘤

    长骨中好发股骨、胫骨的干骺端；多见于30 岁以下；多为隐痛，服水杨酸类药物不能缓解。病理由血供丰富的结缔组织基质及其中大量成骨细胞及巨细胞构成。

    影像表现

    在长骨为髓腔内沿骨干长轴走向的长椭圆形地图样骨质破坏，内由斑点状、条索状骨化或钙化；边缘清楚，有硬化边；偏心性生长占46％。MRI 骨样组织T1 为低信号、T2 为高信号；病灶内钙化或骨化在各序列均为低信号；周围可见反应性充血水肿；增强骨样组织强化明显，钙化、骨化、囊变、出血区无强化。

    读片要点：（皮质型）
1、80％为30 岁以下
2、好发干骺端，可向骨干、骨端发展
3、边缘骨硬化明显
4、膨胀较轻
5、斑点状、索条状钙化或骨化

7骨血管瘤

    可发生于任何年龄，以中年人居多；部位以椎骨和颅面骨多见，长骨也有发生。病理上海绵状血管瘤多由大的薄壁血管及血窦构成，常见于颅骨、脊椎；毛细血管型由极度扩张的细小毛细血管构成，多见于扁骨及长骨干骺端；瘤内常有出血形成血凝块或囊腔，也可有机化血栓和静脉石形成。

    影像表现

    发生于长骨多为蜂窝状或囊状膨胀性骨破坏，呈皂泡状、网状，可呈“枯枝状”较有特征性。MRI 具有特征性，表现为条纹状短T1 长T2 信号，液化坏死呈长T1 长T2 信号。

    读片要点：
1、多见于成年人，病灶常位于骨端
2、长骨病灶呈皂泡状、网状，呈“枯枝状”有一定特征性
3、多有皮质膨胀和硬化边，囊内骨脊较多
4、MRI 具有特征性，表现为条纹状短T1 长T2 信号

8韧带样纤维瘤

    是一种极为罕见的良性肿瘤。生长缓慢，分化良好。发病年龄多在30 岁以下，无性别差异。好发部位以下颌骨多见，其次为股骨和骨盆。长骨的韧带样纤维瘤多发生于干骺端。临床表现主要为为疼痛和肿胀。少数为病理性骨折后发现。病理上硬性纤维瘤为灰色、黄白色，呈硬橡皮样韧硬，瘤内有时可见囊变。镜下肿瘤由丰富的成纤维细胞及大量的胶原纤维组成。

    影像学表现

    硬性纤维瘤主要表现为溶骨性骨质破坏，边缘清晰可见硬化环，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。有时骨质破坏区内残存骨小梁而呈肥皂泡样改变。发生于长骨者多位于干骺端，表现为中心性骨质缺损，并沿骨的长轴分布，骨皮质变薄，周围可见硬化带。

    读片要点：
1、多在30 岁以下，多发生于干骺端向骨干延伸
2、可见硬化环
3、沿骨的长轴分布
4、骨嵴较粗大
5、MRIT1、T2 呈中等或偏低信号，信号较均匀，强化不明显

9甲状旁腺机能亢进之棕色瘤

    甲状旁腺功能亢进称甲旁亢，是由于甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起钙、磷代谢失常的疾病，具有多种临床，但仅有部分病人发生骨骼改变生化检查可见血清钙增高，血清磷下降，碱性磷酸酶增高原因为甲状旁腺腺瘤或癌，甲状旁腺增生骨骼改变包括：骨质疏松，骨外膜下骨皮质吸收，局限骨质破坏等。

    影像表现（棕色瘤）

    局限性囊状骨破坏，表现为大小不一、单个或多发的囊状透光区，与周围骨质边界清楚，较大者可向外膨胀，有时可呈多房皂泡样改变，类似巨细胞瘤，多见于长骨和下颌骨。这种单房或多房样的囊状破坏临床又称为棕色瘤，于手术切除腺瘤后，可在短期内修复。较大的棕色瘤常伴发病理骨折。

