[OCC2013]J波综合征: 进展与争鸣
2013-05-27 新华医院李威 OCC2013
在5月24日的第七届东方心脏病会议上,来自美国杰斐逊大学心脏中心的严干新教授介绍了J波综合征(J wave Syndromes)的最新进展。 1.定义 J波是指心电图上QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位改变。新近临床研究表明,在早期复极综合征、Brugada综合征和特发性心室颤动等心电图中,均存在J波形态、时限和幅度的显著改变,上述与J波密切相关的一系列临床综合征统称为J波综合征。
在5月24日的第七届东方心脏病会议上,来自美国杰斐逊大学心脏中心的严干新教授介绍了J波综合征(J wave Syndromes)的最新进展。
1.定义
J波是指心电图上QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位改变。新近临床研究表明,在早期复极综合征、Brugada综合征和特发性心室颤动等心电图中,均存在J波形态、时限和幅度的显著改变,上述与J波密切相关的一系列临床综合征统称为J波综合征。
2.机制
J波综合征的核心机制是, 不管J波在ECG的哪一个导联(在V1-V3: J波又叫Brugada波), 它都是瞬间外向钾电流(Ito)介导的,其导致室颤的始发机制是2位相折返。
3. J波综合征的分类
|
1型 |
2型 |
3型 |
4型(Brugada综合征) |
与主要电生理表现有关的解剖定位 |
左室前侧壁 |
左室下壁 |
左右心室 |
右心室 |
有 J点/J波异常的导联 |
I, V4-V6 |
II, III, aVF |
全部导联 |
V1-V3 |
VF |
很少 |
有 |
有, VF 风暴 |
有 |
对奎尼丁的反应 |
J点抬高恢复正常 |
J点抬高恢复正常,抑制VT/VF |
数据有限; J点抬高恢复正常,抑制VT/VF |
J点抬高恢复正常, 抑制VT/VF |
基因突变 |
CACNA1C, CACNB2B |
KCNJ8, CACNA1C, CACNB2B |
CACNA1C |
SCN5A, CACNA1C, CACNB2B, GPD1-L, SCN1B,KCNE3, SCN3B, KCNJ8 |
4. 争鸣
(1)Brugada波=J波? J波与Brugada波具有以下相同点:①对频率的反应:心率快时, J波与Brugada波变小,以及相应的 ST段抬高减低;反之亦然;②在同一个体, J波与Brugada波共存的情况下, J波与Brugada波的变化是平行的;③Quinidine (可抑制Ito) 使J波或Brugada波消失,并抑制J波或Brugada波相关联的室颤;④它们有相重叠的基因突变。
严干新教授近期在全球范围内进行了一项J波和Brugada波体表心电图认识调查,全球27位电生理专家参与了调查,包括美国,以色列,比利时,西班牙,波兰和中国等国的科学家。其中,9位是Brugada综合征和J波综合征领域的世界级专家(发过这方面的文章)。结果全部选对的只有2位专家。 这是一份Brugada II型波的心电图,一个室早的长代偿间歇后,Brugada II型波转换成I型波,事实上是J波的变大,机制是Ito电流的频率依赖性,心率变慢后,Ito增大,导致J波变大。因此,这份心电图应该既有Brugada II型波,I型波和J波,广义上来说, Brugada波=J波。
(2)J波综合征是除极异常还是复极异常? 严干新教授介绍了一个J波综合征患者,这是一个18岁的男性患者,房颤心律,长RR间期时J波明显大于短RR间期时,Holter曾记录到室颤发作,而发作前J波显著增大。J波的这种频率依赖性改变足以说明J波综合征是复极异常,而不是除极异常,其机制是Ito电流的频率依赖性。
5.J波的重新定义
(1) 定位: 任何导联中紧跟QRS波之后,起始部可与QRS波融合;
(2) 形态: 可以不相同;
(3) 与早期复极相关;
(4) 频率依赖性: 它的大小随着RR间期的变化而变化。RR间期延长,J波变大;RR间期缩短,J波变小,甚至消失。
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