Pediatr Rheumatol：儿童慢性非细菌性骨髓炎的临床特点和预后

慢性非细菌性骨髓炎（CNO）是一种良性和非感染性自身炎症性骨病，主要影响儿童和青少年。1972年，Giedion等人首次描述了四名亚急性或慢性多灶对称性骨髓炎患者，这主要影响长骨的生长板。一些学者随后描述了类似的病例，并给出了诊断术语“慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）”。与无菌性骨髓炎相关的炎性骨痛反复发作是该病的主要症状。临床表现千差万别，从轻度、单灶性和时间有限的骨受累到严重、慢性活动性或复发性疾病并伴有多灶性骨损伤。因此，建议使用“CNO”这个名称来涵盖所有这些。在成人中，术语SAPHO综合征通常用于指疾病的表现，包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎。迄今为止，CNO和SAPHO综合征是同一疾病在不同发病年龄的不同表现，还是同一疾病不同临床表现的不同结果，仍悬而未决。

尽管过去十年中CNO的意识有所提高，但误诊和治疗延误仍然存在。缺乏可靠的诊断标准和治疗方案，需要对CNO进行更多的多中心研究。为了提高我们对该疾病的了解，我们试图评估华南五个三级中心的CNO儿童患者的人口统计学和临床特征、放射学结果以及治疗反应。

方法：回顾性多中心病例系列研究，对在中国南方五个三级中心治疗的CNO患儿进行分析。

结果：2014年至2020年间，共有18名患者被诊断为CNO。发病年龄中位数为9.2岁（范围3.7–13.1），55.6%为女性。诊断中位延迟为10.9个月（范围1.0–72.0）。最常见的症状是骨痛（100%）和发烧（44.4%）。大多数患者有不止一个病变（中位数为5，范围为1-7）。最常受影响的骨骼是胫腓骨（88.9%）和股骨（77.8%）。MRI表现主要表现为骨水肿和骨髓高信号。11例（61.1%）患者进行了骨活检，炎性细胞浸润表现为慢性骨髓炎，无一例显示细菌感染或肿瘤。在治疗中，非甾体抗炎药（NSAIDs）被用作一线药物，其次是甾体类药物、甲氨喋呤（MTX）、磺胺吡啶（SASP）、双磷酸盐和TNF-α抑制剂。2例难治性病例采用双磷酸盐和TNF-α抑制剂联合治疗，取得了良好的疗效。

这项研究是第一个来自中国南方的CNO病例系列，描述了这种自身炎症性骨病的特征和结果。诊断应包括临床病史、实验室和影像学检查以及组织病理学检查。应排除慢性骨痛的其他原因。对于治疗，NSAIDs被用作一线药物，其次是类固醇、MTX、SASP、双膦酸盐和TNF-α抑制剂。双磷酸盐和TNF-α抑制剂的联合治疗可能是难治性CNO的一种选择。本研究的局限性在于样本量小。因此，需要进一步研究，包括更多来自其他三级中心的患者，以制定CNO的诊断和治疗策略。

文献来源：Ma L,  Liu H,  Tang H, Clinical characteristics and outcomes of chronic nonbacterial osteomyelitis in children: a multicenter case series.Pediatr Rheumatol Online J 2022 Jan 03;20(1)