西班牙肺血管研究所创新药物开发计划的共识声明--第3组肺动脉高压:与间质性肺疾病相关的肺动脉高压的发病机制、临床特征和表型
2023-04-01 西班牙肺血管研究所 Pulmonary Vascular Research Institute Pulm Circ 发表于安徽省
肺动脉高压(PH)是间质性肺疾病(ILD)的常见并发症。虽然PH多见于特发性肺纤维化,但也可与许多其他形式的ILD一起出现。相关的发病机制复杂且不完全清楚,但有证据表明分子和遗传途径被破坏,出现全血管
西班牙肺血管研究所创新药物开发计划的共识声明--第3组肺动脉高压:与间质性肺疾病相关的肺动脉高压的发病机制、临床特征和表型
Pathogenesis, clinical features, and phenotypes of pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: A consensus statement from the Pulmonary Vascular Research Institute's Innovative Drug Development Initiative - Group 3 Pulmonary Hypertension
2023-04-01
肺动脉高压(PH)是间质性肺疾病(ILD)的常见并发症。虽然PH多见于特发性肺纤维化,但也可与许多其他形式的ILD一起出现。相关的发病机制复杂且不完全清楚,但有证据表明分子和遗传途径被破坏,出现全血管组织病理学改变,多种病理生理后遗症,以及深刻的临床后果。虽然有一些公认的临床表型,如合并的肺纤维化和肺气肿,以及一些可能的表型,如与ILD和PH相关的结缔组织病,但到目前为止,对ILD中PH的进一步表型的鉴定是困难的。本文综述了ILD中PH表型的发病机制、公认的模式和有用的诊断工具的最新证据。如果通过不同的表现、临床病程或治疗反应来表现不同的表型,则需要识别不同的表型。此外,我们为未来的研究提出了一系列建议,可能使新表型的识别成为可能