大疱性表皮松解症应急管理:欧洲罕见皮肤病参考网络的临床共识建议
2020-06-07 欧洲罕见皮肤病网络European Network for Rare Skin Disorders Orphanet J Rare Dis (IF: 3.687) . 2020 Jun 6;15(1):142.
大疱性表皮松解症(EB)包括一组遗传性疾病,其特点是皮肤和粘膜表面脆弱。不同类型的EB的严重程度有明显的差异,皮外受累和并发症的发生也是如此。在EB的情况下,可能会出现一些紧急情况,包括口腔或食道水泡
大疱性表皮松解症应急管理:欧洲罕见皮肤病参考网络的临床共识建议
Emergency Management in Epidermolysis Bullosa: Consensus Clinical Recommendations From the European Reference Network for Rare Skin Diseases
2020-06-07
大疱性表皮松解症(EB)包括一组遗传性疾病,其特点是皮肤和粘膜表面脆弱。不同类型的EB的严重程度有明显的差异,皮外受累和并发症的发生也是如此。在EB的情况下,可能会出现一些紧急情况,包括口腔或食道水泡或疤痕导致的口腔进食受阻、急性气道阻塞、急性尿潴留、败血症和角膜糜烂。虽然一般的管理原则适用于上述每一种情况,但在管理EB时,具体的考虑因素是必不可少的,以避免对脆弱组织造成不必要的创伤或损伤。这些建议是根据欧洲罕见皮肤病网络(ERN-Skin)专家的文献综述和共识制定的,以帮助非EB专家的卫生专业人员在遇到婴儿、儿童和成人EB的紧急情况时进行决策和优化临床护理。
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