【Blood】克隆性血细胞减少症的CCRS预后模型,有助于精准治疗
学者分析了357例CCUS患者,研究了克隆性、血细胞减少症和预后之间的相互作用,并建立三因素预后模型并在独立队列验证,近期发表于《Blood》。
聊聊血液 - 克隆性血细胞减少症,CCRS - 2024-11-18
Lancet Haematol:预测克隆细胞减少症患者意义不明的细胞减少症、进展和存活率
对于接受过骨髓检查且患有无法解释的细胞减少症的患者,建议进行突变分析。高风险基因突变和突变数量的增加可以预测出现后5年内的生存和进展,需要临床监测,并在必要时进行干预。
MedSci原创 - 克隆细胞,细胞减少症 - 2024-01-05
Haematol:达雷妥尤单抗可能用于多发性难治性自身免疫性血细胞减少症
达雷妥尤单抗可能为标准治疗难治的 ITP 或温性 AIHA 患者提供临床益处。然而,疗效似乎相对适中,低丙种球蛋白血症使患者面临感染风险。未来的前瞻性试验将评估 CD38 导向的单克隆抗体在治疗免疫性
MedSci原创 - 达雷妥尤单抗,难治性自身免疫性血细胞减少症 - 2022-01-03
J clin oncol:供体克隆性造血对造血细胞移植受体临床预后的影响
供体DNMT3克隆性造血与受体白血病复发风险降低和慢性移植物抗宿主病风险增加相关
MedSci原创 - 造血细胞移植,克隆性造血,DNMT3A突变 - 2021-11-21
BJH:外周血细胞减少症是先天性免疫缺陷的早期预后指标
先天性免疫缺陷 (IEI) 是遗传性单基因疾病,导致免疫反应缺陷。非传染性表现越来越明显。全血细胞计数和白细胞分类可能有助于早期识别并作为明确分子分类的辅助手段。
网络 - 外周血细胞减少症 - 2022-07-12
Haematologica:诱发白血病的综合征是儿童遗传性血细胞减少症的主要原因
白血病诱因综合征的临床表现各不相同,可能包括孤立性血小板减少症、中性粒细胞减少症、贫血或全血细胞减少症,伴有或不伴有骨髓衰竭。
MedSci原创 - 白血病,推广北区 - 2022-04-09
NEJM:Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物
MedSci原创 - 移植,原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,Emapalumab - 2020-05-07
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07
Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
Blood:慢性特发性中性粒细胞减少症患者克隆造血的发生率和预后
与恶性转化相关性最强的基因为 SRSF2 和 IDH1
MedSci原创 - 克隆造血,慢性特发性中性粒细胞减少症 - 2021-10-17
与再生障碍性贫血相鉴别的先天性全血细胞减少症
2023-03-31
2012 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议
中华儿科杂志2012年11月第50卷第11期 - 2012-11-01
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06
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