衡道丨病例：血管内乳头状血管内皮增生（ IPEH）如何诊断？

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今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院于腾老师带来有关血管内乳头状血管内皮增生病理诊断重点内容吧。

定义

血管内乳头状血管内皮增生（Intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH）：

是一种局限于血管内的内皮细胞反应性增生，常因血管内机化性血栓形成而引起，属于机化性血栓的一种特殊类型。

临床表现

三种类型

• 原发性：好发于手指、头颈部（特别是口腔和下唇黏膜）和躯干的扩张静脉，多呈浅表部位（真皮深层或皮下）坚实的小结节，直径多<2cm，被覆表皮/黏膜呈蓝色。多发于青年人，多为孤立性病变，偶可为多灶性。 

• 继发性：发生于前驱血管病变的基础上，包括血管瘤（特别是深部的海绵状血管瘤或肌内血管瘤）、血管畸形、痣或曲张的静脉，结节的体积较大，临床症状取决于前驱血管病变。 

• 发生于血管外，与血肿相关。

以上三种类型的患者不一定有外伤史。

大体特征

结节呈紫红色，多囊性，可含有血凝块或血栓，由一层纤维性假包膜包绕，其内含有残留的平滑肌或原有血管壁的弹力纤维组织，结节直径一般<2cm（如下图）。

形态学诊断要点

• 原发性病例多数与血栓关系密切，病变位于扩张的血管腔内。

• 增生的内皮细胞沿血栓的轮廓表面生长，形成以纤维素为轴心的粗乳头状结构。

• 类胎盘结构：以附着于血管壁内向腔内生长的无数纤细乳头；乳头表面衬覆单层肥胖或肿胀的内皮细胞；轴心为胶原化的纤维组织。

• 乳头相互连接或吻合，形成交通的血管架。

图1. 病变位于扩张的血管腔内，与血栓关系密切

图2. 内皮细胞沿血栓的轮廓表面生长，形成粗乳头状结构

图3. 类胎盘结构

图4. 乳头相互连接或吻合，形成交通的血管架

超微结构

扫描电镜显示衬覆乳头的内皮细胞分化良好，包括腔内微吞饮囊泡、紧密连接和基底板以及Weibel-Palade小体。乳头轴心为未分化的细胞和周皮细胞。

免疫组化

血管内皮标记物：CD31, CD34, ERG, vWF, UEA-1, FK-BP12

Vimentin标记：增生血管内皮细胞阳性

CD34标记：增生血管内皮细胞阳性

CD31标记：增生血管内皮细胞阳性

ERG标记：增生血管内皮细胞阳性

Fli-1标记：增生血管内皮细胞阳性

Factor8标记：增生血管内皮细胞阳性

鉴别诊断

IPEH本质是血栓机化、再通过程中血管内皮的反应性增生，组织学上因有相互沟通的血管腔而与分化良好的血管肉瘤相类似，日常工作中可能被过诊为分化好的血管肉瘤，值得引起病理医生关注这一类病变。此外，除外分化好的血管肉瘤，IPEH还应与其他具有吻合结构的血管源性肿瘤（包括吻合状血管瘤、网状血管内皮瘤）相鉴别，以及与其他可以发生于脉管内的血管源性肿瘤（包括乳头状淋巴管内血管内皮瘤，静脉内分叶状毛细血管瘤）相鉴别。

1.分化好的血管肉瘤

2.吻合状血管瘤

一种由薄壁吻合的血管组织的良性血管肿瘤，内皮细胞呈单层排列、突向腔内，最初报道发生于男性泌尿生殖道，此外女性泌尿生殖道、胃肠道、肝脏、软组织以及皮肤也可发生。

3.网状血管内皮瘤

一种在局部呈侵袭性生长、少数情况下可发生转移的中间性血管肿瘤，由类似睾丸网的细长分支状血管组织，其内皮细胞呈特征性的靴钉样（如下图）。好发于四肢的远端，尤其是下肢，主要累及皮肤和皮下组织。

4.乳头状淋巴管内血管内皮瘤

一种少见的中间性罕见转移型血管肿瘤，在淋巴管增生或淋巴管瘤的背景下，血管内皮细胞在淋巴管腔内呈簇状和靴钉状增生（如下图）。大多累及肢体近段，尤其臀部或大腿根部，好发于儿童，约1/4病例发生于成人。

参考文献及书籍

1.软组织肿瘤病理学。第2版。主编：王坚，朱雄增.

2.Sarode GS, Sarode SC. Extra-vascular type of oral intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumor) of lower lip: a case report and review of the literature. Indian J Dent Res. 2015 Jan-Feb;26(1):101-5.