Front Med:Suckinumab成功治疗产褥期急性泛发性脓疱型银屑病1例
2022-12-27 医路坦克 MedSci原创 发表于内蒙古
广泛性脓疱性银屑病(GPP)是一种罕见的严重形式的银屑病,表现为红斑,无菌脓疱。在本病例报告中介绍了一名27岁女性使用secukinumab进行治疗GPP的过程
2020年12月1日,27岁女性因系统性红斑和脓疱性皮损到本院就诊2个月。两个月前,患者在当地一家医院进行了成功的剖腹产,术后服用了青霉素和催产素。病人报告说红斑逐渐从她的躯干扩散到她的四肢。之后,除了皮肤脱皮外,还出现了致密的小米脓肿。对电子病历的检查表明,该患者曾因急性泛发性发疱性脓疱病(AGEP)而在外部医院住院。然而,治疗对抗生素和皮质类固醇药物无效。入院时,多发性黄白色鳞片和结痂累及80%的体表面积(BSA)。入院时的皮肤病生活质量指数(DLQI)为27,全球银屑病静态评估指数(PGA)为4.7。患者报告前臂和躯干红斑,伴有密集、大的军事脓肿,并有脱屑区域(图1)。
常规实验室检查显示白细胞增多,以中性粒细胞为主,C反应蛋白(CRP)升高,肝酶升高。两次组织病理学检查显示银屑病皮肤病合并角化症,棘层以上有Kogoj和Munro微小脓肿。真皮浅层也有淋巴细胞和中性粒细胞渗入(图2)。根据组织病理学和临床标准,患者被诊断为泛发性脓疱性银屑病(GPP)。
入院时静脉注射左氧氟沙星、复方甘草酸苷、口服阿维A、沙利度胺3天,但未见好转。相反,她表现出更严重的体征,包括红斑和脓疱区持续扩大,颊粘膜浅表红肿侵蚀,以及双腿水肿性红斑的靶向损害。此外,她还报告说全身肌肉疼痛,食欲下降,还有抑郁。根据日本关于难治性GPP的治疗指南,患者在被告知治疗风险后,被给予300毫克的Suckinumab。在72小时内,红斑、疼痛、鳞片和脓疱明显缓解,患者的精神状态得到改善(图3)。
DLQI在第3周迅速从27降至2。每周注射5次后,每月开始维持治疗,持续3个月。随访8个月,皮损无复发。
(A)前部皮损(B)后部皮损(C)下肢前部皮损(D)下肢后部皮损预处理皮肤图像。
(A) 50倍放大苏木精-伊红染色左下肢皮肤活检。鳞状上皮增生伴表皮脓疱形成。脓疱边缘可见高筋脓肿。真皮上部有淋巴细胞浸润,部分真皮乳头状水肿。血管周围浸润,可见少量淋巴细胞。(B)左腰椎皮肤活检,100倍放大苏木精和伊红染色。表皮上可见鳞状上皮增生、Munro微脓肿和Kogoj脓肿。真皮上部可见少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。皮肤乳头状水肿,血管扩张充血,淋巴细胞浸润。
(A)前部皮损(B)后部皮损(C)下肢前部皮损(D)下肢后部皮损。
本病例报告详细描述了一起误诊为AGEP和在外部医院不适当地使用皮质类固醇治疗的病例。因此,病人的病情迅速恶化。两例表皮活检显示银屑病增生伴不完全角化,Kogoj微脓肿,真皮浅层扩张和弯曲。
AGEP的组织病理学特征包括角质形成细胞坏死、真皮乳头状水肿、血管炎和血管周围嗜酸性粒细胞浸润。GPP一般不伴有血管炎和嗜酸性粒细胞浸润。因此,正确理解和掌握早期病理诊断的临床表现,对GPP的治疗具有重要意义。本病例报告了临床判断和组织病理学分析在AGEP和GPP之间的鉴别诊断。
据报道,大约65%的GPP继发于寻常型银屑病。然而,GPP也发生在事先没有被诊断为银屑病的患者中,这可能是由感染或对某些药物的反应而引起的。具体地说,先前的研究表明,静脉注射青霉素可以诱导GPP。患者没有明确的银屑病病史,静脉注射青霉素后出现水肿性红斑并伴有躯干脓疱性变化,停药后病情没有改善。因此,有理由认为GPP可能是由青霉素引起的,导致早期误诊为AGEP。这种治疗上的差异可能会对患者产生深远的影响,应该在开始治疗之前进行临床评估。
GPP的一线治疗目前包括阿维A、环孢素、甲氨蝶呤或英夫利昔单抗。近年来,针对肿瘤坏死因子-α、IL-1、IL-12/23p40、IL-17A和IL-36的生物制剂已被报道用于治疗肾小球肾炎。为了靶向和中和IL-17A,一种人类单抗Seckinumab在日本的一项第三阶段临床研究中被评估用于治疗GPP,并且有许多关于儿童脓疱性银屑病的真实研究。由于患者对标准治疗缺乏反应,患者接受了为期3个月的Suckinumab治疗。在初始剂量后,疾病进展停止,皮损迅速恢复,脓疱和红斑在72小时内消失。还观察到皮肤病特有的健康相关生活质量的改善。
目前,在中国患者中长期使用Secukinumab治疗GPP还没有统一的指南。这位患者在第0-4周接受每周300毫克的皮下注射,之后每4周接受一次300毫克的皮下注射。在这个病例中,皮损在接受Secukinumab治疗后的2周内完全清除。使用上述给药方案,治疗持续时间总共延长了3个月。随访8个月,无复发报告。因此,Secukinumab可能是治疗严重难治性GPP的一种可行的治疗方法。
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不错,学习了。
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好文章,谢谢分享。
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