Clin Rheumatol：中国首次报告儿童SAPHO综合征的临床特征
2020-10-07 MedSci原创 MedSci原创
SAPHO（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome），简称滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。滑膜炎、
SAPHO（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome），简称滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁。但是，以往针对儿童的SAPHO综合征的相关资料极少。
而且，小儿SAPHO综合征被视为等同于慢性复发性多灶性骨髓炎或慢性非细菌性骨髓炎。这项研究旨在评估中国小儿SAPHO综合征的临床特征和治疗选择。
这项研究来自于中国北京协和医院单中心的观察，由李忱教授团队主持。研究者对2014年4月至2018年8月在北京协和医院诊断出的24例SAPHO综合征患儿进行了单中心回顾性研究。人口统计学，临床，实验室，影像学，组织学和治疗学收集数据并进行分析。
其中15名为男孩，9名为女孩。骨骼和皮肤症状的平均发病年龄分别为11.7±3.8岁和14.4±2.7岁，平均随访时间为39.2个月。 17名患者有皮肤表现（46％患有严重痤疮，100％是男孩； 21％患有掌plant脓疱病，100％是女孩）。骨病变位于以下四个主要区域：前胸壁（42％），下颌骨（29％），外周骨（50％）以及脊柱和sa关节（21％）。 6例患者接受了非甾体类抗炎药治疗，10例接受了双膦酸盐治疗，10例接受了肿瘤坏死因子-α拮抗剂治疗，1例接受了糖皮质激素治疗，但反应有所不同。双磷酸盐或TNF-α拮抗剂治疗后，共有70％的患者完全缓解。
上述研究结果表明，小儿SAPHO综合征患者在性别比例，下颌受累频率和皮肤病变的性别分布方面与其他人群具有不同的特征，呈现男性多于女性。同时，研究还观察到双膦酸盐和TNF-α拮抗剂在小儿SAPHO综合征治疗中显示出良好的治疗反应。
研究特色：
- 本研究是描述亚洲儿童小儿SAPHO病例系列的第一项研究。
- 中国小儿SAPHO综合征患者与中国成人患者和高加索小儿患者具有不同的特征。
原始出处：
Wu N, Shao Y, Huo J, Zhang Y, Cao Y, Jing H, Zhang F, Yu C, Yu Y, Li C, Song H, Zhang W. Clinical characteristics of pediatric synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome: the first Chinese case series from a single center.Clin Rheumatol. 2020 Sep 15. doi: 10.1007/s10067-020-05393-w
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#SAPHO综合征#以前似乎听过，但并不熟，这样的疾病，在临床上极容易被#误诊#，对于儿童而言，更是难上加难！！
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