Front Neurol：青少年重症肌无力的预后和临床特征
2023-04-25 医路坦克 MedSci原创 发表于上海
JMG是一种罕见的、病程相对良性的疾病，在某些临床特征上与成人MG有所不同。儿童的治疗方案指南仍未完善。有必要进行前瞻性研究，以正确评估治疗方案。
青少年重症肌无力(JMG)是一种自身免疫性疾病，导致乙酰胆碱受体(AchR)功能障碍，定义为18岁以下儿童重症肌无力。目前尚不清楚JMG的发病机制是否与成人相同。虽然临床表型与成人相似，但JMG和成人MG仍然有许多不同的特征，如症状、临床严重程度、抗体滴度和胸腺组织学。目前的实践取材于成人MG的治疗指南或个人经验，仍然没有标准化的治疗指南。
我们进行了一项系统回顾和荟萃分析，以确定过去22年来JMG患者的临床特征、治疗和结局。
方法:检索PubMed、EMBASE和web of science(2000年1月至2022年2月)，确定JMG的所有英文和人类研究。人群为诊断为JMG的患者。结果包括肌无力危象史、自身免疫合并症、死亡率和治疗结果。数据提取由独立审稿人进行。我们对纳入研究的所有已发表数据进行了汇总再分析，并与其他成人队列研究进行了比较。
纳入研究的流程图
纳入研究的特征
JMG和MG患者自身免疫合并症的比例。缩写:SLE，系统性红斑狼疮;ITP，特发性血小板减少性紫癜;TTP，血小板减少性紫癜;UC，溃疡性结肠炎。
JMG患者的联合治疗。缩写:Py，吡哆斯的明;年代,类固醇;IM,免疫抑制剂。
结果:我们确定了11篇文章，描述了2006年至2021年间诊断的1109例患者。女性患者中JMG发生率为60.4%。平均发病年龄为7.38岁，60.6%的患者以眼部症状为首发临床表现。最常见的首发表现为上睑下垂，占77.7%。AchR-Ab阳性占78.7%。641例患者行胸腺检查，发现胸腺增生64.9%，胸腺瘤2.2%。自身免疫性合并症占13.6%，最常见的是甲状腺疾病(61.5%)。包括吡哆斯的明和类固醇在内的一线治疗分别为97.8和68.6%。6例患者未经治疗自行消退。胸腺切除术占45.6%。10.6%的患者有肌无力危象史。23.7%的患者达到完全稳定缓解，2项研究报告了死亡率，其中8例死亡。
结论:JMG是一种罕见的、病程相对良性的疾病，在某些临床特征上与成人MG有所不同。儿童的治疗方案指南仍未完善。有必要进行前瞻性研究，以正确评估治疗方案。
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