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成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>的管理——2019<font color="red">组织细胞</font>学会专家共识解读

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读

简要介绍：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性Ｔ细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征，可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全，以及类似于脓毒症样症状，并迅速发展至终末多器官衰竭。

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-12

J INTERN MED：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>的发病率和存活率

J INTERN MED：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率

英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。

MedSci原创 - 存活率，发病率，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08

2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>

2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。

J Allergy Clin Immun - 依托泊苷，骨髓移植治疗，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，噬血细胞综合征 - 2018-09-16

PBC：一例以中枢<font color="red">性</font>尿崩症起病的家族<font color="red">性</font><font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>

PBC：一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

文章介绍了首例以中枢性尿崩症（CDI）起病的儿童 FHL 病例。

MedSci原创 - 中枢性尿崩症 - 2023-02-05

2023 HiHASC共识指南：成人疑似<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">增生症</font>的诊断和调查

2023 HiHASC共识指南：成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查

本文主要针对人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查提供共识指导，重点是早期识别和诊断HLH，并同时确定根本原因。

Lancet Rheumatol - 噬血细胞性淋巴组织增生症 - 2024-01-25

NEJM：Emapalumab治疗原发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>

NEJM：Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物

MedSci原创 - 移植，原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，Emapalumab - 2020-05-07

2019 成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>的管理建议

2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07

Blood：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>成年患者的诊疗

Blood：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性（遗传型）HLH最常见于儿童，而继发性（获得性）HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤，但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起；由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征（MAS或MAS-HLH）。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，诊疗标准，巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18

朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

华夏影像诊断中心 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2023-05-30

J Thromb Haemost：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

J Thromb Haemost：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中，VTE似乎比之前描述的更常见，并且是患者死亡的预测因子，尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高，VTE的预防和治疗具有挑战性。

MedSci原创 - 血栓栓塞，出血，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，总生存率 - 2021-12-08

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font> <font color="red">细胞</font><font color="red">增生症</font>的识别、诊断和治疗的共识 指南

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

需要进一步的研究来确定ICU中噬血细胞淋巴组织细胞增多症患者的最佳治疗方法，包括使用新的辅助治疗方法。

Critical Care Medicine - 噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症 - 2023-12-25

2012 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议

中华儿科杂志2012年11月第50卷第11期 - 2012-11-01

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性Ｔ细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征，可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全，以及类似于脓毒症样症状，并迅速发展至终末多器官衰竭。

河北医科大学学报.2019,40(10):1117-1122. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-11

2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。

J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Sep - Oct;6(5): - 依托泊苷，骨髓移植治疗，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，噬血细胞综合征 - 2018-09-16

2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。

Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06

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