《第二批罕见病》中的成人反复发热性疾病
2023-10-15 田医生 MedSci原创 发表于上海
轻症者可单独采用非甾体抗炎药，疗效不佳者可改为激素联合改善病情抗风湿药（DMARDs），生物制剂的出现为难治性AOSD提供了更多的治疗选择。
成人斯蒂尔病（Adult‑onset Still′s disease，AOSD）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。
AOSD全球发病率为0.16~0.4/10万，20~40岁发病率最高，约占70%，女性发病率稍高于男性。AOSD是临床上发热待查疾病的主要病种之一，其临床特征非特异性，容易造成误诊和漏诊。
AOSD临床病程可分为单发型、多发型和慢性型。单发型占AOSD患者的19%~44%，指病程超过2个月但不到1年（平均病程9个月），可以为自限性，或随时间推移可达到无药物缓解。多发型占AOSD患者的10%~41%，指在应用免疫抑制剂治疗的情况下或停药后达到数月（>2个月）或数年的缓解时，疾病再次发作；在多数病例中，全身症状和关节受累共存。慢性型患者常存在持续性的炎症，导致慢性的关节侵蚀和全身症状的反复发作，症状持续时间超过1年；这一类型的病例在早期研究报道中约占AOSD患者的35%~67%，但随着靶向治疗的应用，慢性型患者明显减少，约占22.7%。
此外有学者提出，根据AOSD患者发病时的主要临床表现将其分为系统型和关节炎型，系统型以发热及全身系统性症状为主要表现；关节炎型前期以关节炎为主要临床表现，系统性症状较轻，这种类型常逐渐演变为慢性关节炎型。
目前，对AOSD患者的治疗证据主要来自小样本的回顾性系列病例报道，而非前瞻性、双盲、随机试验，因此AOSD的治疗推荐仍然是经验性建议。轻症者可单独采用非甾体抗炎药，疗效不佳者可改为激素联合改善病情抗风湿药（DMARDs），生物制剂的出现为难治性AOSD提供了更多的治疗选择。
参考文献：
1.朱小霞，李芹，王悦,等. 成人斯蒂尔病诊疗规范. 中华内科杂志，2022，61(04):370-376.
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