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[OCC2013]J波综合征: 进展与争鸣

2013-05-27 新华医院李威 OCC2013

在5月24日的第七届东方心脏病会议上,来自美国杰斐逊大学心脏中心的严干新教授介绍了J波综合征(J wave Syndromes)的最新进展。 1.定义 J波是指心电图上QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位改变。新近临床研究表明,在早期复极综合征、Brugada综合征和特发性心室颤动等心电图中,均存在J波形态、时限和幅度的显著改变,上述与J波密切相关的一系列临床综合征统称为J波综合征。

524日的第七届东方心脏病会议上,来自美国杰斐逊大学心脏中心的严干新教授介绍了J波综合征(J wave Syndromes)的最新进展。

1.定义

J波是指心电图上QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位改变。新近临床研究表明,在早期复极综合征、Brugada综合征和特发性心室颤动等心电图中,均存在J波形态、时限和幅度的显著改变,上述与J波密切相关的一系列临床综合征统称为J波综合征。

2.机制

 J波综合征的核心机制是, 不管J波在ECG的哪一个导联(在V1-V3: J波又叫Brugada), 它都是瞬间外向钾电流(Ito)介导的,其导致室颤的始发机制是2位相折返。

3. J波综合征的分类

1

2

3

4型(Brugada综合征)

与主要电生理表现有关的解剖定位

左室前侧壁

左室下壁

左右心室

右心室

J/J波异常的导联

I, V4-V6

II, III, aVF

全部导联

V1-V3

VF

很少

有, VF 风暴

对奎尼丁的反应

J点抬高恢复正常

J点抬高恢复正常,抑制VT/VF

数据有限; J点抬高恢复正常,抑制VT/VF

J点抬高恢复正常,

抑制VT/VF

基因突变

CACNA1C,

CACNB2B

KCNJ8, CACNA1C,

CACNB2B

CACNA1C

SCN5A, CACNA1C,

CACNB2B, GPD1-L,

SCN1B,KCNE3,

SCN3B, KCNJ8

4. 争鸣

1Brugada=J? J波与Brugada波具有以下相同点:对频率的反应:心率快时, J波与Brugada波变小,以及相应的 ST段抬高减低;反之亦然;在同一个体, J波与Brugada波共存的情况下, J波与Brugada波的变化是平行的;Quinidine (可抑制Ito) 使J波或Brugada波消失,并抑制J波或Brugada波相关联的室颤;它们有相重叠的基因突变。

严干新教授近期在全球范围内进行了一项J波和Brugada波体表心电图认识调查,全球27位电生理专家参与了调查,包括美国,以色列,比利时,西班牙,波兰和中国等国的科学家。其中,9位是Brugada综合征和J波综合征领域的世界级专家(发过这方面的文章)。结果全部选对的只有2位专家。 这是一份Brugada II型波的心电图,一个室早的长代偿间歇后,Brugada II型波转换成I型波,事实上是J波的变大,机制是Ito电流的频率依赖性,心率变慢后,Ito增大,导致J波变大。因此,这份心电图应该既有Brugada II型波,I型波和J波,广义上来说, Brugada=J波。

2J波综合征是除极异常还是复极异常? 严干新教授介绍了一个J波综合征患者,这是一个18岁的男性患者,房颤心律,长RR间期时J波明显大于短RR间期时,Holter曾记录到室颤发作,而发作前J波显著增大。J波的这种频率依赖性改变足以说明J波综合征是复极异常,而不是除极异常,其机制是Ito电流的频率依赖性。

5.J波的重新定义

(1)       定位: 任何导联中紧跟QRS波之后,起始部可与QRS波融合;

(2)       形态: 可以不相同;

(3)       与早期复极相关;

4 频率依赖性: 它的大小随着RR间期的变化而变化。RR间期延长,J波变大;RR间期缩短,J波变小,甚至消失。

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