每日一例：344期： 骶尾部膨胀性骨质破坏并钙化病例

临床病史

患者，女性，46岁,骶尾部疼痛4年，近期明显加剧，伴大小便功能障碍。

解析

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【影像表现】

骶尾部可见一巨大占位性病变,骨质破坏呈膨胀性改变,内可见结节状及片状钙化,病灶边界清,有分叶。

【影像诊断】

骶尾部脊索瘤

【讨论】

脊索瘤为胚胎脊索残余的低度恶性肿瘤，脊索瘤多发生于中轴骨两端，即脊柱两端及其附近部位，这与脊索的组织发生学有密切关系：脊索一般出现在人胚胎发育早期,到了胚胎发育后期即逐渐被脊柱所取代，而位于颅底碟枕部及脊柱骶尾部的部分脊索组织常在胚胎后期和出生后仍不完全消退而残留下来，故这2个部位为脊索瘤的好发部位。不同影像检查方法对脊索瘤的诊断价值不同。

X线平片的价值主要在于发现病变,对定性诊断价值不大。CT扫描表现为位于颅底或骶尾部溶骨性或膨胀性骨质破坏，少数可见反应性骨硬化，骨破坏区被软组织肿块代替，肿块与正常骨分界不清,病灶内可见破坏残存的骨碎片及斑片状钙化灶，病变多数较大可达10cm以上，增强后肿瘤边缘部分强化明显，中央部分也可有轻度强化。

CT对显示小的骨质破坏及钙化较MRI敏感,但总体来讲MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。

发生于骶尾部和椎体的脊索瘤主要应与溶骨性转移瘤鉴别。脊索瘤所致的骨质破坏主要以局限于骶骨和颅底的溶骨性破坏较多见，破坏边缘可部分硬化或部分不规则模糊。而溶骨性转移瘤则常常引起多个骨或多个椎体及附件的溶骨性破坏，转移瘤破坏边缘无硬化缘。骶骨呈膨胀性破坏的脊索瘤需与骨巨细胞瘤相鉴别。

脊索瘤以骶骨为中心向两侧膨胀性破坏，其骨性包壳不完整，骨破坏区与正常骨质分界不清,而骨巨细胞瘤多偏离骶骨中心膨胀性生长，骶骨膨大显著，但轮廓尚在,肿瘤呈分房状、皂泡样改变，无散在钙化。  

发生在斜坡的脊索瘤需与软骨类肿瘤鉴别,软骨类肿瘤多发生在颅底，尤以蝶骨和斜坡为好发部位。CT扫描通常在斜坡或鞍旁发现等密度或略高密度影，瘤内有钙化，增强后无或有轻度强化,鼻旁窦或鼻腔受累，邻近骨质受侵蚀，该肿瘤术前与脊索瘤鉴别有时十分困难。发生在鞍区的脊索瘤需与垂体瘤和颅咽管瘤相鉴别，垂体瘤病灶主要位于鞍内，向鞍上生长明显时，可见束腰征,骨窗显示蝶鞍受累扩大，鞍底下陷,骨质有吸收。颅咽管瘤大部分病灶为鞍上的囊性肿块，T1WI呈低信号，T2WI为高信号，增强后囊壁有强化，病灶边界清楚，CT扫描囊壁可见弧形或蛋壳样钙化,一般不引起邻近骨质破坏。