病例1---病例2
1
这两个病例的诊断是？
髓母细胞瘤是后颅窝较常见的恶性肿瘤，其主要好发于儿童小脑蚓部近中线部位，占儿童中枢神经系统肿瘤的1/4左右，成人髓母细胞瘤多发生在小脑半球，约占颅内肿瘤的1%。多位于小脑蚓部，也可见于第四脑室、小脑半球、桥小脑角区。
■ 病理：部分学者认为成人的起源可能与儿童不同，成人髓母细胞瘤起源于小脑的外颗粒层，也有认为是一同起源整个胚胎的中枢神经系统。髓母细胞瘤的组织学分型常分为两种，分别是经典型与促纤维增生型，后者较多见，镜下特点为细胞排列紧密、体积较小、大小较一致、核大胞浆少、经典型可见菊形团样细胞排列结构；促纤维增生型中纤维组织增生明显，可见漩涡状及岛状结构两者均有向神经细胞或胶质细胞分化的趋势。
髓母细胞瘤好发年龄为10岁以下，成人多见于20-40岁，男性多见。病灶局限在小脑蚓部时临床症状相对较轻，当病灶向周围生长，出现四脑室受压变窄、填塞、桥小脑角池、小脑延髓池扩大，脑桥、延髓受压前移致使桥小脑角池变窄、闭塞时，出现明显临床症状，包括恶心、呕吐、行走不稳至行走不能等小脑共济失调症候群。病灶亦可向上生长致中脑导水管受压，出现幕上不同程度脑积水致颅内压增高。
■ MR表现：
①髓母细胞瘤以实性为主，其内及周边可伴发囊变、坏死、囊变灶内壁薄、较光整、可多发亦可单发，病灶大易出现囊变、坏死、其为瘤体生长速度较快，瘤体血供与生长不相一致所致。
②病灶周边可见连续或不连续脑脊液环影，大部分位于病灶左右方或前方，后方很少出现，这与肿瘤的起源，生长方向有关。
③边界一般较清，病灶周围可见不规则轻中度水肿。小脑蚓部病灶周围水肿相对较轻，而小脑半球病灶周边水肿较明显表现。
④病灶在T2WI呈等、稍低信号或混杂信号，T2WI呈等、稍高信号或混杂信号，增强扫描依病灶血供情况强化程度不同，乏血供肿瘤强化不甚明显，呈轻度或不强化，富血供肿瘤强化较明显，呈结节状、块状、簇状或均匀强化，部分病例可见强化的细蒂。
2
主要鉴别诊断：室管膜瘤
? 室管膜瘤可发生在脑室系统的任何部位,常伴有周围脑组织水。
? 儿童以四脑室最多见,成人多发生于侧脑室,脊髓内的室管膜瘤多见于30-70岁,可累及马尾和终丝。
? 室管膜瘤多呈不规则形,可有分叶,边界清晰,常伴有钙化灶,囊变及出血较常见，呈“浇铸征”
? TlWI上表现为等或低信号，T2WI上表现为高信号。
? 肿瘤强化不均匀,边缘不光整,室管膜瘤的强化没有毛细胞型星形细胞瘤明显。
病例3---病例4
3
主要鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
? 成人及青少年四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三脑室及桥小脑角区（CPA），CPA脉络丛乳头状瘤多为四脑室肿瘤经侧孔直接蔓延而来，也可为单纯的CPA肿瘤，但后者少见。其特征性表现是肿瘤位于第四脑室内的正中孔处或经侧孔突至脑桥小脑角区，部分患者可突至枕骨大孔区，与脉络丛关系密切，呈分叶状，强化明显，合并脑积水。
? CT约25%有肿瘤的点片状钙化。MRI的T1加权像为等信号，T2加权像为高信号，肿瘤边缘为颗粒样或凹凸不平，能普遍强化,但可见小颗粒样不均匀的信号强度。
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