    读片要点：
1、好发任何年龄，女性多见
2、好发骨盆、长骨、颌骨
3、长骨可变形，骨端不增宽，可伴骨折
4、生化检查可见血清钙增高，血清磷下降，碱性磷酸酶增高

10骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibroushistiocytoma,BFH)是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织(ＷＨＯ)分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同的组织学表现。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似，但是具有不同的临床和放射学特点。

    临床特征：发生于成人，男女发病率无明显差别。全身骨骼均可发生，但以四肢长骨居多，尤以股骨、胫骨多见。发生于干骺端多见。其余报道发生于长骨骨干、骨盆、肋骨、指（趾）骨、颈椎及上颌骨。临床表现通常以局部疼痛为主，有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手 术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但不转移。

    影像学特征：病变均为溶骨性，边界光滑，多数有硬化缘，内部可见粗糙骨小梁。在长骨，可起源于骨干及干骺端，后者累及骨骺多见。初期，病变位于骨髓腔内，偏心性生长，随病变进展，骨皮质受侵变薄，可出现病理性骨折。

    临床及影像特征：（关于骨良性纤维组织细胞瘤图片分析，见上图）
1.年龄及病史:女性，32 岁，右膝关节疼痛一年
2.病变的部位：右侧股骨内髁及干骺端
3.病变的数目：单发，偏心性
4.骨破坏的类型：地图样破坏，无明显膨胀性，其内未见骨嵴
5.病变的边缘：边界清楚，可见硬化带
6.病变基质的类型(肿瘤组织的成分)：肿块内未见骨性及软骨性钙化。
7.骨皮质改变：未见破坏。
8.骨膜反应：未见明显骨膜反应
9.软组织肿块：未见

本病主要应与以下两病鉴别：

    ① 骨巨细胞瘤:多呈膨胀性、偏心性骨质破坏,多房性骨破坏，骨皮质变薄,无骨硬化与骨膜反应,发生于膝关节周围,多累及骨端,血管造影多数有轻度至中度血运增加，均与良性纤维组织细胞瘤不同；组织学主要为纤维黄色组织,呈旋涡状,可见多核巨细胞及泡沫细胞,巨细胞较大且核数较多;而ＢＦＨ梭形细胞和多核巨细胞体积较小,分布较稀疏,核数较少,泡沫细胞较多本组病例均发生于骨端,呈边界清楚的膨胀性溶骨性破坏术前误诊为骨巨细胞瘤,确诊须依靠病理。

    ②非骨化性纤维瘤:（1）发病年龄:非骨化性纤维瘤以10～20 岁以下青少年多见,ＢＦＨ发病年龄更大些。(2)部位:非骨化性纤维瘤发生于长骨干骺端或骨干皮质,多数位于膝关节周围，呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄，但靠近髓腔侧硬化环均匀，不增厚，破坏区内有较多细小分隔，透过度较高;而骨ＢＦＨ发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦见于锁骨、颈椎椎体【良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨（该处从不发生非骨化性纤维瘤）,也可见于长骨干,多位于骨干中央,偶见于骨骺端】。(3)临床:非骨化性纤维瘤常为多发,临床症状不明显,无疼痛,发生病理骨折后出现疼痛,有自愈倾向;而ＢＦＨ疼痛明显,手术刮除后有复发倾向。(4)组织学:二者组织学表现相似,但ＢＦＨ泡沫细胞相对多些。干骺端纤维性缺损发生于小儿，且成年能自愈，无临床症状，发生于干骺端皮质内，病变范围小，属瘤样病变；若病变范围较大，累及髓腔并形成肿块，即为非骨化性纤维瘤。

    ③骨恶性纤维组织细胞瘤:多呈溶骨性骨质破坏,偏心性生长,边界不清,无残留骨嵴和硬化边,皮质常中断缺损,侵犯周围软组织;细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂像,容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳,切除后容易复发,极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病,有助于临床治疗,扩大切除范围,根治此病。