JBC：DES基因触发心律失常性右心室心肌病
畸形的结蛋白与同种类的完整蛋白质相聚合从而引发骨骼肌和心肌疾病。这项研究由RUB心脏和糖尿病中心完成，领导者为Hendrik Milting博士在与同事Würzburg和 Bielefeld。
生物谷 - 心脏 - 2012-05-25
Circulation：致心律失常性右心室心肌病自身免疫性的家系研究
血清抗心脏自身抗体（AHA）和抗润盘自身抗体（AIDA）是心肌炎中的自身免疫标志物。在致心律失常性右室心肌病（ARVC）中已明确有心肌炎的存在。为了提供自身免疫性证据，研究人员在ARVC中检测AHA和
MedSci原创 - 心肌炎，抗心脏自身抗体，抗润盘自身抗体，致心律失常性右室心肌病 - 2020-04-22
Circulation：抑制GSK3β可改善5型心律失常性右心室心肌病(ARVC)的心功能
心律失常性心肌病/心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以心肌纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，可导致心衰和心源性猝死。最具侵袭性的心律失常性心肌病/ARVC亚型为由MEM43基因p.S358L突变引起的5型ARVC(ARVC5)。近日Barthe等人在《循环》杂志上报道了ARVC5转基因小鼠模型的特征。
MedSci原创 - 心律失常性右心室心肌病，GSK3β，TMEM43，p.S358L - 2019-10-07
JACC：青少年心律失常性心肌病的表型研究
心律失常性心肌病（ACM）在青少年中的发病率越来越高。本研究的目的旨在探究儿童和青少年ACM患者的不同基因型、表型和预后。本研究纳入了1999-2016年年龄＜21岁的具有一致个人史或家族ACM病史的患者，最终共纳入了32名患者（平均年龄15.1±3.8），其中22名为先证者，包括16名右室型ACM，7名左室型和9名双心室型
MedSci原创 - 心血管，心律失常，心肌病 - 2019-07-27
JACC：不同心脏磁共振表现致心律失常性右心室心肌病患者的预后研究
心脏磁共振（CMR）广泛应用于致心律失常性右心室心肌病（ARVC）的组织和功能异常的评估。最近，一项ARVC风险评分被提出用来预测ARVC患者恶性室性心律失常的5年风险。然而，CMR的特点，如纤维化、
MedSci原创 - 心血管，心脏磁共振，致心律失常性右室心肌病 - 2020-06-08
2019 HRS 致心律失常性心肌病共识的解读
致心律失常性心肌病（ACM）涵盖了系统性、遗传性、感染性和炎症性等一系列疾病，包括但不限于致心律失常性右/ 左心室心肌病、心脏淀粉样变和心脏结节病、Chagas’病及左心室致密化不全等疾病。ACM可与其他心肌病临床表现重叠，特别是伴发心律失常的扩张型心肌病，后者心律失常的发生多与心脏扩大和（或）心功能减低有关。在2019 年第40 届美国心律学会（HRS）年会上，HRS 颁布了《致心律失常性心肌病
网络 - 致心律失常性心肌病 - 2020-01-27
Circulation：心律失常性心肌病发生前的右心室Ca2+稳定失衡和连接蛋白43功能丧失
PKP2突变与大多数基因阳性的心律失常性右室心肌病有关。更好地理解PKP2的心脏生物学有助于阐明PKP2缺乏引起的心律失常和心肌病事件的机制。Kim等人尝试捕捉新发型心律失常/心肌病的早期分子/细胞事件。研究人员通过多种技术来研究心肌特异性、他莫西芬激活的、PKP2敲除小鼠（PKP2cKO）来源的细胞/组织的功能和结构特性。PKP2cK
MedSci原创 - 右心室，Ca2+，连接蛋白43，心肌病，心律失常 - 2019-09-23
Eur Heart J：儿童期发病的致心律失常性右心室心肌病中高度恶性疾病
在这个儿童ARVC队列中，严重心脏事件的发生率很高，其中一半发生在12岁以下的儿童中。基因型阳性的儿童亲属的ARVC外显率为18%。
MedSci原创 - 儿童期发病，致心律失常性右心室心肌病，高度恶性疾病 - 2022-09-05
JAHA：致心律失常性右室心肌病的消融治疗
在致心律失常性右室心肌病/发育不良患者中，室性心动过速（VT）的心内膜和心外膜消融术可以改善预后。本研究纳入了1998-2016年诊断的47例（44±16岁）明确致心律失常性右室心肌病/发育不良患者（81%）或边界性致心律失常性右室心肌病/发育不良患者（19%）。
MedSci原创 - 心血管，心律失常，心肌病，消融 - 2019-03-01
JAHA：心电图异常可预测致心律失常性心肌病的表型
本研究的目的旨在比较和评估致心律失常性心肌病的心电图和对比增强心脏磁共振的表现。本研究纳入分析了79例致心律失常性心肌病患者（男性占60%），并对其进行了心电图和心脏磁共振检查。
MedSci原创 - 心血管，心电图，心肌病，心律失常 - 2018-11-15
Circulation：心律失常性心肌病所引发的心源性猝死主要影响男性
心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性心肌疾病，特征是心肌纤维脂肪化和心源性猝死（SCD）风险增加。最初被认为是一种右心室疾病，现越来越多的研究表明ACM是一种双心室疾病。
MedSci原创 - 心律失常性心肌病，心源性猝死，扩张型心肌病 - 2019-04-15
Circulation：炎症通路可作为心律失常性心肌病的治疗靶点
炎症是心律失常性心肌病(ACM)的一个显著特征，但目前尚不明确其是否与ACM的表型有关。为了探索炎症在ACM发病机制中的作用，Chelko等人在体内外的ACM模型和患者诱导多能干细胞来源的心肌细胞中研究核因子-κB信号特征。在ACM的一个体外模型（表达JUP215del2的新生大鼠心室肌细胞）和ACM的小鼠模型（desmoglein-2基因上纯合敲入突变[Dsg2mut/mut]）中，核因子-κB
MedSci原创 - 炎症，心律失常性心肌病，核因子-κB信号，BAY，11-7082 - 2019-11-03
2019 HRS 致心律失常性心肌病共识的解读
致心律失常性心肌病（ACM）涵盖了系统性、遗传性、感染性和炎症性等一系列疾病，包括但不限于致心律失常性右/ 左心室心肌病、心脏淀粉样变和心脏结节病、Chagas’病及左心室致密化不全等疾病。ACM可与其他心肌病临床表现重叠，特别是伴发心律失常的扩张型心肌病，后者心律失常的发生多与心脏扩大和（或）心功能减低有关。在2019 年第40 届美国心律学会（HRS）年会上，HRS 颁布了《致心律失常性心肌病
中国循环杂志.2019,34(z1):44-48. - 致心律失常性心肌病 - 2020-01-27
2017 EACVI专家共识：心律失常性心肌病综合多模式影像检查
2017年1月，欧洲协会心血管影像协会(EACVI)发布了心律失常性心肌病综合多模式影像检查专家共识，心律失常性心肌病是一种危及生命的进行性疾病，本文主要针对如何进行多模式影像学检查心律失常性心肌病的各种因素
Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2017 Jan 9. - 心律失常，心肌病，多模式，影像，检查 - 2017-06-02
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