2021皮肤红斑狼疮的诊断、治疗和长期管理指南

中文标题：

2021皮肤红斑狼疮的诊断、治疗和长期管理指南

发布机构：

首都医科大学附属北京世纪坛医院药学部

发布日期：

2022-10-15

简要介绍：

皮肤红斑狼疮（CLE）是一种炎症性自身免疫性疾病，其分型较多,包括急性、亚急性、慢性和间歇性CLE。其中，慢性CLE可以进一步分为红斑狼疮（LE）的几个亚型，如盘状LE、疣状LE、深在性LE、冻疮样LE和Blaschko线状LE等。为了给皮肤科医生和风湿科医生提供CLE的诊断、治疗和长期管理的实用指导建议，本证据和共识指南根据卫生保健实践指南的报告条目（国际RIGHT工作组）目录编制，并在国际实践指南注册平台注册。在亚洲皮肤科学会（ADA）、亚洲皮肤病性病学会（AADV）以及中华医学会皮肤性病学分会（CSD）红斑狼疮研究中心的共同努力下，来自亚洲、美洲、欧洲等16个国家或地区的25名皮肤科医生、7名风湿科医生、1名红斑狼疮领域专家和2名方法学家参与了本指南的制定。所有建议均取得了32名医生中至少80%的同意。作为共识，CLE的诊断主要基于临床和组织病理学表现的评估，并且通过对全身多系统损伤的评估，排除系统性红斑狼疮（SLE）。外用糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂是局部CLE的一线治疗。对于泛发或严重的CLE皮损和/或局部耐药的病例，可以合并全身治疗，包括抗疟药和/或短期全身使用糖皮质激素。值得注意的是，抗疟药是所有类型CLE的一线全身治疗药物，同样可用于妊娠期患者和儿童。二线治疗用药包括沙利度胺、类维生素A类药物、氨苯砜和甲氨蝶呤，而霉酚酸酯是三线治疗用药。最后，脉冲染料激光或手术可作为四线治疗，用于局部以及发生在不可修饰部位的慢性、难治性CLE皮损。贝利尤单抗亦可作为四线治疗用药，用于活动性SLE患者的泛发性CLE皮损或糖皮质激素逐渐减量期间复发的急性CLE。对于疾病的管理，患者教育和长期随访是必要的。建议在每次随访时适当评估疾病活动度、皮肤和其他器官损伤、生活质量、合并症及可能发生的不良事件。 

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