儿童抽动障碍：别忽略这个病！

论坛导读：

众多国内外文献报道了一组由A组β-溶血性链球菌引起的链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍（pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infections， PANDAS），俗称“熊猫病”。男性罹患PANDAS的风险为女性的2倍，可发生于3-17岁，多发于6-8岁，患儿通常存在自身免疫性疾病及炎性疾病家族史。本病的发生常与某些感染性疾病相关，如GAS感染、肺炎支原体感染、鼻窦炎、流感等，其发病机制、生物学特征及治疗措施仍有待进一步研究。

病例1（来源：中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(8): 457-457.）

男，18岁，因“反复间断出现强迫行为3年，眨眼、抽动发声、肢体动作过多8月”就诊。入院前3年患者因出现咽痛、咳嗽、咳白色泡沫痰，伴发热，最高体温38 ℃，无皮疹、心悸、关节疼痛等症状，到当地住院诊断为“肺炎”，给予青霉素（具体用量家属未能提供）输液治疗。自住院第2日起患者突然出现反复下蹲、起身触摸地面及墙面，每次重复4-5次，每日出现3-4次，自己感到很痛苦，但不做就感到心里不舒服。经青霉素（具体用量不详）治疗后患者体温恢复至正常，咳嗽、咳痰等症状消失，反复触摸地面及墙面的症状逐渐减少，并在8天后全部消失。入院前2年患者在出现咽痛、鼻塞、流涕后突然出现反复在半夜起床翻字典，重复叫4-8次双数，作业本上将字写好后又涂抹重写，患者为此感到很痛苦，咽痛、鼻塞、流涕症状消失，但上述强迫症状仍然突出，遂到当地某医院就诊给予奥氮平10mg/d治疗2周，睡眠改善，强迫症状及凭空闻声消失后自行停药。入院前1年患者经常有咽痛、鼻塞、流涕症状，约每2月1次，每次自行服用青霉素、抗病毒冲剂药物后症状能缓解，但强迫症状反复出现反复穿脱衣服，反复上厕所洗手，出门时反复去关门等，患者为此感到很痛苦，但不能控制，给予盐酸帕罗西汀15-30mg/晚及奥氮平10mg/晚对症治疗半年，强迫症状减轻，坚持服药。

入院前8个月患者无明显诱因出现不自主眨眼，嘴角及面部不自主抽动，无意识地发出“呜呜”声，见人张口傻笑，并伴有流涎、肢体不自主运动多，且显笨拙不协调，反复洗手、反复脱衣物的现象减少。先后到全国多家医院就诊，诊断不详，先后给予“盐酸帕罗西汀片15-30mg/晚，奥氮平10mg/晚”，“氯氮平100mg/d”对症治疗症状缓解均不佳。既往史：3岁时诊断为“川崎病”。自幼体质较差，常有上呼吸道感染史，曾3次因“肺炎”住院治疗，家族史阴性。

辅助检查：血常规、血生化、血皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状腺功能、大小便常规未见明显异常。染色体分析提不外周血淋巴细胞培养染色体核型分析正常。心电图、脑电图、头部MRI未见明显异常。简易智力量表28分（总分30分），提示正常。双眼角膜色素环阴性，铜兰蛋白464mg/L（正常值230-440mg/L ），血清铜10.6 μmol/L（正常值0-20μmol/L），尿铜0.17μmol/L（正常值0-1.6μmol/L）。免疫全套：IgG 7.98g/L（参考值8-15.5g/L），IgM，IgE，IgA正常，补体3、补体4降低，类风湿因子阴性，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗SSA、抗SSB抗体均为阴性，C反应蛋白正常，抗链球菌溶血素“O”抗体（anti-streptolysin O，ASO）阴性，咽拭子培养提不正常混合菌丛生长，未分离出嗜血杆菌。

诊断：链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍（PANDAS）。

病例2（来源：Int J Pediatr Otorhinolaryngol; 2003,67: 837-840.）

女孩，10岁，因出现短暂性左侧面肌无力、面部抽搐、左侧上下肢不规则运动，并因与半侧舞蹈症一致性加重就诊。除在症状出现8天前曾有咽部疼痛之外，患者并未记起任何特别的问题。大脑磁共振扫描未见异常。抗链球菌溶血素O抗体滴度、抗DNA酶B水平显著增高，分别为750（N<200）与200（N>240）。经咽拭子培养获得了A组乙型溶血性链球菌。诊断：链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍（PANDAS）。予患者口服青霉素治疗，其症状获得了完全缓解。4周后，患者又出现了与咽部链球菌感染相关的面肌抽搐。予患者新一疗程的青霉素口服治疗，神经系统症状得到完全缓解。

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现在我们结合病例一起来系统复习PANDAS这个病最新研究进展吧！